Тромботична микроангиопатия - клінічний синдром, для якого характерні:
- тромбоцитопенія;
- мікроангіопатичною гемолітична анемія (неімунних гемолітична анемія з шістоцітамі (фрагментовані еритроцити) в мазку крові);
- Мікроваскулярна тромбоз кінцевих артеріол і капілярів з множинною дисфункцією органів.
Морфологічно тромботическая микроангиопатия (ТМА) визначається як ущільнення судинної стінки з набуханням або відділенням ендотеліальних клітин від базальної мембрани і відкладенням гіалінових депозитів в субендотеліальному просторі, внутрішньосудинні тромбоцитарний тромби і оклюзія судин.
Пошкодження ендотелію судин при ТМА індукує процес утворення внутрішньосудинних тромбоцитарних тромбів дрібних судин. Споживання тромбоцитів призводить до розвитку тромбоцитопенії, звуження просвіту судин викликає мікроангіопатичною гемолітична анемія (відбувається механічне руйнування еритроцитів), ішемію найважливіших органів.
- тромботичну тромбоцитопенічна пурпура,
- гемолітико-уремічний синдром,
- HELLP-синдром (hemolysis [H - гемоліз], elevated liver enzymes [EL - збільшення печінкових ферментів], low platelet count [LP - низька кількість тромбоцитів]), що виникає при вагітності.
Виділяють також ТМА-асоційовані синдроми:
- ДВС-синдром,
- катастрофічний антифосфоліпідний синдром,
- злоякісну гіпертензію,
- прееклампсию / еклампсію.
Термін тромботическая микроангиопатия був введений W.S. Symmers в 1952 р для заміни терміна "тромботичних тромбоцитопенічна пурпура". Однак сьогодні він використовується не як назва хвороби, а для визначення особливого типу ураження мікросудин (головним чином, артеріол і капілярів), представленого набряком і / або відшаруванням ендотеліальних клітин від базальної мембрани, розширенням субендотеліального простору з накопиченням в ньому пухкого мембраноподобная матеріалу, освітою внутрішньосудинних тромбоцитарних тромбів при відсутності ознак запалення судинної стінки.
Гемолітико-уремічний синдром і тромботична тромбоцитопенічна пурпура - найбільш часто зустрічаються форми тромботической микроангиопатии. В основі їх розмежування лежать відмінності в переважної локалізації мікроангіопатичною процесу і віком хворих. Гемолітико-уремічний синдром розглядається як має інфекційну природу захворювання дітей, що виявляється, головним чином, ураженням нирок, тромботична тромбоцитопенічна пурпура - як своєрідна системна форма тромботической микроангиопатии, розвивається у дорослих і протікає з переважним ураженням ЦНС.
Однак чітке диференціювання цих захворювань ускладнено тим, що розвиток гемолітико-уремічного синдрому можливо у дорослих пацієнтів (при цьому можуть відзначатися неврологічні прояви), а у хворих тромботической тромбоцитопенической пурпурой описана важка гостра ниркова недостатність. У випадках, коли розмежувати гемолітико-уремічний синдром і тромботичну тромбоцитопенічна пурпура важко, допустимо використання терміну ГУС / ТГП.
Причина тромботической микроангиопатии різноманітна. Виділяють інфекційні форми гемолітико-уремічного синдрому і не пов'язані з інфекцією, спорадичні. Більшість випадків інфекційного гемолітико-уремічного синдрому (90% у дітей і близько 50% у дорослих) має кишкову продрому - типовий, асоційований з діареєю або постдіарейний гемолітико-уремічний синдром. Найбільш частим збудником при цій формі гемолітико-уремічного синдрому є Е. coli, що продукує веротоксин (відомий ще і як shiga-подібний токсин за його структурне і функціональне схожість з токсином Shigella dysenteriae I типу, також викликає гемолітико-уремічний синдром). Майже у 90% пацієнтів з діареєю + гемолітико-уремічний синдром в економічно розвинених країнах виділяють Е. coli серотипу 0157: Н, проте відомо ще не менше 10 серотипів цього збудника, асоційованого з розвитком тромботической микроангиопатии. У країнах, що розвиваються поряд з Е. coli збудником хвороби нерідко буває Shigella dysenteriae I типу.
Лікування тромботической микроангиопатии включає використання свіжозамороженої плазми, метою якого є запобігання або обмеження внутрішньосудинного тромбоутворення і тканинного ушкодження, і підтримуючої терапії, спрямованої на усунення або обмеження вираженості основних клінічних проявів. Однак співвідношення цих видів лікування при гемолітико-уремічний синдром і тромботической тромбоцитопенічна пурпура різному.
! Незважаючи на те, що багато з описаних в даному розділі хвороб вважаються невиліковними, в Центрі лікування рідкісних захворювань в Мілані постійно ведеться пошук нових методів. Завдяки генної терапії вдалося домогтися видатних результатів і повністю вилікувати деякі рідкісні синдроми.
Зверніться до консультанта на сайті або залиште заявку - так ви можете дізнатися, які методи пропонують італійські лікарі. Можливо, дане захворювання вже навчилися лікувати в Мілані.