У деяких людей при народженні можуть відзначатися патології розвитку серця, які сформувалися внутрішньоутробно. Така проблема називається вродженим пороком серця. Вони призводять до порушень нормальної гемодинаміки, що відбивається на всьому організмі, в деяких випадках пороки несумісні з життям. В цілому, порок серця - це ряд патологій, які анатомічно змінюють орган або певні його частини.
причини патології
Є ряд причин появи вродженої вади серця:
- Хромосомні поломки.
- Генні мутації.
- Інші фактори (надмірне споживання спиртного під час вагітності, наркоманія, складні інфекційні хвороби, перенесені в 1 триместрі, прийом антибіотиків та інших препаратів).
- Головна причина патології полягає в спадкової схильності. З цієї причини у дітей найчастіше з'являється вроджений порок.
Якщо відбуваються хромосомні аберації, порушується формування різних систем органів. Як правило, при серйозних поломки плід помирає, але якщо спотворення сумісні з життям, то народжується людина з певними вродженими вадами.
Вроджені вади серця
Важливо! При трисомії 21 пари хромосом (появу третьої хромосоми в наборі) розвивається синдром Дауна, часто супроводжується вадами серця.
Симптоми вродженої вади серця бувають різними, виходячи з їх типу. У медицині виділяють наступні види патології:
- «Сині» пороки.
- «Білі» пороки.
- З перешкодою кровотоку.
Прояви «синіх» пороках серця видно вже через кілька годин після пологів. Якщо змінюється розташування мітральних артерій (транспозиція), то з такою формою патології дитина нежиттєздатний. Патологія призводить майже до моментальної смерті після народження. До пороків «синього» типу відноситься трикамерну серце, коли у дитини є два передсердя і один шлуночок, або навпаки. Така патологія має несприятливий прогноз. «Сині» пороки характеризуються високим відсотком смертності. Якщо у немовляти вийде вижити протягом першої доби, то без операції до 2 років все одно настає смерть.
Якщо у людини «білі» пороки, то ціаноз не розвивається. Їх ознаки проявляються не відразу, а ближче до 18 років. Ознаки будуть такими:
- Бліді шкірні покриви.
- Відставання в розвитку і зростанні.
- Схильність простудним захворюванням.
- Задишка, швидке серцебиття в стані спокою і після навантажень.
до «білих» вад відносяться дефекти перегородок серця, відкрита артеріальна протока і ін.
Якщо у людини порок з перешкодою кровотоку (стенози, звуження), то у людини спостерігаються такі симптоми:
- З'являється сильне і часте серцебиття.
- Можливі болі в грудному відділі.
- Зменшується витривалість.
- З'являються набряки кінцівок або окремих частин тіла.
- Відзначається відставання в розвитку.
До таких пороків відноситься коарктація аорти, стенози колапанов, гілок легеневої артерії. Виділяють і інші види патологій: вроджені кардіоміопатії, вроджені порушення ритму, пороки вінцевих артерій і ін.
Знаючи етіологію вроджених вад серця, варто додатково дізнатися про наслідки, методи діагностування та лікування, який прогноз і скільки живуть з пороком серця діти і дорослі.
Важливо! Багатьох цікавить питання, чи беруть в армію з ВПС? При подібних патологіях людини не повинні закликати, особливо якщо у нього є ускладнення.
діагностика
Найчастіше діагностують захворювання ще в момент розвитку дитини в утробі матері, за допомогою УЗД. Якщо лікар зумів виявити подібну проблему, то вагітної пропонується відмовитися від виношування плоду, але вона може відмовитися зважитися на пологи. Якщо вирішено народжувати, то після цього приймаються негайні заходи для порятунку життя дитини. Пологи нерідко приймаються прямо у відділенні кардіохірургічного центру.
Не завжди виходить поставити діагноз до народження дитини, часом це виходить зробити тільки після цього. Наприклад, при проходженні ЕхоКГ, аускультації серця.
Для установки точного діагнозу використовується ехокардіографія, саме цей метод є найбільш інформативним для виявлення захворювань. Додатково може використовувати ЕКГ, рентгенографія. Якщо випадок дуже складний або вимагає операції, то призначається вентрикулография, ангіографія.
Діагностика при збоях малого кола кровообігу
Детальніше необхідно зупиниться на УЗД при вадах. При проходженні процедури виявляються вроджені вади, які характеризуються філогенезом малого кола кровообігу:
- Дефект міжпередсердної перегородки.
- Дефект межжелудочкой перегородки.
- Боталлов проток - видно на ехокардіографії, у вигляді постійного кровотоку в аорті і легеневої артерії.
- Коарктация аорти - показується частина, де звужується просвіт аорти.
УЗД показує локалізацію вади, наявність скидання крові, дилатацію камер серця і ступінь легеневої гіпертензії.
Пороки зі зменшенням циркуляції крові в малому колі кровообігу:
- Тетрада Фалло.
- Стеноз легеневої артерії.
- Аномалія Ебштейна.
- Атрезія трикуспідального клапана.
ВПС зі скороченням кількості циркулюючої крові у великому колі:
- Коарктация аорти.
- Ізольований стеноз легеневої артерії.
Є і філогенетично зумовлені вади, коли у людини серце розташоване в дзеркальному положенні, іншими словами, воно знаходиться справа. У такому випадку немає порушень геодинаміки. Називається такий філогенетично обумовлений порок декстрокардіі. Проблема дуже рідкісна, а на УЗД не видно ніяких змін.
Після того, як діагностика вроджених вад серця проведена, і встановлено точний діагноз, лікар призначить правильне лікування в залежності від тяжкості випадку.
Важливо! Повний лікування практично будь-якого вродженого пороку серця проводиться з використанням методів хірургії.
Операція проводиться після народження, як можна швидше. Відкласти втручання в деяких випадках можна, але тоді операції потрібно в перший рік життя. Якщо у хворого відкрита артеріальна порок або дефекти перегородок, і немає загрози для життя, тактика може бути вичікувальної.
Хірургічне лікування вроджених вад серця проводитися на відкритому серці, коли розсікають грудну клітку, але при деяких патологіях використовується ендоваскулярний спосіб, коли в судини вводиться зонд, який проникає в саме серце. Закритий спосіб може використовуватися для корекції ДМШП, ДМПП.
Шви після проведення операції
Крім хірургічного втручання, хворому може бути призначено лікування медикаментозними препаратами. Як лікувати в такому випадку, може сказати тільки лікар. Найчастіше ці кошти використовуються для нормалізації і поліпшення функції скорочення серця, і щоб розвантажити мале коло. Призначаються інгібітори АПФ, діуретики і В-арденоблокатори.
Спосіб життя
З вродженим пороком серця можна жити, при цьому після успішної операції люди нічим не відрізняються від інших, але рекомендується дотримуватися певних правил, що стосуються способу життя:
- Дотримуватися правил здорового харчування. Виключити з раціону шкідливу їжу, алкоголь.
- Більше перебуває на повітрі, висипатися.
- Виключити професійний спорт, навантаження повинні бути дозованими.
- Регулярно обстежуватися у кардіолога для попередження ускладнень.
- Вроджена вада серця у дорослих «синього» типу забороняє вагітність, але якщо він скоректований хірургічно, виношування дитини допускається з дозволу лікаря.
Для профілактики вроджених вад серця вагітним слід дотримуватися правильного способу життя.
Важливо! Основна суть профілактики полягає в постановці на облік у зв'язку з вагітністю та регулярному відвідуванні консультацій.
Найчастіше прогноз з вадами не дуже добрий. Лікування дітям потрібно майже відразу після пологів, в іншому випадку проблема прогресує і протягом 1-2 років дитина помирає. Винятком є пороки, які відносяться до «білого» типу. Якщо навіть не проводиться лікування, то прожити можна приблизно до 20 років.
При хірургічної корекції прогноз поліпшується, але дитина потребує тривалої реабілітації з підключенням різних фахівців, санаторно-курортному лікуванні, щадному режимі, профілактиці інфекційних захворювань.
На завершення потрібно сказати що ВПС при сучасному рівні кардіохірургії не вирок.
