При виникненні гиперфосфатемии відбувається у відповідь зниження іонізованого кальцію. Гіперфосфатемія і гіпокальціємія безпосередньо стимулюють синтез ПТГ (ПТГ) паращитовидних залозами. Кальцій впливає на процеси синтезу ПТГ через кальцієві рецептори, представлені в паращитовидних залозах, кількість і чутливість яких зменшуються. C прогресуванням зниження ниркової функції також виникає дефіцит кальцитріолу - активного метаболіту вітаміну D3, синтезованого в нирках, і зменшується кількість рецепторів до кальцитріолу в околощитовідних залозах. В результаті цих процесів слабшає пригнічує ефект кальцитріолу на синтез і секрецію ПТГ, виникає резистентність скелета до кальціеміческому дії, що також супроводжується гіперсекрецією ПТГ.
Під впливом великої кількості ПТГ розвивається той комплекс ускладнень, який характерний для вторинного гіперпаратіероза. Такими ускладненнями є:
- Ниркові остеопатії, проявами яких є деформація скелета, болі в кістках, патологічні переломи.
- Внескелетная кальцифікація, перш за все, ураження клапанів і судин серця.
- Сверблячка.
- Спонтанний розрив сухожиль.
- Кальціфілаксію.
Для діагностики вторинного гіперпаратиреозу та його ускладнень необхідний ряд лабораторних та інструментальних методів дослідження. З лабораторних даних найбільш важливим є визначення рівня ПТГ, іонізованого кальцію, неорганічного фосфору, маркерів резорбції кісткової тканини в сироватці крові пацієнта. Оцінка кісткових змін і внескелетной кальцифікації проводиться за допомогою денситометрії. ехокардіографії.
Головними напрямками профілактики і лікування вторинного гіперпаратиреозу є вплив на всі ланки патогенезу захворювання.
Основні етапи лікування вторинного гіперпаратиреозу:
- обмеження надходження фосфатів з їжею;
- застосування фосфатсвязивающіх препаратів;
- терапія препаратами вітаміну D;
- кальціміметікі (цинакальцета);
- аналоги вітаміну D (парікальцітол).
При неефективності консервативної терапії, прогресуванні кісткової патології, судинної кальцифікації, посилення болю в кістках хворому показано хірургічне лікування вторинного гіперпаратиреозу у зв'язку з тим, що все перераховане вище говорить про наявність автономно функціонуючих аденом паращитовидних залоз.
В даний час в міжнародній практиці прийняті наступні види оперативних втручань:
1. Субтотальная паратиреоїдектомії.
Методика полягає в залишенні частини околощітовідной залози в межах шиї. Як правило, залишається частина найменш зміненої околощітовідной залози по масі і розміру рівна незміненою. Єдиним недоліком є персистенція вторинного гіперпаратиреозу, яка виникає приблизно у 10% пацієнтів, і необхідність повторних оперативних втручань на шиї.
2.Тотальная паратиреоїдектомії з аутотрансплантацией ділянки околощітовідной залози в плече-променеву м'яз.
Дана методика дозволяє повністю виключити рецидив захворювання в межах шиї і дозволяє здійснювати грамотний контроль над рівнем ПТГ при подальшому спостереженні пацієнта. Недоліком цього виду оперативного втручання є те, що ділянку околощітовідной залози, поміщений в м'язову тканину, може втратити здатність подальшого функціонування. Для запобігання виникнення даної ситуації найбільш правильним є криоконсервация рідким азотом декількох ділянок паращитовидних залоз. Це обов'язково повинні бути ділянки від різних залоз одного хворого. Через 4-6 місяців після оперативного втручання, визначивши у пацієнта рівень ПТГ у сироватці крові, можна зрозуміти про необхідність повторної аутотрансплантации ділянки околощітовідной залози.
Слід підкреслити, що подібні оперативні втручання повинні здійснюватися в спеціалізованих центрах. Дані медичні установи повинні володіти не тільки достатнім досвідом в хірургічному лікуванні вторинного гіперпаратиреозу, а й необхідними методами точного пошуку околощитовідних залоз.