Лекція ПО ХІРУРГІЇ.
ТЕМА: неоргані пухлин ШИЇ І пухлинного ураження шийних лімфатичних вузлів.
Пухлини шиї становлять невелику, але дуже різноманітну групу утворень за клінічними проявами. Серед них можуть бути виділені пухлини органів шиї (гортані, глотки, стравоходу, щитовидної залози та ін.) Івнеорганние пухлини (виникають з м'яких тканин шиї). В області з шиї розташовується один з основних лімфатичних колекторів, ураження вузлів якого часто виникає при ураженні лімфоретікулярной тканини - при лімфогранулематозі, гематосаркоме, лимфосаркоме, метастазах злоякісних пухлин (метастаз Вірхова). Метастаз Вірхова знаходять між ніжками лівої кивательной м'язи, там, де утворюється дуга грудного лімфатичного протоку, що впадає в лівий венозний вузол. З тієї велика різноманітність патологічних процесів, що спостерігаються в однієї анатомічної зоні ускладнює диференціальну діагностику пухлин.
Класифікація пухлин шиї:
1. Органні пухлини: пухлини ЛОР-органів, шийного відділу стравоходу, щитовидних залози, слинних залоз та ін.
2. Внеорганние пухлини
3. Пухлинні ураження лімфатичних вузлів шиї (первинні при гемобластозах, вторинних - при метастазах).
Органні пухлини розглядаються при вивченні хвороб окремих органів. 2 і 3 групи будуть розглянуті в цій лекції.
Неоргані пухлини шиї відбуваються з м'яких тканин і класифікуються за гістогенетичної принципом:
1. Пухлини нейроектодермального генезу (неврогенні пухлини)
· Новоутворення периферичних нервів (невринома. Нейрофіброми, неврогенні саркоми)
· Новоутворення симпатичних гангліїв (гангліоневрома)
· Новоутворення парагангліонарних структур (парагангліоми, хемодектоми).
2. Пухлини з похідних мезенхіми: фіброзні пухлини, жирові (ліпоми і ліпосаркоми), судинні, м'язові (рабдоміоми, рабдосаркоми)
3. Дісембріональние пухлини шиї - бранхіогенний рак, Тімом, тератома та ін.
При вказівці локалізації неоргані пухлин шиї або метастазів необхідно користуватися єдиними анатомічними найменуваннями відділів шиї. Областішиї:
· Сонний трикутник (у ньому знаходиться розгалуження загальної сонної артерії).
· Грудинно-ключично-соскоподібного область відповідає ківательной м'язі
· Бічний трикутник шиї
· Задня поверхня шиї
Серед неоргані пухлин шиї діагностують злоякісні утворення, з переважанням неврогенних. Ці пухлини займають по частоті одне з перших місць - 45% всіх неоргані пухлин шиї. Найбільш часто ці пухлини зустрічаються у віці від 20 до 40 років, жінки хворіють в 2 рази частіше. Джерелом неврогенних пухлин шиї можуть бути різні нерви - симпатичний стовбур, блукаючий нерв, під'язичний нерв, нерви шийного і плечового сплетення. Неврогенні пухлини можуть локалізуватися в різних областях шиї - найбільш часто в сонному трикутнику. Пухлини, що походять з спинно-мозкових корінців, нервів шийного і плечового сплетення частіше розташовуються в бокових відділах шиї і в надключичній області. Макроскопічно неврогенна пухлина куляста, інкапсульована, овоидной форми, іноді гантелевідной форми, складається з однорідної тканини. Невриноми шийної локалізації зазвичай не досягають таких великих розмірів як пухлини подібного генезу забрюшинной області або середостіння. Клінічна симптоматика неврином шиї різноманітна і залежить від з локалізації, вихідного нерва, і ступеня залучення нерва в пухлинний процесу. При розташуванні пухлини вздовж судинного пучка або під краєм грудінноключічнососцевідной м'язи нерідко виникають болі, які іррадіюють в потилицю, плече, шию; пухлина росте повільно, часом малопомітно для хворого. Симптоми також залежать від розмірів і розташування пухлини у відношенню до нервового стовбура з якого вона відбувається. Якщо пухлина розташована в центрі нерва, то здавлення волокон більш виражено, невралгічні прояви більш яскраві; при крайовому розташуванні пухлини здавлення нерва менш значно і відповідно бідний неврологічна симптоматика. Симпоми роздратування нерва: наприклад, при невриномах блукаючого нерва, може спостерігатися нападоподібний кашель, відчуття задухи, брадикардії, болі в області серця. Для неврином характерна зміщуваність в горизонтальному напрямку, по відношенню до осі нерва. У більшості випадків пальпація безболісна, лише при поверхнево розташованих пухлинах, що виходять з нервів шийного і плечового сплетення можна виявити хворобливість. Підсумовуючи клінічні прояви пухлин виходять з периферичних нервів, можнол виділити три групи симптомів:
1. Симптоми, що відображають характер і ріст пухлини: овоидная, куляста форма, солітарні розташування, гладка поверхня, щільна консистенція, обмежена смещаемость пухлини, повільне зростання.
2. Симптоми, які залежать від локалізації розміру пухлини: зміщення і компресія сусідніх органів.
3. Власне неврологічні симптоми, які залежать від роздратування або випадання функції нерва. Наприклад, симптом Горнера при невриномі, що виходить із шийного симпатичного стовбура.
За літературними даними правильне розпізнавання неврогенних пухлин мало місце в 15% випадків.
Зі спеціальних методів діагностики цих пухлин слід виділити ултразвуковое дослідження, що дозволяє визначити розміри, ехогенність пухлини, відрізнити її від напруженої кісти, так як вона при пальпації схожа на солідну освіту.
Рентгенівське дослідження дає характерна ознака - чіткість контурів мягкотканних пухлин (необхідно зробити м'якотканні знімки).
Тонкоголкова аспіраційна біопсія рідко допомагає в морфологічної діагностики, так як пунктат з щільної тканини пухлини рідко містить клітинні елементи. Можна пріменть тріпанбіопсію - взяти стовпчик тканин спеціальною голкою і досліджувати вже гістологічно.
Злоякісні неврогенні пухлини на шиї зустрічаються відносно рідко. Морфологічні ознаки злоякісності не завжди переконливі, про них дозволяють судити лише клінічний перебіг - швидкий інфільтративний зростання, схильність до рецидиву, появу метастазів.
Для більшості неврогенних пухлин єдиним раціональним методом лікування є хірургічне видалення, так як при цьому більше можливості видалити пухлину зберігши нерв.
З огляду на труднощі діагностики, видалення неврогенних пухлин слід вважати доцільним і з метою гістологічної верифікації діагнозу. При невриномах операцією вибору слід вважати інтракапсулярную денуклеацію пухлини, рідше проводиться видалення пухлини з крайової резекцією нерва з наступним зшивання пересіченій нерва (необхідно використовувати прецизионную техніку). При злоякісних неврогенних пухлинах особливо у дітей в даний час застосовують хіміотерапію, зокрема вінкристин в поєднанні з циклофосфамідом.
Тонкоголкової пункційна біопсія ефективна для постановки правильного діагнозу хемодектоми тільки при оцінці дуже кваліфікованого цитолога. Провідним методом діагностики пухлини є каротидна артериография, що демонструє раздвигание зовнішніх і внутрішніх сонних артерій, а також висока васкуляризація хемодектоми. Хемодектоми слід диференціювати зневринома, туберкульозним лімфаденітом, солітарні метастазами. Єдиний радикальний метод лікування - хірургічне видалення пухлини, так як встановити доброякісність або злоякісність практично неможливо.
Пухлини, що походять з мезенхіми. Характеризуються різноманіттям форм і складають близько 40%. Більш часто зустрічаються пухлини жирової тканини, судин і сполучної тканини. З пухлин жирової тканин слід виділити ліпоми, дифузний липоматоз і ліпосаркому. Діагностика глибоких ліпом (паравісцеральних) важка. Паравісцеральние ліпоми часто розташовуються близько трахеї, і виявляють себе симптомами здавлення прилеглих органів. Своєрідною пухлиною є множинний липоматоз - синдром Маделунга - симетричне розростання жирової клітковини без утворення капсули. Ліпосаркоми спостерігаються рідко, щільніше ліпом, іноді характеризуються інфільтративним ростом, ростуть повільно, метастазують рідко, чутливі до променевого впливу.
Своєрідним видів дісембріональних пухлин є бранхогенний рак, який відбувається з зачатків зябрових дужок. Гістогенетіческі розвиток бранхіогенного раку може бути пов'язано з бранхіогеннимі кістами, в стінках яких виявляються вогнища злоякісного росту. Для цього раку характерна локалізація на бічній поверхні шиї, частіше нижче кута нижньої щелепи, під кивательной м'язом. Діаметр пухлини може досягати 12 см, характерною ознакою є раніше проростання її в внутрішню яремну вену, що створює обмеження рухливості пухлини. Метастази бранхіогенного раку в лімфовузли спостерігаються рідко. Темп зростання не великий. Діагноз ставиться методом виключення. Найбільш раціональним методом лікування є операція Крайля. При проростанні пухлини в м'язи необхідна променева терапія перед операцією (дистанційна гамматерапия).
Пухлинні ураження лімфовузлів шиї.
Ці ураження зустрічаються часто і викликають труднощі при діференціальной діагнозі непухлинних захворювань таких як - неспецифічний шийний лімфаденіт, туберкульоз лімфозулов шиї, неоргані пухлини шиї. До групи пухлинних поразок можуть бути включені поразки вузлів при гемобластозах - лімфогранулематоз, гематосаркома, а також при метастазах злоякісних пухлин.
При лімфогранулематозі ураження шийних лімфатичних вузлів спостерігається в 60% випадків. При цьому може виникати як ізольоване ураження шийних лімфатичних вузлів так і поєднання з ураженням пахвових, медіастинальної, пахових, заочеревинних лімфатичних вузлів. Більш того можна встретиь поразка щитовидної залози і шийних лімфатичних вузлів одночасно, що клінічно виключно схоже на рак щитовидної залози з метастазами в лімфатичні вузли шиї. Лімфогранулематоз спостерігається більш часто у осіб 20-30 років або старше 60 років. Хворіють дещо частіше чоловіки. У початковому періоді захворювання лімфатичний вузол або група збільшених лімфовузлів має еластичну консистенцію, не досягаючи занадто великих розмірів. Надалі утворюється єдиний конгломерат, що складається з вузлів різної величини і щільності, що не спаяних між собою. Загальні симптоми: свербіж шкіри, слабкість, пітливість, підвищення температури, втрата апетиту. Клінічні прояви залежать від стадії і форми захворювання, при цьому загальні прояви можуть бути відсутні або бути стертими. Виділення будь-яких форм в залежності від локалізації (шийна, медіастинальної, вісцеральна) в даний час не прийнято. Протягом захворювання відзначаються ремісії і періоди погіршення. Поступово періоди ремісії стають коротшими, а рецидиви наступають частіше, до процесу залучаються нові групи лімфатичних вузлів, внутрішні органи і захворювання переходить в генералізовану фазу.
При лімфосаркомі також нерідко спостерігаються ураження шийних лімфовузлів, які збільшені, щільні, часто утворюють великі конгломерати. Темп зміни вузлів дуже високий - буквально за кілька тижнів конгломерати уражених лімфатичних вузлів викликають компресію прилеглих органів. Можуть бути уражені інші лімфатичні вузли - пахвові, пахові. Загальні симптоми - підвищення температури, слабкість, пітливість спостерігаються рідше, ніж при лімфогранулематозі. При диференціальних діагнозі лімфосаркомі важливо пам'ятати про можливість ураження вузлів шиї при лейкозах - збільшення лімфатичних вузлів рідко носить генералізований характер, частіше уражається якась група вузлів. Правильного діагнозу сприяє ретельне гематологічне обстеження хворого.
Метастази злоякісних пухлин. Це досить часте явище при пухлинах органів голови і шиї - мови, слинних залоз, гортані, щитовидної залози. Крім того на шиї можна виявити метастази раку молочної залози, раку легені, органів черевної порожнини, при цьому виявлення цих метастазів свідчить про 4-й стадії захворювання, коли радикальне лікування неможливо.
У понад 30% випадків первинна пухлина залишається не виявленою. Онкологи пропонують ЛОР-лікарям досліджувати гортань під наркозом щоб ретельно перевірити наявність пухлин. Основним методом лікування хворих з метастазами в вузли шиї є хірургічні, але це стосується тих випадків коли ці метастази виявляються в регіонарних для кожного ураженого органу вузлах або при неорганних пухлинах шиї.
Своєрідними є метастази раку щитовидної залози на шиї. Зустрічається у молодих пацієнтів особливий вид раку за клінічним перебігом - приховані рак - який клінічно може проявити себе тільки метастазами в вузли шиї і найчастіше уражається яремна ланцюжок лімфатичних вузлів, крім того можуть дивуватися акссесорние лімфатичні вузли, гортанні, паратрахеальние. Вся складність в тому, що щитовидна залоза практично не пальпується, навіть при УЗД не завжди в ній можна знайти щільні освіти. Як правило, діагноз ставиться методом біопсії - пункційної (пункція вузлів), екцізіонной. Але при біопсії морфологи дають діагноз - тканину щитовидної залози, тому виник такий термін як аберрантние щитовидні залози, розташовані в бічних відділах шиї. У медичних колах серед морфологів ця проблема не вирішена, одні вважають що аберрантние щитовидні залози, розташовані в бічних відділах шиї - це ні що інше як метастази високодіференцірованного раку (фолікулярний рак). У таких випадках необхідне оперативне втручання в обсягу раку щитовидної залози - щитовидний варіант операції Крайля, або шийна диссекція з видаленням відповідної частки. Після видалення частки обов'язково необхідно провести серійні зрізи, і в цих випадках в тканини щитовидної залози можна виявити прихований рак.
Операція Крайля показана при множинних метастазах в глибокі лімфатичні вузли шиї або при метастази, спаяних з внутрішньої яремної веною, грудінноключічнососцевідной м'язом і зі стінками фасциальнихфутлярів. В даний час виконують частіше шийну діссекцію - видаляють жирову клітковину шиї (фасциальні-футлярних висічення), видаляють частку щитовидної залози (або більше, виходячи з принципів онкології). У тих випадках. коли метастази проростають внутрішню яремну вену, то видаляють додатково вену.
Після хірургічних втручань на шиї треба чітко визначитися щодо додаткових методів лікування - хіміотерапії, променевої терапії (телегамматерапії і ін.) В залежності від виду пухлини.
Щитовидний варіант операції Крайля - не чіпають підщелепної треугльнік. так як в його область метастази потрапляють рідко.