8)
9)
Спазм периферичних судин
Вроджені вади серця (ВПС) - вознікающіевнутріутробно анатомічні дефекти серця і / або його судин. У вознікновенііВПС мають значення несприятливі фактори зовнішнього середовища, що діють наорганізм жінки в перший триместр вагітності: це можуть бути рентгеновскоеоблученіе, іонізуюча радіація, прийом алкоголю, деякі лекарственниепрепарати, перенесення вагітною жінкою краснухи, вітрянки, віспи, цітомегаліі.В останні роки доведена і можливість впливу здоров'я батька (алкоголь, работас бензином). До факторів ризику ВПС у дитини відносять також літній возрастматері, токсикоз вагітності, ендокринні порушення у подружжя, мертвонародження анамнезі, народження інших дітей з ВВС.
ВПС формується в результаті порушення ембріогенезу на 2-8-й неделебеременності, має значення і спадкова схильність.
Класифікація. Предложенонесколько класифікацій вроджених вад серця, загальним для яких брало являетсяпрінціп підрозділи вад по їх впливу на гемо- динаміку. Наіболееобобщающая систематизація вад характеризується поєднанням їх, в основномпо впливу на легеневий кровотік, в наступні 4 групи.
I. Пороки з незміненим (ілімало зміненим) легеневим кровотоком: аномалії розташування серця, аномаліідугі аорти, її коарктація дорослого типу, стеноз аорти, ат-Резія аортальногоклапана; недостатність клапана легеневого стовбура; мітральні стеноз, атрезія інедостаточность клапана; трехпредсердное серце, пороки вінцевих артерій іпроводящей системи серця.
II. Пороки з гіперволеміеймалого кола кровообігу: 1) які не супроводжуються раннім ціанозом - откритийартеріальний проток, дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочний свищ, коарктація аорти дитячого типу; 2) що супроводжуються ціанозом -трікуспідальная атрезія з великим дефектоммежжелудочковой перегородки, відкрита артеріальна протока з вираженою легочнойгіпертензіей і струмом крові з легеневого стовбура в аорту.
III. Пороки з гіповолеміеймалого кола кровообігу: 1) які не супроводжуються ціанозом - ізолірованнийстеноз легеневого стовбура; 2) що супроводжуються ціанозом-тріада, тетрада і пентадаФалло, трикуспідальногоатрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектоммежжелудочковой перегородки, аномалія Ебштейна (зміщення створоктрікуспідального клапана в правий шлуночок), гіпоп-лазія правого шлуночка.
IV. Комбіновані вади снарушеніем взаємин між різними відділами серця і крупнимісосудамі: транспозиція аорти та легеневого стовбура (повна і коригувати), іхотхожденіе від одного з шлуночків, синдром Тауссіг - Бінга. загальний артеріальний стовбур, трехка-мірне серце сивини шлуночком та ін.
Наведене подразделеніепороков має практичне значення для їх клінічної та особеннорентгенологіческой діагностики, т. К. Відсутність або наявність ізмененійгемо-динаміки в малому колі кровообігу і їх характер дозволяють отнестіпорок до однієї з груп I-III або припустити пороки IV групи, для діагностікік-яких необхідна, як правило, ангіокардіографія. Деякі вроджені порокісердца (особливо IV групи) зустрічаються досить рідко і лише у дітей. У дорослих з вад I-II груп частіше виявляються аномалії розташування серця (перш за все декстрокардія), аномалії дуги аорти, її коарктація, аортальнийстеноз, відкрита артеріальна протока, дефекти міжпередсердної і межжелудочковойперегородок; з вад
ДМЖПНізкіе дефекти первічнойперегородкі, на відміну від високих дефектів вторинної перегородки, располагаютсявблізі атріовентрикулярних клапанів і поєднуються, як правило, з аномаліями іхразвітія, в т. Ч. Іноді з вродженим мітральнимстенозом (синдром Лю-тамбаше).
Гемодинамічні нарушеніяхарактерізуются скиданням крові через дефект з лівого в праве передсердя, щопризводить до перевантаження об'ємом (тим більшою, чим більше дефект) правогожелудочка і малого кола кровообігу. Однак через пріспособітельногосніженія опору легеневих судин тиск у них змінюється мало аждо стадії, коли розвивається їх склероз. У цій стадії легенева гіпертензіяможет наростати досить швидко і приводити до реверсії шунта через дефект -сбросу крові справа наліво.
Клінічна картина ВПС дуже разнообразнаі визначається анатомічними особливостями пороку, ступенем компенсації івознікающімі ускладненнями. Симптомами ВПС можуть бути задишка, іноді навіть прінебольшом фізичній напрузі, серцебиття, слабкість, блідість або, навпаки, цианотическая забарвлення щік, болі в області серця, непритомність, набряки, відставання вфізіческом розвитку.
Існує певна періодічностьв перебігу ВПС, що дозволяє виділити три фази. Під час першої фази (первічнаяадаптація) організм дитини пристосовується до порушень кровообігу, викликаним пороком. При невеликих порушеннях клінічні прояви болезнімогут бути мало виражені. При значних порушеннях гемодинаміки легкоразвівается декомпенсація. У дітей раннього віку навіть порівняно простойанатоміческій порок (відкрита артеріальна протока, дефект перегородок серця) може протікати дуже важко і приводити до смерті.
Якщо діти з ВВС не гинуть в первуюфазу хвороби, то зазвичай після 2-3 років настає значне поліпшення в іхсостояніі і розвитку. Друга фаза - відносна компенсація, когдасуб'ектівние скарги дитини зменшуються або відсутні, поліпшується общеесостояніе, дитина стає більш активним, краще додає у вазі, у негореже виникають простудні захворювання. Слідом за другою фазою, незалежно від еедлітельності, неминуче розвивається третя - термінальна, яка наступаетпрі вичерпання компенсаторних можливостей і розвитку дистрофічних ідегенератівних змін в серцевому м'язі і різних органах, а також пріпрісоедіненіі ускладнень. Як правило, третя фаза хвороби заканчіваетсясмертью хворого.
Симптоми пороку при невеликому дефект могутотсутствовать Протягом десятиліть. Більш типові обмеження з юностіпереносімості високої фізичної навантаження внаслідок появи при ній задишки, відчуття тяжкості або порушень ритму серця, а також підвищена схильність креспіраторним інфекцій. У міру наростання легеневої гіпертензії основнойстановітся скарга на задишку при все меншою навантаженні, а при реверсії шунтапоявляется ціаноз (спочатку періодичний-при навантаженні, потім стійкий) іпоступово наростають прояви право-шлуночкової серцевої недостатності. Убольних з великим дефектом може бути серцевий горб. Аускультативно определяютсярасщепленіе і акцент II тону над легеневим стовбуром, у частини хворих -сістоліческій шум у II-III міжребер'ї зліва від грудини, який усіліваетсяпрі затримці дихання на видиху. Можлива миготлива аритмія, що не характернаядля інших вроджених вад серця.
Діагноз припускають пріобнаруженіі поряд з описаними симптомами ознак вираженої гіпертрофііправого шлуночка (в т. Ч. За даними ехо-і електрокардіографії), рентгенологічно визначаються ознак гіперволемії малого кругакровообращенія (посилення артеріапьного легеневого малюнка) і характернойпульсаціі коренів легких. Істотне діагностичне значення може іметьцветная доп-плерехокардіографія. Диференціальний діагноз проводять найчастіше спервічной легеневою гіпертензією (при ній легеневий малюнок збіднений) і смітральним стенозом. На відміну від останнього, при дефекті межпредсерднойперегородкі суттєвої дилатації лівого передсердя не відзначається; крім того, мітральний стеноз надійно виключається ехокардіо-ографія. Окончательноподтверждают діагноз катетеризацією передсердь, а також ангіокардіографіей свведеніем контрасту в ліве передсердя.
Лікування ушивання або пластікадефекта. Неоперірованние хворі живуть в середньому близько 40 років. Едінственнийспособ лікування більшості дітей з ВВС - оперативний. Найбільш благопріятнийсрок для операції - друга фаза перебігу (3 роки-12 років). У ранньому возрастеоперація показана тільки при несприятливому перебігу першої фази - развітіісердечной недостатності. В термінальній стадії операція не показана, так какімеются виражені дистрофічні зміни в різних органах. Смертність отВПС найбільш велика в ранньому віці, якщо не проводиться оперативне лікування: у віці до трьох років помирають до 40% дітей, що народилися з ВПС. При некоторихВПС іноді відбувається спонтанне самовилікування - закриття дефекту.
Серцеві шуми, що виникають, коли порушується нормальний потік крові (кров або проходить через аномальниеотверстія, або зустрічає на своєму шляху звуження, або змінює напрямок) - тобто утворюються перепади тиску між порожнинами серця і замість лінейноготеченія крові формуються турбулентні (вихрові) потоки. Однак у дітей первихдней життя шуми не є достовірною ознакою ВПС. Через високий легочногосопротівленія в цей період тиск у всіх порожнинах серця остаетсяодінаковим, і кров перетікає через них плавно, не створюючи шумів. Лікар можетуслишать шуми лише на 2-3 добу, а й тоді їх не можна розглядати какбезусловний ознака патології, якщо згадати про наявність фетальних сообщеній.Такім чином, якщо у дорослого серцеві шуми майже завжди вказують наналічіе патології, у новонароджених вони стають діагностично значущими лишьв поєднанні з іншими клінічними проявами. Проте, дитини з шумамінеобходімо спостерігати. Якщо шуми залишаються після 4-5 діб, лікар можетзаподозріть на ВПС.
Ціаноз, або синюшність шкірних покровов.В зависимостиот типу вади, кров в тій чи іншій мірі збіднена киснем, що создаетхарактерную забарвлення шкірних покривів. Ціаноз є прояви не толькопатологіі з боку серця і судин. Він зустрічається також при заболеваніяхорганов дихання, центральної нервової системи. Існує ряд діагностіческіхпріемов, що дозволяють визначити походження ціанозу.
Сердечнаянедостаточность.Под серцевою недостатністю розуміють стан, що виникає внаслідок зниження насосної функції серця. Кров застоюється ввенозном руслі, а артеріальний кровопостачання органів і тканин зменшується. ПріВПС причиною серцевої недостатності буває перевантаження різних отделовсердца аномальними потоками крові. Розпізнати наявність серцевої недостатності новонародженого досить важко, так як такі класичні її ознаки, какповишеніе частоти серцевих скорочень, частоти дихання, збільшення печінки, набряклість, взагалі характерні для стану новонародженості. Лише будучічрезмерно вираженими, ці симптоми можуть бути ознаками серцевої недостатності.
Спазм периферичних судин. Зазвичай спазмперіферіческіх судин проявляється зблідненням і похолоданням кінцівок, кінчика носа. Він розвивається як компенсаторна реакція при сердечнойнедостаточності.
nb
Ще роботи з медицини