Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) виникає з різних причин і небезпечна для людини. Але при своєчасному лікуванні хворі виліковуються майже в 100% випадків. Що ховається за красивим медичним терміном? На жаль, хворі виглядають не дуже гарними: такі люди без видимої причини покриваються синцями через крововиливів під шкіру. Але що може послужити причиною захворювання?
Що відбувається на анатомічному рівні
У кожної людини в крові є кров'яні пластинки, які відповідають за згортання крові, саме вони не дозволяють організму загинути від кровотечі при невеликих ранах. Зниження їх кількості призводить до того, що кров перестає згортатися.
Напевно, багато хто пригадає, що низька здатність згущуватися крові буває і при гемофілії, але там не відбувається підшкірнихкрововиливів і такі хворі можуть постраждати тільки від ран. Так, чим відрізняється тромбоцитопенічна пурпура від гемофілії?
Від гемофілії це захворювання відрізняється наступними змінами в організмі:
- порушується утворення тромбопластину і серотоніну;
- у мускулатури судинної стінки знижується здатність до скорочення;
- підвищується капілярна проникність;
- відбувається утилізація тромбоцитів у великій кількості.
Цим пояснюється схильність до появи крововиливів, коли втратила здатність повноцінно згортатися кров проникає крізь стінку капілярного судини.
Головне, чим відрізняється хвороба Верльгофа від гемофілії, - то, що тромбоцитопенія має оборотний характер: після усунення провокуючого фактора і відновлення необхідного рівня тромбоцитів настає одужання.
Чому виникає захворювання
Точну причину, чому розвивається тромбоцитопенічна пурпура, до сих пір встановити не вдається, лише приблизно в 45% всіх випадків виявлення захворювання.
Але до провокує розвиток хвороби відносять такі групи чинників:
- Зовнішні впливи.
- Інфекційні захворювання.
- Стан здоров'я пацієнта.
зовнішні впливи
Роль цих факторів у розвитку тромбоцитопенії до кінця не доведена.
Але відомо, що в деяких випадках хвороба Верльгофа розвивається після:
- обмороження чи сильного загального переохолодження організму;
- важких травм;
- прийому деяких ліків (барбітурати, антибіотики) або після вакцинації;
- стресу;
- тривалого опромінення ультрафіолетом;
- дії радіації.
Дія одного з цих факторів майже не здатне викликати зміну в крові, але поєднання 2 і більше може спровокувати розвиток хвороби.
Інфекційні захворювання
Медичними дослідженнями доведено, що симптоми тромбоцитопенічна пурпура в 40% випадків виникають через 2-3 тижні після перенесеної вірусної інфекції.
Виявлено зв'язок з такими вірусними інфекціями, як:
- вітряна віспа;
- кір;
- корова краснуха;
- епідемічний паротит;
А також хвороба Верльгофа може розвинутися як ускладнення:
- септичного ендокардиту;
- черевного тифу;
- малярії;
- системний червоний вовчак.
Стан здоров'я
Важливу роль у виникненні тромбоцитопенії грає загальний стан здоров'я людини.
Схильність до підвищеного руйнування тромбоцитів може виникнути:
- при хворобах крові (лейкозах, В12-дефіцитної анемії, метастазах в кістковому мозку);
- в разі зменшення синтезування серотоніну і тромбопластина;
- при патологічної готовності селезінки до руйнування тромбоцитів (в нормі цей орган руйнує тільки «старі» тромбоцити).
Хвороба Вергольфа у дорослих і дітей завжди проявляється гостро. Це пов'язано з тим, що з усіх кров'яних тілець тромбоцит має найменшу «тривалість життя» - всього 10 днів.
ознаки хвороби
При тромбоцитопенічна пурпура симптоми розвиваються швидко.
У хворого з'являється:
- сильна лихоманка (високий підйом температури характерний в момент масованого руйнування тромбоцитів);
- порушення серцевого ритму (аритмія, тахікардія);
- виникають підшкірні крововиливи (їх може викликати навіть незначне натиснення на шкіру хворого);
- кровотечі, які складно зупинити навіть при незначних пошкодженнях шкіри (можуть бути шлункові або кишкові кровотечі, для жінок характерні тривалі рясні менструації).
Гострий період захворювання триває недовго і, якщо це було тимчасове вплив провокуючого фактора, то всі симптоми стихають швидко. Настає стадія клінічної ремісії.
При клінічній стадії відбувається дозрівання і вступ в кров дозрілих тромбоцитів, характерні для хвороби Верльгофа симптоми стихають: на шкірі пацієнта не з'являються нові крововиливи, а старі синці починають поступово розсмоктуватися. Ознаки тромбоцитопенії будуть виявлятися тільки при лабораторному дослідженні крові.
Поступово тромбоцитарний показники приходять в норму, настає одужання пацієнта.
Важливо: якщо на шкірі або слизових стали з'являтися безпричинні синці, а при маленьких ранках кров довго не зупиняється, варто негайно звернутися до лікаря.
У рідкісних випадках тромбоцитопенічна пурпура мимовільно виліковується, але у більшості пацієнтів, при несвоєчасно розпочатому лікуванні можливий розвиток наступних ускладнень:
- перехід захворювання в хронічну форму;
- виникнення внутрішніх кровотеч (в черевну або плевральну порожнину, в простір порожнистих внутрішніх органів);
- поява анемії, яка виникає після крововтрати;
- розвиток геморагічного інсульту (це стан набагато небезпечніше ішемічного інсульту і часто закінчується летальним результатом).
методи діагностики
Головну роль в діагностуванні захворювання грає первинний лікарський огляд. Якщо у хворого на шкіри і слизових є крововиливи різного ступеня давності (свіжі і вже початківці жовтіти), то таким людям призначають дослідження крові.
- тромбоцитопенія, при якій кількість мегакаріоцитів (незрілих тромбоцитів) буде нормальним або трохи підвищеним;
- збільшення в розмірах збережених тромбоцитів (на них можуть бути виявлені ознаки зернистості);
- зниження протромбінового індексу (часу згортання);
- наявність протівотромбоцітарних комплексів:
- зменшення кількості гемоглобіну та еритроцитів (причина - крововтрати при внутрішніх або зовнішніх кровотечах), може спостерігатися зміна форми або розміру частки еритроцитів;
- лейкоцитоз;
- підвищення показників білірубіну, креатиніну та сечовини.
Для підтвердження діагнозу «тромбоцитопенічна пурпура» у пацієнта береться для дослідження пункція кісткового мозку. Якщо захворювання не викликано онкологічними патологіями, то у взятому для лабораторного дослідження матеріалі будуть виявлені у великій кількості мегакаріоцити і дуже мало зрілих тромбоцитів, але співвідношення жирової і кровотворної тканини не буде змінено.
Первинну хвороба Верльгофа диференціюють від вторинної, яка виникає в якості ускладнень системних або інфекційних захворювань.
Як лікується захворювання
При тромбоцитопенічна пурпура лікування залежить від тяжкості симптомів і від причини, що викликала порушення згортання крові.
Якщо захворювання супроводжується рідкісними невеликими крововиливами та лабораторні показники знижені несильно, то при усуненні провокуючого фактора лікування не потрібно. Наприклад, патологія протікає в легкій формі і виникла на тлі прийому антибіотиків. Після скасування медикаменту у таких хворих показники крові стабілізуються.
При більш важких випадках хвороби Верльгофа лікування підбирається індивідуально, з урахуванням що викликали захворювання причин і симптомів.
Пацієнтам можуть призначати:
- Плазмаферез (очищення плазми ефективна при великій кількості антитромбоцитарних комплексів).
- Гормони кортикостероїди (пригнічують аутоімунні процеси, які сприяють руйнуванню тромбоцитів).
- Гіперімунні глобуліни (показані при аутоімунної формі патології), також застосовуються імунодепресанти.
- Медикаменти для поліпшення капілярної мікроциркуляції (частіше застосовують Трентал).
- При виявлених анеміях показано переливання еритроцитарної маси або донорської крові.
- Якщо необхідно зупинити масовані кровотечі, то вводяться кровоспинні препарати і використовується гомеостатическая губка.
- Для зниження агрегації тромбоцитів застосовують Дипиридамол, але більшість гематологів висловлюють сумнів в ефективності цього препарату.
- У важких випадках може бути проведена резекція селезінки.
Тромбоцитарної масу при нормальній функції кісткового мозку пацієнтам не переливають. Це обумовлено тим, що якщо зупинити тромбоціторазрушающіе процеси, то протягом 7-10 днів рівень тромбоцитів відновиться.
Тривалість лікування залежить від безлічі факторів і триває від 2 тижнів (при мимовільному відновленні тромбоцитарних показників) до півроку і після лікування рецидивів не виникає.
Перехід захворювання в хронічну форму можливий тільки у дорослих, коли симптоматика буває виражена слабо і лікування було розпочато пізно. У дитячому віці хвороба протікає тільки гостро.
Ознаки тромбоцитопенічна пурпура виявити легко і не потрібно відкладати візит до лікаря при появі безпричинних синців. Своєчасно розпочате лікування майже на 100% гарантує повне лікування і знижує ризик розвитку ускладнень.