Тетрада Фалло у дітей вимагає кардіохірургічної корекції в ранньому віці. При адекватної терапії близько 90% пацієнтів мають досить сприятливий прогноз, доживаючи до 30 років і більше. Які для виникнення вад серця Тетрада Фалло причини можна позначити як основні?
Тетрада Фалло: причини
Патологія характеризується чотирма анатомічними ознаками. Першим характерною ознакою є звуження легеневої артерії. Важкі випадки (атрезія) характеризуються повним закриттям просвіту судини.
При тетраде Фалло з атрезією легеневої артерії нормальна гемодинаміка легеневого кола стає неможливою. Кров повертається в передсердя, а звідти - в системний коло кровообігу.
Кровотік через легені все ж відбувається, але «обхідними шляхами»: через аорто-легеневі колатералі, відкрита артеріальна протока. Атрезія відзначається у 20% пацієнтів. Як інших трьох причин можна відзначити, що тетрада фалло характеризується:
- Зміщенням аорти (декстропозиція). Головний артеріальна судина організму виявляється «сидить верхи» на правому і лівому шлуночках серця, повідомляючи із ними обома. У кожної четвертої дитини з таким ВПС виявляється правобічна дуга аорти.
- Відсутністю частини міжшлуночкової перегородки. З огляду на цю ознаку тетради Фалло, МКБ 10 відносить дане захворювання до класу вроджених аномалій серцевої перегородки.
- Гіпертрофією правого шлуночка. Стінки цього відділу міокарда стають товстішими в кілька разів.
ВПС тетрада Фалло - наслідок порушень ембріонального розвитку плода. Патологія розвивається через перенесених вагітною жінкою інфекцій, прийому деяких лікарських засобів (гормонів, препаратів від безсоння. Седативних медикаментів), роботи на шкідливому виробництві, спадкових факторів.
Анатомічні особливості будови серця (Тетрада Фалло).
Анатомічні дефекти призводять до змішування артеріальної і венозної крові. Організм відчуває дефіцит кисню, через що проявляються клінічні ознаки патології.
Тетрада Фалло: симптоми
У пацієнтів з ранньою формою цієї вади серця тетрада Фалло проявляється як синюшність, що підсилюється під час плачу; занепокоєння; задишка при ссанні. З віком збільшується активність дитини, і ціаноз стає більш виражений. У класичному випадку ціаноз спостерігається, коли дитина вже починає ходити і бігати.
При пізньому варіанті тетради Фалло ВПС клінічно проявляється у віці 6-10 років симптомами:
- Затримка розвитку (фізичного, розумового, статевого).
- Напади раптового занепокоєння.
- Апное, синюшність. При одишечно-ціанотіческіх нападах можливі втрата свідомості, судоми, кома.
- Відчуття загальної слабкості, тяжкості в області серця. Після навантаження дитина намагається сісти навпочіпки.
- Пальці на руках і ногах характерно товщають, набуваючи вигляду «барабанних паличок». Нігтьові пластинки стають рухливі і теж деформуються (синдром «годинних стекол»).
- Частішають такі захворювання, як пневмонія, тромбоз. інфекційний ендокардит, серцева недостатність.
Тетрада Фалло - ВПС, при якому середня тривалість життя становить 12 років. Однак своєчасна діагностика і лікування може продовжити життя пацієнта в кілька разів.
діагностичні дослідження
Діагноз ставиться на основі клінічної картини, аускультації, даних інструментального дослідження: ЕКГ. трансторакальной ЕХО-кардиографии, рентгенографії грудної клітини, ангіографії. катетеризації порожнин серця, МРТ серця. Яке при ВСП у дітей Тетрада Фалло лікування буде кращим?
Тетрада Фалло на знімку рентгенограми серця.
Тетрада Фалло: лікування
Батькам необхідно розуміти після діагностування у дитини тетради Фалло, що це такий порок серця, який піддається хірургічної корекції, і не затягувати з операцією. Більшість пацієнтів потребують хірургічного лікування на першому році життя.
На відміну від багатьох інших вроджених вад серця, тетрада Фалло, при якій розвиваються чотири серйозні відхилення, мало піддається консервативної симптоматичної терапії.
Деякою втіхою може бути той факт, що смертність при хірургічної корекції цієї аномалії знизилася з 50% в 1950-х роках до менше 2% в сучасних кардіохірургічних клініках.
Хірургічна тактика включає:
- паліативні процедури (системно-легеневі шунти);
- первинну радикальну корекцію.
паліативні методи
Паліативні методи призначають в разі різкого зменшення легеневого кровотоку. Пацієнтам роблять анастомози за методом Блелоку - Тауссіга (сучасна модифікація операції використовує протез GORE-TEX).
Класичний варіант паліативного лікування при тетраде Фалло - операція анастомозірованія між підключичної і гілкою легеневої артерії. Летальність при цій операції не перевищує 1%.
радикальна корекція
Радикальна корекція полягає в закритті дефекту міжшлуночкової перегородки і розширення вихідного тракту правого шлуночка методом висічення інфундібулярной тканини і закриття розрізу аутоперікардом.
Метод має ряд переваг перед паліативної тактикою. У пацієнтів знижуються ризики інфаркту міокарда, цереброваскулярних ускладнень, нестабільності міокарда, ймовірність ранніх і пізніх ускладнень анастомозірованія; не порушується систолічна і діастолічна функція правого шлуночка. Однак летальність при такій операції вище, ніж в разі анастомозірованія, складаючи 2-5% для неускладненій патології.
При тетраде Фалло прогноз після операції відносно сприятливий. Однак тетрада Фалло - це проблемна для пізнього післяопераційного періоду патологія, яка потребує додаткової корекції гемодинамічних порушень. Такі порушення відносно легко переносяться в дитячому та юнацькому віці.
Але після 30 років виявляються аритмії. знижується переносимість фізичних навантажень, прогресує серцева недостатність. Тому прооперованим пацієнтам (як дітям, так і дорослим) необхідно перебувати під наглядом в спеціалізованих центрах (не рідше 1 раз на рік).
Це дозволяє своєчасно виявити типові ускладнення пізнього післяопераційного періоду: стенози і недостатність і легеневої артерії; залишкову обструкцію; дилатацію і порушення функції правого шлуночка; залишкові дефекти перегородок, аортальні порушення. Ретельне виявлення аритмій, порушень провідності значно знижують ризики серцевої недостатності і раптової серцевої смерті.