Вроджені ангіодісплазіі (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - найбільш частий порок розвитку периферичних судин. Характеризуються наявністю патологічних соустий (фістул) між артеріями і венами.
Артеріовенозні соустя часто бувають множинними, мають різноманітний калібр і форму. Залежно від діаметра раз-розрізняють макрофістули, помітні неозброєним оком, і мікро-фістули, які виявляються тільки при мікроскопічному дослі-джень тканин кінцівки.
Патологічні соустя частіше розташовуються в зоні стегнової, гілок підколінної артерії, а також по ходу великогомілкової артерій. Інтенсивний скидання артеріальної крові через артеріо-венозні свищі веде до підвищення тиску крові у венах.
Через підвищену функціонального навантаження змінюється гістологічна структура венозної стінки. Відбувається потовщення її м'язової оболонки і формування внутрішньої еластичної мембрани ( "артеріалізація" вени).
Значна частина артеріальної крові при наявності свищів надходить в венозний русло, минаючи капілярну мережу, тому виникає важке кисневе голодування в тканинах і порушуються обмінні процеси. Через венозної гіпертензії посилюється навантаження на серце, що поступово призводить до розширення його меж і сер-дечний декомпенсації.
Клініка і діагностика: клінічна симптоматика обумовлена порушеннями регіонарного кровообігу і цент-ральної гемодинаміки.
Кінцівка подовжена на 3-8 см, м'які тканини її гіпертрофовані. Подовження кінцівки обумовлено продуктивної пере-будівництвом кісткової тканини через посиленої васкуляризації епіфізарних ліній.
Характерно наявність варикозно розширених поверхневих вен на нижній або верхньої кінцівки. Їх поява пов'язана з ви-сокой венозної гіпертензією внаслідок закидання крові з арте-рії. Стінки вен плотноеластіческойконсистенції, насилу сжи-травнем. Розширені вени не зникають після надання конеч-ності піднесеного положення. Іноді при огляді над ними визначається пульсація.
Рука, прикладена до місця проекції артеріовенозного соустья, відчуває вібрацію (симптом "котячого муркотіння"). При аускультації в цій області вислуховують безперервний систоло-діастолічний шум, що посилюється в момент систоли.
Найбільш ранній і постійний симптом захворювання - підвищена-шення температури шкіри кінцівки, особливо значне над місцем розташування артеріовенозних соустий. Різниця в тим-пературі симетричних ділянок непораженной і ураженої ко-кінцівках досягає 4-8 °.
Порушення мікроциркуляції, пов'язані з регіонарними гемодинамічнимирозладами, в ряді випадків призводять до обра-тання виразок і некрозів дистальних відділів кінцівок. З виразок часто виникають повторні рясні кровотечі, що призводять до важкої анемії. Нерідко буває гіпертрихоз і гіпергідроз.
Найбільш важливим методом діагностики вроджених артеріовенозних свищів є ангіографія. Розрізняють прямі і кос-ються ангиографические ознаки артеріовенозних свищів Наявність на ангиограммах контрастувало соустя або сосудіс-тій порожнини, сполученої з артерією і веною, відносять до прямих ознак. Побічно про наявність свища свідчать одночасним-менное контрастування артерій і вен, розширення просвіту приводить артерії, збідніння судинного малюнка дистальнее розташування артеріовенозного свища.
Лікування: хірургічне, полягає в перев'язці патології-чеських соустий між магістральними артеріями і венами, або ендоваскулярна емболізація.
Однак в ряді випадків навіть перев'язка декількох великих соустий не гарантує хороших результатів, так як в ураженій конеч-ності залишаються множинні мікрофістули, є причи-ною рецидивів. Тим хворим, у яких зміни кінцівки настільки великі, що функція її повністю втрачена і така операція практично безперспективна, виробляють ампутацію кінцівки.