вульгарна пухирчатка

Вульгарна пухирчатка (Pemphigus vulgaris) характеризується появою бульбашок на шкірі і слизових оболонках. Висипання бульбашок на слизовій оболонці порожнини рота і горла нерідко передує їх поява на шкірі, і ураження слизових оболонок протягом декількох місяців може бути єдиним симптомом хвороби. Діагностика пухирчатки в цей період важка. Бульбашки в роті дуже неміцні, швидко розкриваються, утворюючи хворобливі, яскраво-червоні або покриті білясті нальотом ерозії, облямовані обривками епітелію - залишками покришок міхурів. Ерозії найчастіше розташовуються на слизовій оболонці щік.

Висипання бульбашок на шкірі відбувається поволі, спочатку вони з'являються в невеликій кількості на шкірі грудей і спини, але потім кількість їх збільшується. Бульбашки з'являються на зовні нормальної або злегка еритематозній шкірі, мають округлу або овальну форму, досить поверхневі, мляві, заповнені прозорою серозною рідиною. Проіснувавши кілька днів, вони розкриваються, оголюючи ерозії яскраво-червоного кольору, рясно відокремлюють клейкий ексудат. Спочатку хвороби ерозії порівняно швидко епітелізіруются з утворенням вторинної пігментації шкіри. В подальшому ерозії набувають тенденції до периферичного росту, легко кровоточать, покриваються корками, особливо на волосистій частині голови. Можливо приєднання вторинної інфекції, в цих випадках шкіра навколо бульбашок і ерозій запалюється, а ексудат стає гнійним. Поступово процес поширюється, і клінічна картина приймає строкатий характер у вигляді поєднання бульбашок, ерозій, кірок.

У хворих вульгарною пухирчатка може виявитися позитивний симптом Нікольського, що виражається в тому, що легким тертям пальцем шкіри на здорових ділянках, найчастіше поблизу бульбашок, але іноді на віддалі від них, можна викликати відшарування поверхневих шарів епідермісу з утворенням ерозій. При потягивании за обривки покришки міхура також можна отримати відшарування зовні здорового епітелію (крайової симптом Нікольського). На користь пухирчатки будуть свідчити також симптом асбо - Хансена (натиснення пальцем на покришку міхура значно збільшує його площа) і так званий симптом груші (в вертикальному положенні міхур набуває форму груші за рахунок зміщення ексудату вниз).

Додатковим методом діагностики пухирчатки є проба Цанка - виявлення пластів або скупчень акантолітіческіх клітин в мазках-відбитках, отриманих з дна ерозій після розтину свіжих бульбашок.

Вирішальне значення в діагностиці пухирчатки має гістологічний метод, який по можливості бажано доповнювати методами прямої і непрямої імунофлюоресценції.

Для гістологічного дослідження проводять біопсію свіжого міхура. Характерним морфологічним ознакою пухирчатки є виявлення акантолітіческіх порожнин безпосередньо над базальним шаром.

Методом прямої імунофлюоресценції визначають відкладення IgG між клітинами епідермісу в ураженій шкірі або прилеглих ділянках. Непряма імунофлюоресценція дозволяє виявити IgG-антитіла (пемфігусние антитіла) в крові. Їх титр, як правило, відображає тяжкість захворювання.

Загальний стан хворих спочатку порушено мало. Основна скарга зводиться до хворобливості ерозій на слизових оболонках, що утрудняє прийом їжі. В подальшому без лікування стан хворих погіршується, шкірний процес неухильно прогресує і хворий гине від інтеркурентних захворювання або кахексії.

Додаткова інформація з розділу

Схожі статті