- причини патології
- Класифікація патології
- Симптоми асоціативного пороку серця
- особливості лікування
Тетрада Фалло - це складна аномалія, яка характеризується поєднанням чотирьох патологій серця. У хворого з цим діагнозом спостерігається:
- правошлуночкова гіпертрофія міокарда;
- декстропозиція аорти;
- дефект перегородки між шлуночками;
- стеноз вивідного тракту в правому шлуночку.
Виявляється порок досить різноманітно. Патологія може супроводжуватися задишкою, запамороченнями, непритомністю, раннім ціанозом і відставанням у розвитку.
Для діагностики застосовуються інструментальні методи: ЕКГ, УЗД, ФКГ, вентрикулографія, рентген тощо. Для лікування вдаються до оперативних методів. Причому можуть використовуватися як паліативні способи, так і радикальні. У першому випадку проводиться накладається анастомоз, а в другому виконується повна корекція пороку хірургічним шляхом.
Тетрада Фалло є у 7-10 пацієнтів з 100 з вродженим пороком серця. Серед аномалій Цианотична типу приблизно кожен другий - це дана патологія. Хвороба може супроводжуватися іншими аномаліями, які зачіпають серцево-судинну систему.
причини патології
Часто тетрада Фалло спостерігається у дітей, які страждають синдромом Корнелії де Ланге. При цьому у дитини спостерігається безліч серйозних аномалій у розвитку, які можуть зачіпати різні органи і системи.
Формування тетради Фалло починається з виникнення порушень ротації артеріального конуса, вона здійснюється проти годинникової стрілки. Це призводить до зміщення клапана аорти вправо щодо легеневого. Аорта займає неправильне положення, зміщуючись до області над перегородкою між шлуночками. Зсув аорти призводить до зміни нормального положення легеневого стовбура. Він звужується і стає довшим. Перегородка артеріального конуса не з'єднує з міжшлуночкової через неправильну ротації, що призводить до розширення шлуночкасправа.
Повернутися до списку
Класифікація патології
Існує 4 варіанти тетради Фалло, кожен з яких має певні анатомічними особливостями:
- Ембріологічний. В шлуночку з правого боку вивідний тракт піддається обструкції, викликаної зміщенням перегородки артеріального конуса вліво і вперед. При цьому розташована вона аномально низько. Рівень розмежувальної м'язового кільця збігається з рівнем зони найбільшого стенозу. Фіброзне кільце легеневого клапана схильне помірної гіпоплазії.
- Гіпертрофічний. Конусная перегородка зміщена так само, як при першій формі. Проксимальний сегмент перегородки схильний вираженим гипертрофическим змін. Рівень зони максимального стенозу збігається з вихідним отвором правого шлуночка.
- Тубулярний. Цей тип патології характеризується тим, що загальний артеріальний стовп розділяється нерівномірно, що і призводить до обструктивним процесам. Це обумовлює виражену гіпоплазію легеневого конуса, який стає коротшим і вже, ніж при нормальному розвитку. Ця форма супроводжується клапанним стенозом легеневого стовбура або гіпоплазією фіброзного кільця.
- Багатокомпонентний. Обструкція в цьому випадку викликана тим, що в модераторном тяже перегородкові-крайова трабекула відходить надто високо. Також можливо, що обструкція викликана істотним подовженням конусної перегородки.
Повернутися до списку
Симптоми асоціативного пороку серця
У сучасній медицині виділяється 5 клінічних форм патології. Для кожної з них характерна індивідуальна симптоматична картина. Класифікація клінічних форм проводиться по періоду прояву цианоза.
- рання - ознаки синюшности проявляються протягом перших 12 місяців після народження, іноді навіть в перші місяці;
- класична - прояви з'являються з 1 до 2 років;
- важка - з характерними нападами ціанозу і задишки;
- пізня - проявляється до віку 6-10 років;
- цианотичная - «бліда» форма, при якій синюшність не проявляється.
У дітей з важкою формою хвороби синюшність губ і шкіри починає з'являтися в 3-4 місяці. До року у дитини ціаноз стає сильно вираженим і носить стабільний характер. Синюшність стає більш вираженою при будь-яких фізичних навантаженнях, навіть мінімальних, при плачі і емоційній напрузі, годуванні. Будь-які навантаження супроводжуються появою вираженої задишки, запаморочення, нападами тахікардії, слабкістю. Після фізичних навантажень більшість пацієнтів прагне сісти навпочіпки, тому це положення вважається характерним.
До віку 2-5 років зазвичай починають з'являтися одишечно-ціанотичні приступи, які можуть виникати раптово. У дитини з'являється сильне занепокоєння, посилюється задишка і ціаноз, з'являється тахікардія, розвивається слабкість аж до втрати свідомості. Приступ виникає через спазм правого шлуночка, а саме - інфундибулярного відділу. Спазм призводить до подачі венозної крові в аорту, через що виникає гіпоксія.
У дитячому віці у хворих тетрадой Фалло можуть часто виникати тонзиліт, гайморит, ГРВІ, пневмонія. Деякі діти відстають у фізичному і моторному розвитку. Для дорослих характерно приєднання туберкульозу легенів.
Повернутися до списку
особливості лікування
Лікування тетради Фалло проводиться оперативними методами.
Метод хірургічного втручання лікар вибирає з урахуванням віку хворого, анатомічного варіанту аномалії, тяжкості перебігу патології. Радикальна корекція не проводиться новонародженим і маленьким дітям. Ця група пацієнтів потребує попередніх паліативних операціях, завдяки яким ризик для життя при подальшому виконанні радикальної корекції буде знижений.
Після радикальної корекції в дитячому віці більшість пацієнтів ведуть нормальний спосіб життя. Чим пізніше проводиться ця операція, тим важче пацієнт приходить до нормального життя. Без проведення операції хворі доживають в середньому до 12 років. Чверть дітей помирає у віці до 1 року. Половина цієї групи гине в період новонародженості. До 40 років доживають менше пацієнтів, ніж кожен 20.
Таким чином, складний асоціативний порок серця, званий тетрадой Фалло, це небезпечне для життя пацієнта захворювання. Для відновлення нормального функціонування організму пацієнта з цією хворобою необхідно оперативне лікування.