Розщеплення хребта - один з найбільш часто зустрічаються вроджених дефектів (приблизно 1-2 випадків на 1000 новонароджених дітей), який характеризується в відсутності частини кісткової структури одного або декількох хребців в області остистих відростків. В результаті даного дефекту, за умови його просторості, спинний мозок з оболонками випирає в даний отвір, утворюючи спинномозкову грижу.
Як і розщеплення хребта, так і грижа спинного мозку, можуть мати різні розміри - і, в зв'язку з цим, симптоматика і наслідки можуть абсолютно відрізнятися.
Типи розщеплення хребта та види спинномозкової грижі
Зустрічається два основних типи розщеплення хребта - приховане і відкрите (грижове).
- Приховане розщеплення хребта може бути дуже невеликим дефектом, як правило - лише одного хребця. У більшості людей, що мають даний дефект, він не проявляється ніякими симптомами і часто виявляється випадково вже в зрілому віці людини, на обстеженні зовсім з іншого приводу. Приховане розщеплення хребта має малі розміри дефекту тканин, і тому не супроводжується утворенням спинномозкової грижі. Єдина ознака даної аномалії - невелика западина над даним сектором хребта.
- Відкрите розщеплення хребта - дефект з очевидними ознаками і більш серйозними наслідками для людини. Через великої зяючою щілини протягом декількох хребців утворюється випинання, обмежене від зовнішнього середовища лише тонкими оболонками і містить в собі спинний мозок, його оболонки, а також ліквор. У ряді випадків нервові корінці не пошкоджені і виконують свою функцію. При важких ступенях аномалії нервові корінці і стовбури входять в вміст спинномозкової грижі.
Спинномозкова грижа може бути двох видів:
- Менінгоцеле - випинання створено оболонками спинного мозку і ликвором. Спинний мозок знаходиться в спинномозковому каналі, він і нервові корінці не пошкоджені.
- Міеломенінгоцеле (близько 75% всіх випадків патології) - спинномозкова грижа утворена оболонками спинного мозку, ликвором і тканинами спинного мозку. І нервові корінці, і спинний мозок в цьому випадку мають серйозні пошкодження.
Симптоми розщеплення хребта, спинномозкової грижі - як діагностують патологію?
Як зазначалося вище, прихований тип дефекту рідко супроводжується якими-небудь симптомами або проблемами в здоров'ї.
Відкритий тип розщеплення має наступні симптоми:
- Неприродне положення ніг, асиметрія нижніх кінцівок, інші їх дефекти.
- Повна або часткова втрата чутливості тіла і кінцівок нижче ділянки ураження, повний або частковий параліч нижніх кінцівок.
- У переважній більшості випадків спостерігається гідроцефалія, результатом чого з'являються і інші патології - епілепсія, параліч і порушення чутливості окремих ділянок тіла, різні проблеми із зором аж до повної його втрати, порушення діяльності мозку і психіки.
- Неможливість контролювати функції сечовипускання і дефекації, внаслідок чого у хворого можуть спостерігатися енурез і енкопрез, повне нетримання сечі і калу, або ж гострі затримки сечі і хронічні запори. У свою чергу, ці порушення з часом призводять до інфікування і запалення нирок.
- Грижовоговипинання на спині новонародженого візуально помітно відразу ж після його народження. Воно являє собою мішок, обтягнутий тонкою шкірою, з м'яким або рідким вмістом. У деяких випадках мозкова частина грижі буває відкритою назовні.
Діагностика розщеплення хребта і спинномозкової грижі
1.большой значення для своєчасної діагностики даного дефекту має пренатальна діагностика - патологію нервової трубки, розщеплення тканин хребта і спинномозкову грижу у плода можна помітити на УЗД-сканування при пренатальному скринінгу.
Крім того, лабораторне дослідження крові і навколоплідних вод вагітної жінки покаже велику ймовірність наявності цієї аномалії у плода по вмісту великої кількості альфа-фетопротеїну.
2. Після пологів спинномозкове випинання на спині дитини помітно неозброєним оком і діагностується відразу ж.
3. Для визначення ступеня розщеплення і кількості дефектних хребців у дитини використовують рентгенодіагностику.
4. Для уточнення діагнозу і визначення супутніх дефектів і патологій використовують МРТ або КТ-діагностику.
Всі методи лікування розщеплення хребта - чи є шанси на здорове життя?
При встановлених пренатальним скринінгом дефектах нервової трубки у плода ставиться питання про переривання вагітності, щоб уникнути народження дитини з важкими патологіями.
У США були виконані перші операції по внутрішньоутробного хірургічного лікування розщеплення хребта у плода. Дослідження показали, що дане лікування значно підвищує шанси на нормальний розвиток дитини після народження.
Але, на жаль, дані операції занадто складні, щоб стати одним з основних методів лікування дефекту.
Приховане розщеплення хребта в лікуванні не потребує, але людина повинна спостерігатися у фахівців.
Хірургічне лікування спинномозкової грижі і розщеплення хребта є основним методом, який успішно використовується при менінгоцеле.
Прооперований дитина розвивається відповідно до свого віку і згодом не матиме практично жодних ознак даної патології.
Безсумнівно, хірургічне втручання повинно проводитися якомога в більш ранньому віці малюка.
Операція полягає в кістковій пластиці хребців і видаленні випинається частин спинномозкових оболонок і ліквору.
При міеломенінгоцеле хірургічне лікування може бути проведено, воно має на меті пластику кісткових тканин хребта і видаленні мертвих тканин спинномозкової грижі.
Але в даному випадку операція не зможе позбавити дитину від важких неврологічних порушень, паралічу або розумової відсталості - діти отримують інвалідність на все життя.
При гідроцефалііу новонародженого з розщепленням хребта під час операції встановлюють шунт для відтоку рідини в грудну лімфатичну протоку.
Життя і реабілітація дитини з розщепленням хребта
Причини розщеплення хребта - хто в групі ризику?
У жінок, які вже мали дітей з розщепленням хребта, дана патологія при наступних вагітностях виявляється в 6-8%. Це вказує на генетичну схильність, хоча пряме успадкування патології вченими поки не доведено.
Причин виникнення дефекту нервової у плода - маса, і все-таки основним фактором називають брак фолієвої кислоти в організмі майбутньої мами в момент зачаття і в перші тижні вагітності.
Саме тому прийом фолієвої кислоти планують вагітність і вагітними жінками називають головним методом профілактики розщеплення хребта у майбутньої дитини.
Поява дефекту у плода пов'язують також з комбінацією безлічі екзогенних (зовнішніх) і ендогенних (внутрішніх) факторів:
- Погана екологія.
- Вплив на організм матері токсичних речовин або радіації.
- Захворювання майбутньої матері (наприклад, діабет, ожиріння).
- Інфекційні ураження плода при краснусі або грипі матері на ранніх термінах вагітності.
- Прийом майбутньою мамою антибіотиків та інших препаратів (наприклад, протисудомних засобів).
- Шкідливі звички у вагітної (алкоголь, куріння, наркотики, курильні суміші).
- Нестача вітамінів і мікроелементів в раціоні вагітної.
Профілактика розщеплення хребта у майбутньої дитини
- Щоб запобігти виникненню даного дефекту у майбутнього малюка, жінка повинна подбати про прийом фолієвої кислоти (норма - по 400 мкг в день) ще під час планування вагітності і не припиняти його під час вагітності до 12 тижнів - в період, коли йде закладка всіх органів і систем плода.
- У харчуванні планувальної і вагітної жінки повинні в більшій кількості містяться продукти, що містять фолієву кислоту: хліб з цільнозерновий борошна, висівки, зелень, фрукти і овочі зеленого кольору (брокколі, салат, шпинат і т.д.). Овочі, фрукти та зелень рекомендують вживати більше в сирому вигляді.