Вирилизация - діагностика, лікування
Вирилизация зустрічається набагато рідше, ніж гірсутизм, і визначається як гіпертрофія клітора, уражень волосся або облисіння за чоловічим типом, атрофія молочних залоз і огрубіння голосу. Як правило, присутня і гірсутизм. Цей комплекс - результат надлишкової продукції андрогенів і обумовлений більш серйозною патологією. Причинами вірілізації служать:
• андрогенпродуцірующей пухлина яєчника;
• пухлина надниркової залози;
• деякі форми жіночого каріотипу XY;
• вроджена гіперплазія надниркових залоз;
• синдром Кушинга;
• ятрогенні фактори.
У підлітків найчастіше доводиться зустрічатися з вірилізацією при статевому дозріванні дівчат з каріотипом 46XY або при ВМН. Найбільш серйозною причиною є виробляє андроген пухлина надниркової залози або яєчника.
З продукують андрогени пухлин яєчника найбільш часто зустрічається арренобластома, яка складається з клітин Сертолі і Лейдіга або їх попередників. Іноді вона не прощупується при клінічному огляді в силу свого малого розміру, тому для діагностики необхідно ультразвукове дослідження. З вірилізацією асоціюється синдром Кушинга, якому супроводять інші ознаки, такі як ожиріння, стрії і місяцеподібне особи.
Це може бути пов'язано з гіперактивністю надниркової залози або його пухлиною - доброякісної або злоякісної, коли, крім підвищення рівня андрогенів, відзначається підвищення вмісту АКТГ. Якщо таке підвищення пов'язане з гіперактивністю надниркової залози, його можна придушити за допомогою дексаметазону. Відповідь пухлини надниркової залози на дексаметазон може бути різним: в більшості випадків зростання пригнічується, проте найбільш злоякісні пухлини продовжують рости.
Найважливіша причина вірілізації у жінок з каріотипом 46XY - часткова нечутливість до андрогенів. Часткові форми виражаються в цілому ряді відхилень - починаючи від невеликої гіпертрофії клітора до майже нормального чоловічого фенотипу.
У більшості випадків часткової нечутливості до андрогенів при народженні ставиться діагноз геніталій невизначеної статі, але іноді ознаки з'являються тільки в пубертатному періоді, коли яєчка починають продукувати андрогени. Діагноз ставиться на підставі кариотипа.
лікування вірілізації
Крім ретельного клінічного огляду. для оцінки ступеня вірілізації потрібно оглянути статеві органи і вирішити питання про те, чи не було вірілізації in utero, що можна виявити за наявністю скрото-лабіального злиття. Таке злиття вказує на продукцію андрогенів in utero і, таким чином, говорить про наявність часткової нечутливості до андрогенів.
Залежно від того, на що вказують дослідження гормонального статусу, слід провести ультразвукове дослідження яєчників.
Лікування знову ж таки залежить від причини: при пухлинах потрібна операція, при ВМН - стероїди для придушення продукції андрогенів.
Крім згаданих вище специфічних ендокринологічних проблем. репродуктивна система дівчата відчуває на собі вплив інших, загальних ендокринологічних проблем, особливо в період статевого дозрівання. Добре відомо, наприклад, що щитовидна залоза впливає на менструації [Goldsmith et al.]. При гіпертиреозі затримується менархе [Saxena et al.].
Цукровий діабет також асоціюється з затримкою статевого дозрівання і менархе [Bergquist]. Крайня форма цього явища - синдром Моріака, пов'язаний з надмірною інсулінізаціей і характеризується гепатомегалией, ожирінням тулуба, затримкою росту і статевого дозрівання. Психосексуального розвитку сповільнюється і у дівчаток з інсулінозалежним діабетом, особливо у тих, хто почав страждати цим захворюванням в ранньому віці [Surridge et al.].
Крім того, у хворих на діабет в період менструації часто змінюються потреби в інсуліні [Pederson] і початок «крихкості» дівчат, які страждають на діабет, часто асоціюється з періодом статевого дозрівання.
