Гіпотиреоз - захворювання, що характеризується зниженням або відсутністю функції щитовидної залози.
Гіпотиреоз спостерігається у дітей всіх вікових груп. Розрізняють привчає-ний, вторинний і третинний, вроджений і набутий гіпотиреоз.
Етіологія. Гіпотиреоз може бути обумовлений відсутністю щитовидної залози (атіреоз) або затримкою її розвитку в процесі ембріогенезу (аплазія, гіпоплазія), а також генетично детермінованим дефектом ферментних систем, що призводить до порушення біосинтезу і метаболізму тиреоїдних гормо-нів (гіпотиреоз з зобом). Ці форми хвороби відносяться до групи первинного вродженого гіпотиреозу.
Первинний набутий гіпотиреоз, що спостерігається в більш пізньому пери-оді дитинства, є наслідком запального або аутоімунного патології-чеського процесу, первинно локалізується в тканини щитовидної залози. Онможет розвинутися і після струмектоміі в результаті пухлинних процесів, кото-які можуть мати місце і в дитячому віці.
При вторинному і третинному гіпотиреозі патологічний процес локалізується-ється в регулюючої системі (гіпоталамус - гіпофіз) і обумовлений зниженням функції тиреотропин-рилізинг-фактора гіпоталамуса і тиреотропного гормону гіпофіза (ТТГ). Як правило, ця патологія пов'язана або з вродженими порушен-нями, або з розвитком запальних або пухлинних процесів відповідними-чих відділів ЦНС. Синдром гіпотиреозу при цих станах часто поєднується з порушенням росту і іншими симптомами ураження ЦНС і не є само-самостійності захворюванням.
Патогенез. В основі розвитку хвороби лежить та чи інша ступінь зниження функції щитовидної залози. Дефіцит тиреоїдних гормонів (тироксину, три-йодтироніни) обумовлює виражені зміни в метаболізмі білків, жирів і вуглеводів.
Клінічна картина. Найбільш важка форма патології щитовидної залози - вроджений гіпотиреоз (мікседема), як правило, виявляється в періоді новонародженості. Характерні низька рухова актив-ність плода і схильність матері до переношування вагітності. Немовлят-ні часто мають велику масу тіла при народженні (близько 4000 г). Жовтяниця новонародженого, відпадання пуповинної залишку затримуються на більш дли тільні терміни. Поступово формуються типові прояви мікседеми: гру-бие риси обличчя, широке перенісся, широко розставлені очі, вузькі очей-ні щілини. Мова великий, набряклий, не поміщається в роті, напіввідкритий рот. Дихання через ніс утруднене. Голос низький, грубий. Живіт великий, часто є пупкова грижа. Новонароджені мляві, сонливі, мало реагують на навколишнє (рис. 67). Шкіра суха, виражена мармуровість, може бути акро-ціаноз.
Для змін серцево-судинної системи характерні збільшення розмі-рів і приглушення тонів серця, систолічний шум, брадикардія, зниження артеріального тиску. Відзначаються також хондродістрофіческіе пропорції тіла: довгий тулуб, короткі кінцівки.
Надалі виявляється затримка фізичного розвитку: діти відстають у рості, пізно починають тримати голову, сидіти, ходити. Відзначаються також дис-трофічні порушення: ламкі сухе волосся, випадання волосся, пізніше появле-ня зубів, порушення зубної емалі.
Типовим і інформативним ознакою вродженої тиреоїдної недостатність-ності є уповільнене дозрівання кісткової тканини. При рентгенологічному дослідженні виявляється як відсутність точок окостеніння, що формуються в антенатальному періоді (в п'яткових і таранних кістках, дистальних епіфізах стегон, проксимальних епіфізах великогомілкової кістки), так і запізнювання їх появи після народження в кистях і променезап'ясткових суглобах.
Набутий гіпотиреоз частіше розвивається або в перші 3 міс після струмектоміі, проведеної з приводу дифузного токсичного зобу, або як результат аутоімунного процесу в щитовидній залозі за типом тиреоїдиту Хашимото. Прийдешня гіпофункція щитовидної залози помітно змінює зовнішній вигляд дитини: з'являється одутлість особи, уповільнення мовлення і рухів, починає погіршуватися успішність в школі, з'являються скарги на відсутність самостійного стільця, мерзлякуватість, порушення пам'яті.
Лабораторні дані. Гіперхолестеринемія, високий рівень білка Сивоя-Ротко, гіпергамаглобулінемія, зниження рівня тиреоїдних гормонів в крові і поява антитіл до тиреоглобуліну.
Діагноз. Діагноз вродженого гіпотиреозу не представляє особливих утруднення-ний. У дітей відзначаються велика маса тіла при народженні, набряклість тканин, тривалість жовтяниці, млявість, сонливість, наполегливі запори, брадикардія, пло-Хая реакція на навколишнє. Характерні грубий голос, макроглоссия. Дістро-фические процеси, відставання у фізичному і психічному розвитку виявлено-ються пізніше.
У діагностиці допомагає визначення кісткового віку - запізнювання оссі-ції можна реєструвати вже у новонародженого. Діагноз підтверджується зниженням рівня тиреоїдних гормонів в сироватці крові.
Диференціальний діагноз. Вроджений гіпотиреоз слід дифференци-ровать від хвороби Дауна, яка також характеризується відставанням в физичес-ком, статичному і психічному розвитку. Відрізняє хвороба Дауна характерний зовнішній вигляд хворого, монголоїдної розріз очей, а також відсутність про-ствие набряку тканин, брадикардії, запорів, неефективність лікування тиреоиди-ном.
Гіпотиреоз також доводиться диференціювати від гіпофізарний нанізм, уражень головного мозку, хондродистрофії, важких форм рахіту.
Набутий гіпотиреоз диференціюють від захворювань серця і нирок, що супроводжуються набряками тканин. Деякі хворі тривало спостерігаючи-ються у дерматолога в зв'язку з сухістю шкіри і ламкістю нігтів.
Лікування. Лікування гіпотиреозу і особливо його вроджених форм проводиться за типом замісної терапії тиреоїдином і трийодтиронином. У дітей груд-ного віку лікування тиреоїдином починають з відносно малих доз - 0,025-0,03 г на один прийом в першій половині дня, потім дозу збільшують на 0,025 г через кожні 3-5-7 днів під контролем клінічних та лабораторних даних. Оптимальна доза тиреоидина в цьому віці становить 0,05-0,075 г або 0,1 г на добу. Надалі з ростом дитини доза зазвичай збільшується, досягаючи 0,15-0,2 г на добу. Лікування тиреоїдином можна поєднувати з призначенням трийодтиронина, який дає більш швидкий ефект (через 4-8 год після при-ема). Звичайна доза трийодтиронина в комплексному лікуванні становить 5-10 мкг на добу. Ефект лікування проявляється в зникненні слизового набряку, сухості шкіри, запорів, поліпшення серцевої діяльності і психомоторної активності, тенденції до нормалізації лабораторних показників. При вроджених формах гіпотиреозу лікування препаратами гормонів щитовидної залози має прово-диться в протягом усього життя.
Додатковими методами лікування вродженого гіпотиреозу є мас-саж, лікувальна гімнастика; необхідно також призначення препаратів, спосіб-ціалу нормалізації обміну в нервових клітинах - глютамінової кислоти по 0,15-0,3 г двічі на день протягом 2-3 міс, аміналона по 0,25 г в 2 прийоми протягом 2-6 міс , вітаміну В12 в дозі 100-200 мкг через день внутрішньом'язово (7-10 ін'єкцій).
Лікування придбаних форм гіпотиреозу, що протікають з вираженою активністю аутоімунного процесу, проводиться також індивідуально подоб-охоронними дозами тиреоїдних препаратів в поєднанні з імуносупресивними засобами, що застосовуються за загальновстановленими правилами лікування.
Прогноз. При придбаних і легких вроджених формах гіпотиреозу систематичне лікування обумовлює сприятливий прогноз. При важких і середньо формах вродженого гіпотиреозу прогноз щодо умствен-ного розвитку залежить від своєчасної і індивідуально підібраною гормо-нальної терапії для ліквідації тиреоїдної недостатності. Лікування цих форм захворювання має проводитися систематично протягом усього життя хворого.
Профілактика. Профілактика важких наслідків гіпофункції щитоподібної-ної залози у дітей полягає в ранній діагностиці захворювання і підборі необхідної індивідуальної дози гормонів для лікування.
Особливий ризик розвитку гіпотиреозу мають діти, народжені від матерів з пато-логией щитовидної залози, що необхідно враховувати при антенатальної про-профілактику.