Тромбоцитопенія новонароджених - явище не рідкісне. Які діти потребують лікування? Що є кращим терапевтичним підходом? І що може статися, якщо нічого не робити?
Тробмоцітопенія - це захворювання, що веде до зменшення кількості тромбоцитів в крові через імунного конфлікту між антигенами і тромбоцитами. Всі форми тромбоцитопенії вважаються придбаними, навіть коли відразу ж після народження виявляються клінічні ознаки захворювання.Залежно від походження і механізму утворення антитіл, виділяють ідіопатичну і імунну форми хвороби. За перебігом тромбоцитопенія ділиться на гостру і хронічну. Хронічної тромбоцитопенія стає, якщо триває понад шість місяців.
Тромбоцитопенія розвивається у 18% до 35% пацієнтів відділення інтенсивної терапії новонароджених, і в 73% - у випадках, коли при народженні малюк мав вкрай низька вага (екстремально низька маса тіла).
Частота тромбоцитопенії новонароджених складає 1 2 випадки на 10 000 народжень. Летальність при даній патології досить висока (13%) через кровотеч.
Форми тромбоцитопеній у новонароджених
- Аллоіммунние / ізоімунні: виникають через несумісність по одній з групових систем крові при передачі дитині чужих тромбоцитів і при наявності антитіл до них або при проникненні антитіл до дитини від матері, імунізованих антигеном, відсутнім у матері, але присутнім у дитини.
- Трансіммунние: буває у новонароджених, які народилися від матері, хворої ідіопатичною тромбоцитопенією, системний червоний вовчак. Захворювання виникає посредствомс трансплацентарной передачі антитромбоцитарних антитіл;
- Аутоімунні. розвиваються в результаті впливу на тромбоцити аутоантитіл, які виробляються організмом у відповідь на власні нормальні кров'яні пластинки.
- Гетероіммунние: виникають під впливом вірусу або при наявності антигену, при зміні антигенної структурі кров'яних пластинок, в результаті чого, імунна система атакує тромбоцити, що служить сигналом для вироблення антитромбоцитарних антитіл.
Вторинні (симптоматичні) можуть бути при:
- інфекційних захворюваннях
- імунодефіцитних станах
- синдромі Казабаха- Меррітт (велика гемангіома)
- гемобластозах
- апластична анемія
- недоношеності
- переношеності
- гострої асфіксії та ін.
Все, що потрібно знати про тромбоцитопенії: причини, симптоми, лікування
Інші форми тромбоцитопенії
Імунна форма: в даний час імунна основа формування тромбоцитопенії зустрічається найчастіше.
Як правило, хвороба начінаетсячерез 2-3 тижні після перенесеного новонародженим інфекційного захворювання (ГРВІ, кір, вітрянка, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз). У деяких дітей виникнення хвороби передують прийом деяких ліків, а також щеплення (введення гамма-глобуліну).
Гетероіммунние форма: антигенна структура тромбоцита може бути порушена бактеріями, вірусами, виробленими або токсинами, а також деякими лікарськими препаратами або вакцинами. Ще один шлях розвитку цієї форми тромбоцитопенії - освіту антитромбоцитарних антитіл, які адсорбуються на поверхні тромбоцитів і, в результаті, руйнують їх.
Ізоімунна форма: дана форма може розвинутися в результаті переходу тромбоцитів від плоду до матері (як і при резусную несумісності), або ж при груповій несумісності антигенів тромбоцитів матері і плоду, а також внаслідок переливання крові або тромбоцитів.
Аутоімунної форма: дана форма тромбоцитопенії полягає в первісної «поломки» імунного механізму, який починає виробляти антитіла проти тромбоцитів.
Гетероіммунние форма: дана форма починається гостро. При гаптенового формах хвороби після одужання від вірусної інфекції або виведення ліків з організму. Коли ознаки інфекції зникають, хворий одужує.
Клініка тромбоцитопенічна пурпура
Тромбоцитопенія представлена геморагічним синдромом, який може відрізнятися поліморфізмом. Це можуть бути крововиливи в шкірні покриви і слизову у вигляді петехій, екхімози, а також кровотечі, незалежно від травм.Найчастіше трапляються крововиливи в шкіру. Другим характерним проявом є кровотечі. Найбільш поширені носові кровотечі. Також можуть спостерігатися геморагії ясен і слизової оболонки рота. При профузном кровотечі дуже швидко розвивається постгеморагічна анемія. Кровотечі в шлунково-кишковому тракті, ниркові кровотечі і крововиливи в сітківку ока спостерігаються рідше.
Щоб уникнути алергізації харчування пацієнта повинно відповідати її віку, аллергизирующим продукти повинні бути повністю виключені.
При імунних формах:
- донорське молоко 2-3 тижні, далі материнське молоко під контролем кількості тромбоцитів;
- імуноглобулін внутрішньовенно або в / в крапельно;
- преднізолон по 2 мг на кг / добу, не більше 2 тижнів;
- в якості допоміжної терапії застосовують аскорбінову кислоту і рутин.
- переливання тромбоцитарної маси.
При вторинних тромбоцитопеніях - лікування основного захворювання.