Урогенітальний синус - причини, діагностика
Деформація урогенітального синуса. пов'язана з Інтерсексуальність станами, відрізняється тим, що не супроводжується відхиленнями у розвитку інших систем, а також тим, що зазвичай її супроводжує деяке збільшення розмірів клітора і маскулінізація уретральной пластинки; отвір урогенітального синуса більш-менш точно нагадує гіпоспадіческую уретру у чоловіків. Як правило, отвір розташований в промежині, іноді більш дистально.
При окремому урогенитальном синусе задній прохід часто зміщений вперед. Ця аномалія разом з аномалією клоаки становить частину вроджених деформацій, які також включають всі форми заращения заднього проходу. Як правило, дана аномалія знаходиться в постійній асоціації з вродженими дефектами інших систем, зокрема верхніх сечових шляхів, хребта, особливо з сакральної агенезией, з вродженими вадами в жіночих статевих шляхах і рідше з вадами розвитку верхніх відділів шлунково-кишкового тракту або серця.
Аномалії жіночих статевих шляхів відносяться головним чином до дефектів розвитку Мюллерова проток, перш за все у формі подвоєння, рідше оклюзії, включаючи односторонню окклюзию при подвоєнні.
Окрема патологія клоаки і урогенітальний синус можуть бути ускладнені в неонатальному періоді гідрокольпосом, і в цьому випадку затримуються рідина складається повністю або більшою частиною з сечі. Хоча утворюється в результаті цього розтягнення піхви рідко буває значним, що супроводжується іноді вагінальної окклюзией, зазвичай воно легко визначається у вигляді розташованого низько в черевній порожнині об'ємного утворення.
Нерідко розтягнення піхви обумовлює затримку сечі, а іноді супроводжується вторинними змінами в верхніх сечових шляхах. При відсутності лікування накопичується в піхві сеча може інфікуватися з подальшим розвитком септицемії. Якщо є обструкція сечового міхура, може також піти власне сечовий, при наявності везікоуретерального рефлюксу, сепсис. Це в свою чергу призводить до постійного ураження нирок.
За відсутності тієї чи іншої форми повної вагінальної обструкції причина гідрокольпоса неясна, оскільки тільки в рідкісних випадках урогенітальний синус або його отвір настільки стенозірованних, що може спостерігатися очевидна обструкція.
Анатомія урогенітального синуса
Якщо має місце Гермафродитизм стан. вдаються до збільшення клітора з маскулінізацією уретри, і, як правило, чим вище ступінь вірилізації, тим вище уретровагінальное злиття. При окремо розвиненому урогенитальном синусе задній прохід нерідко зміщений вперед, і тут, як і в випадків з деформацією клоаки, малі статеві губи кілька гіпопластична.
Уровагінальное злиття являє собою незвичайний варіант окремого постійного урогенітального синуса. Шийка сечового міхура, зазвичай повністю не функціонує, на високому рівні зливається з піхвою. Це явище характеризується унікальною особливістю: дистальна частина загального каналу має широке розтин, і при реконструкції з неї формують піхву.
У найбільш складних випадках клоака, рівень злиття уретри, піхви і прямої кишки буває низьким або високим.
Іноді рівень злиття асиметричний. майже завжди при цьому уретральний з'єднання розташоване низько, а ректальное - високо, і тут загальний канал має порівняно невелике розтин. При високій деформації з нього конструюють уретру. Чим складніше аномалії урогенний-тального синуса, тим вище ризик асоційованих з ним вад розвитку. Вроджені аномалії сечових шляхів були виявлені у 50% пацієнтів з деформацією клоаки [Rich et al.], І, як правило, виявляється, що чим вище рівень злиття, тим більша ймовірність сакральної агенезії і дефектів розвитку Мюллерова проток.