гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизуючий васкуліт невідомої етіології, що вражає дрібні судини верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок.
Етіологія і патогенез гранулематоза Вегенера
З огляду на високу частоту ураження верхніх дихальних шляхів, припускають, що антиген (вірус?) Потрапляє в організм через дихальні шляхи. Важливу роль у розвитку хвороби відіграють імунні порушення, зокрема, специфічним для цього захворювання вважають виявлення антитіл до внеядерная компонентів цитоплазми нейтрофілів. Ці антитіла відсутні у хворих з іншими васкулітами. Освіта гранульом свідчить про участь реакцій клітинного імунітету в патогенезі заболеванія.Морфологіческіе зміни характеризуються поєднанням некротизуючого васкуліту і гранулем, головним чином у верхніх дихальних шляхах і легенях. До складу гранулем входять лімфоцити, епітеліоїдних клітини, нейтрофіли, еозинофіли і інші клітини. Нерідко гранульоми піддаються некрозу.
Клініка гранулематоза Вегенера
Захворювання зазвичай починається з ураження верхніх дихальних шляхів, рідше легких. Хворі скаржаться на нежить з гнійної-кров'яними виділеннями з носа, його закладеність, сухі кірки, носові кровотечі. Одночасно підвищується температура тіла до 37-38 ° С, з'являються болі в суглобах. У міру прогресування захворювання розвиваються виразково-некротичні зміни слизових оболонок глотки, гортані, трахеї, можливе руйнування хряща і кісткової тканини носової перегородки з сідлоподібної деформацією носа.Прі залученні в процес легких у хворих з'являються сухий надсадний кашель, болі в грудній клітці, кровохаркання, задишка , лихоманка досягає високих цифр, нерідко набуваючи гектический характер. При рентгенографії виявляють поодинокі або множинні округлі інфільтрати в середніх і нижніх полях легенів. Інфільтрати швидко розпадаються з утворенням тонкостінних порожнин. Інфільтративні зміни в легенях можуть супроводжуватися стенозом трахеї, великих бронхів з появою стридорозне дихання або порушенням прохідності більш дрібних бронхів з розвитком обструктивної дихальної недостатності.
Симптоми ураження нирок з'являються через кілька місяців від початку хвороби - сечовий синдром (протеїнурія, іноді виражена, мікрогематурія), прогресуюча ниркова недостатність. Швидкопрогресуючий нефрит призводить до термінальної ниркової недостатності вже протягом декількох месяцев.Нередко уражаються органи слуху (отит) і зору (екзофтальм, склерит, ірит, кон'юнктивіт), шкіра (геморагічні висипання, папули), шлунково-кишковий тракт (виразки в тонкому кишечнику, шлунково-кишкові кровотечі), серце, периферична нервова система.
Діагноз і диференційний діагноз гранулематоза Вегенера
Діагноз може бути поставлений на підставі характерних клінічних даних (поєднання риносинусита з характерним ураженням легень і нирок) і підтверджений під час гістологічного дослідження. Труднощі діагностики виникають при легеневій дебюті хвороби. Наявність інфільтративних тіней в легенях з розпадом і без нього, лихоманки, кровохаркання у таких хворих змушує виключати туберкульоз, рак легенів, крупозную пневмонію і деякі більш рідкісні захворювання, зокрема вузликовий періартеріїт.
синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера - рідкісне захворювання невідомої етіології, яке характеризується ураженням легень (легеневі кровотечі) і нирок (гломерулонефрит) і зустрічається частіше у молодих чоловіків. У 90% хворих в крові циркулюють антитіла до базальної мембрани клубочків ниркових тілець і альвеол. Найбільш типові морфологічні зміни в легенях - деструктивні капілляріти міжальвеолярних перегородок з геморагічної пневмонією. При повільному прогресуванні захворювання переважають вогнищевий або дифузний гемосидероз або фіброз легень.
Клініка синдрому Гудпасчера
Основними симптомами ураження легень є кровохаркання і легенева, кровотеча, яке може бути як легким, так і вкрай важким, загрозливим життя хворого. Хвороба починається гостро з підвищення температури тіла, кровохаркання, помірної задишки і кашлю. Іноді після епізоду кровохаркання спостерігається відносна ремісія легеневого процесу, проте частіше геморагічна пневмонія рецидивує, що поступово призводить до розвитку гемосидерозу легень і дифузного інтерстиціального фіброзу з прогресуючою дихальною недостатністю рестриктивного типу. Незабаром приєднуються симптоми гломерулонефриту (протеїнурія, гематурія), який швидко прогресує і призводить до ниркової недостатності з олігурією вже через кілька тижнів або місяців. Зазвичай виявляють екстракапіллярний нефрит з полулуниями, а при імунофлюоресцентному дослідженні - лінійні депозити антитіл до базальної мембрани в клубочках ниркових тілець в поєднанні або без комплементу СЗ.
Іноді захворювання розвивається поступово, хворі скаржаться на малопродуктивний кашель з виділенням мокроти з прожилками крові, наростаючу задишку, субфебрілітет.Рентгенологіческі в легенях виявляють двосторонні вогнищеві тіні ближче до коріння, а під час легеневої кровотечі - дифузне пиловидне затемнення, обумовлене скупченням крові в альвеолах. При хронічному перебігу легеневого процесу наростають інтерстиціальні зміни в тканини легкіх.Постоянним лабораторним ознакою є залізодефіцитна анемія, зумовлена крововтратою. ШОЕ рідко збільшена. В мокроті виявляють макрофаги, що містять гемосидерин (сидерофаги).
Діагноз і диференційний діагноз синдрому Гудпасчера
Якщо кровохаркання і зміни в сечі з'являються одночасно, то діагноз не представляє особливих труднощів і може бути підтверджений при виявленні антитіл до базальної мембрани клубочків ниркових тілець у крові або за допомогою біопсії нирки. У тих випадках, коли кровохаркання є єдиним симптомом, доводиться виключати інші його причини - пухлина легені, туберкульоз, гранулематоз Вегенера, геморагічний васкуліт, гемосидероз легенів.
вузликовий періартеріїт
При вузликовому периартеріїті в легких спостерігається генералізований панваскуліт з переважним ураженням артеріол і венул і гранулематозно-фібропластичних змін їх стінок. З великою постійністю виявляють капілярів міжальвеолярних перегородок, який може супроводжуватися потовщенням базальних мембран. Судинні зміни поєднуються з інфільтрацією легень еозинофілами і нейтрофілами.
Клінічно ураження легень найбільш часто проявляється гіпереозінофільний на бронхіальну астму, розвиток якої можуть спровокувати лікарські засоби. Астматичний варіант вузликового периартериита розглядають за кордоном окремо в групі некротичних васкулітів під назвою алергічного гранулематозного ангіїт (синдром Черджа - Стросса). Астматичний варіант в 2 рази частіше зустрічається у жінок у віці 20-40 років. У 2 / з хворих появі нападів ядухи передують різні алергічні реакції (кропив'янка, набряк Квінке, поліноз). Бронхіальна астма при вузликовому периартеріїті відрізняється завзятістю і тяжкістю перебігу, часто ускладнюється астматичним статусом. Особливістю її є поєднання з високою еозинофілією крові, хоча на початку хвороби число еозинофілів в крові може не перевищувати 10-15%. У міру генералізації захворювання в середньому через 2-3 роки після появи перших нападів ядухи число еозинофілів підвищується до 50-80%. Основними проявами вузликового периартериита при поширенні процесу стають лихоманка (90% хворих), периферичні неврити (75%), ураження нирок з артеріальною гіпертензією (50%), абдоминалгии (60%), різноманітні шкірні зміни, артралгії та міалгії, зміни з боку серця . Крім бронхіальної астми, у третини хворих спостерігають еозинофільні інфільтрати в легенях або пневмонії.
При класичному вузликовому периартеріїті ураження легень спостерігається в 15-20% випадків. Основними варіантами його є легеневий ва.скуліт (судинний пневмоніт) і інтерстиціальний пневмоніт. Судинний пневмоніт може бути першою ознакою вузликового периартериита або розвивається в розпал хвороби. Він характеризується появою лихоманки, малопродуктивної кашлю, кровохаркання, задишки. При рентгенографії виявляють різке посилення легеневого малюнка, а також ділянки інфільтрації легеневої тканини, в основному в базальних відділах. При залученні в процес судин плеври розвивається плеврит (зазвичай геморагічний). Відомі випадки інфаркту легенів, ускладнюється розпадом легеневої тканини і перифокальною пневмонією, а також розривом артеріальної аневризми з масивним легеневою кровотечею у хворих. Виключно рідко спостерігаються інтерстиціальні пневмоніти з прогресуючим дифузним фіброзом легенів.
геморагічний заскиглить
Геморагічний васкуліт характеризується ураженням судин мікроциркуляторного русла і типовими змінами шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і нирок. Ураження легень, обумовлене капіллярітом міжальвеолярних перегородок з депозитами імуноглобуліну А, спостерігається рідко. Основними симптомами його є малопродуктивний кашель, кровохаркання, задишка, що виникають в розпал хвороби на тлі геморагічних висипань, артриту, гломерулонефриту. При огляді хворих виявляють вологі хрипи або крепітація в легенях, при рентгенографії - ознаки судинного пневмоніту або множинні інфільтрати.
неспецифічний аортоартеріїт
Судини легенів при неспецифічний аортоартеріїт (хвороби Такаясу) залучаються до патологічного процесу в 10-30% випадків. Відомі випадки артериита легеневої артерії з розвитком важкої легеневої гіпертонії і легеневого серця. При ураженні дрібних гілок легеневих судин може спостерігатися пневмоніт. Такі хворі скаржаться на кашель, кровохаркання, помірну задишку.
Пульмонологи в Москві
Ціна: 1400 руб.
Спеціалізації: Кардіологія, Терапія, Пульмонологія.
Хадзегова Світлана Русланівна
Ціна прийому: 1400 руб.
Записатися на прийом 1400 руб.
