Винні плями у новонародженого
При народженні у 0,2-0,3% новонароджених спостерігаються також «винні» плями. На відміну від плям рожевого лососевою кольору, «винне» пляма представляє собою капілярну мальформацию, яка персистує без змін в дитячому віці, а в підлітковому і в дорослому віці темніє і потовщується.
З роками поступово розвиваються прогресуючі ангіоматозние папули і вузли. а також гіпертрофія підлягають м'яких тканин. Хоча найчастіше зустрічаються односторонні вогнища на голові і шиї, може дивуватися будь-яка частина поверхні тіла і слизових оболонок.
Іноді «винні» плями є ключем до внекожние дефектів. Описано понад 35 синдромів, поєднаних з шкірними судинними мальформаціями.
Діти з ураженням першої гілки трійчастого нерва можуть мати судинну мальформацию іпсилатеральний менінгеальних оболонок, кори головного мозку і очей (синдром Стерджен-Вебера). Протягом перших декількох років життя можуть проявитися епілепсія, затримка психічного розвитку, геміплегія і глаукома.
а - при народженні у цього новонародженого «винне» пляма охоплювало верхню частину грудей, шию і верхні ділянки обох рук і поєднувалося з гіпертрофією м'яких тканин (синдром Кліппеля-Треноне-Вебера) і серцевою недостатністю з високим серцевим викидом
б - це комбіноване МРТ-зображення показує посилення кровотоку до правого боку шиї і обом верхніх кінцівок, при цьому максимальний кровотік йде до правого плеча і руки.
в - «винне» пляма. Лілові папули і вузли почали з'являтися в цьому природженому «винному» плямі на шиї 48-річного чоловіка.
Вузли зникли після проведення терапії імпульсним лазером на барвниках.
Поверхневі судинні осередки в поєднанні з сегментарної гіпертрофією тулуба і кінцівок типові для синдрому Кліппеля-Треноне, цим терміном позначають капілярно-венозну або капілярно-лимфатически-венозну мальформацій. Близько 50% таких пацієнтів мають також підлягають пороки системи глибоких вен.
Терміном «пігментно-судинний факоматозах» позначають синдром, при якому капілярна мальформация асоціюється з епідермальним невусів (тип I), дермальний меланоцітозом (наприклад, «монгольським» плямою) в поєднанні з анемічним невусів або без нього (тип II), плямистим невусів в поєднанні з анемічним невусів або без нього (тип III) або з дермальний меланоцітозом в поєднанні з плямистим невусів і іноді додатково з анемічним невусів (тип IV).
При синдромі Маффуччі поверхневі венозні мальформації асоціюються з глибокими, складними венозними і лімфатичними пороками і множинними енхондромамі кісткової тканини, особливо довгих трубчастих кісток. У таких випадках існує ризик виникнення злоякісної пухлини в хондросарком, зокрема, з ураженням черепа.
а - на обличчі цієї дитини з синдромом Стерджен-Вебера «винне» пляма розташовувалося по офтальмологічному розгалуження трійчастого нерва
б - після чотирьох сеансів терапії жовтим імпульсним лазером на барвниках вогнище практично повністю було вирішено.
Згодом розвинулися множинні щільні вузли на кистях і стопах.
У разі «винних» плям у дітей потрібен ретельний фізичний огляд на наявність ознак системного захворювання. При ураженнях на лобі і в периорбитальной області необхідно уважне спостереження за неврологічним розвитком, регулярний огляд офтальмолога для виключення глаукоми, а також інші неврологічні обстеження за показаннями.
Коригувальні косметичні засоби (наприклад, Dermablend®, Covermark®) забезпечують прийнятний, безпечний, але тимчасовий камуфляж «винних» плям.
Специфічна терапія була відсутня до впровадження в медичну практику імпульсних лазерів на барвниках на початку 1980-х років. Хоча метод лазерної терапії продовжує вдосконалюватися, фізичні принципи дії імпульсного лазера на барвниках залишаються практично такими ж, як у вихідних моделях.
а - велике «винне» пляма на руці у підлітка
б - пляма добре маскується засобами коректує косметики.
На відміну від попередніх типів апаратів. в тому числі аргонового і на вуглекислому газі, для імпульсного лазера на барвниках характерний дуже низький ризик рубцювання. Завдяки селективного фототермоліз жовтий промінь лазера руйнує судинні структури, практично не зачіпаючи навколишню шкіру. Прилад безпечний, метод порівняно безболісний і ефективний у дітей, включаючи немовлят, і у дорослих.
Для максимального поліпшення «винних» плям потрібно кілька сеансів з інтервалами 6-10 тижнів. для загоєння. Оскільки лазерне випромінювання проникає в шкіру на глибину лише 1,5-2 мм, в разі глибоко розташованих мальформації поліпшення буде незначним. Отже, терапія, розпочата в дитинстві, дасть найкращий результат при найменшій кількості сеансів і за мінімальну вартість.
Із зростанням частоти застосування лазерів з'явилися повідомлення про рецидиви «винних» плям. тому пацієнтів слід попередити про те, що може знадобитися подальше лікування через кілька років після завершення курсу терапії.