школа гемофілії
(Посібник по домашньому лікуванню дорослих і дітей,
хворих на гемофілію)
Встановлення інвалідності для хворих на гемофілію
Поставтеся серйозно до встановлення інвалідності. Вам потрібно регулярно, раз на місяць або частіше, звертатися з приводу всіх епізодів кровоточивості до гематолога, педіатра, терапевта за місцем проживання або в гематологічне відділення, де Ви проходите лікування.
У випадках оперативного втручання, травм і навіть спонтанно може спричинити серйозне зовнішні кровотечі, крововиливи у внутрішні порожнини або органи, що загрожують життю хворого.
Особливо яскраво залежність від сторонньої особи спостерігається в дитячому віці, тому що діти не можуть контролювати свою поведінку, мають підвищену рухової рухливістю, схильні до травм.
Особи підліткового віку часто вирішують свої проблеми з використанням фізичної сили, що може призвести до тяжких наслідків і зажадати негайної екстреної допомоги хворому на гемофілію або хворобою Віллебранда. У хворих часто формуються комплекси, депресія, з'являється зневіра у власних силах.
Будь-які стресові ситуації можуть викликати спонтанні кровотечі за рахунок підвищення рівня цитокінів - антісвертивающей факторів крові, посилюють спадковий дефект.
Особи, хворі спадкової патології згортання крові мають обмеження у виборі професії, заняття спортом, і мають проблеми взаємовідносини з однолітками, а нерідко і з дорослими, що обмежують їх життєдіяльність в соціумі.
Виражена схильність до кровоточивості і наступні обмеження в життєдіяльності спостерігаються у хворих з гемофілією при зниженні факторів згортання до 25% і нижче, у хворих з хворобою Віллебранда при зниженні факторів згортання до 35% і нижче, або при наявності дефекту функції тромбоцитів або комбінації дефектів.
Крім того, хворі з захворюванням системи згортання крові, які отримують різні препарати крові або їх компоненти з замісної метою, представляють групу ризику по інфікування та захворювання на гепатити В і С, ВІЛ-інфекцією.
Хвороби системи гемостазу, в першу чергу, гемофілія, ускладнюються важкими порушеннями рухових функцій внаслідок крововиливу в суглоби, розвиток конктрактур, м'язова атрофія і анкилозов
У зв'язку з цим, діти, хворі на гемофілію або хворобою Віллебранда, з моменту встановлення діагнозу потребують комплексної медичної реабілітації з використанням концентратів факторів крові в профілактичних цілях, здійснення комплексів ЛФК та фізіотерапії, санаторному лікуванні, спрямованих на розвиток і поліпшення функції опорно-рухового апарату .
Рівень дефіциту фактора крові бажано підтвердити двічі лабораторно для верифікації діагнозу.
Дотримуючись цих нехитрих правил, ти зможеш вести нормальний спосіб життя: мати професію і довго жити.
І ще одна порада - вступай найближчим суспільство хворих на гемофілію. Це допоможе тобі подружитися з іншими сім'ями, в яких теж є гемофілія: ви зможете надавати підтримку один одному, обмінюватися інформацією.
Наталія Анатоліївна Финогенова,
д.м.н. проф. головний дитячий
гематолог, Москва