Загадка волохатих людей
Дитина, що народилася недавно на індонезійському острові Сулавесі, приваблює своєю незвичайною зовнішністю увагу сотень людей. Справа в тому, що хлопчик народився з досить довгою бородою і бакенбардами сірого кольору: довжина волосся, більше нагадують пух, досягає трьох сантиметрів.Дитя диявола, перевертень, людина-собака ...
16-річна мама хлопчика заявила пресі: «Я сподіваюся, що мій син народився таким незвичайним, щоб отримати особливі дари від життя».
Вчені ж, які обстежили дитину, стверджують, що рясний волосяний покрив на його обличчі - аж ніяк не дар, а сама справжня хвороба, і далі буде тільки гірше. Називається ця хвороба - «гіпертрихоз», і вона, практично, невиліковна!
Перша ступінь захворювання - тріхоз - зустрічається приблизно у одного з 100 тисяч чоловік. Виявляється в тому, що у людини густе волосся починають рости в місцях, де їх не повинно бути. Або там, де у звичайних людей лише невеликий пушок.
Гіпертрихоз - більш рідкісне явище, один випадок на 10 мільйонів. Нещасний покривається волоссям повністю, як звір - шерстю. У дорослої людини волосся можуть зрости навіть на слизовій шлунка.
"В минулому таких людей часто показували в цирках під різними гучними прізвиськами: Волосатий людина», Пітекантроп », Людина-собака». "
Причини захворювання до кінця не з'ясовані. До недавнього часу вчені вважали гіпертрихоз рідкісним проявом атавізму, випадковим генетичним спадком від наших древніх попередників-мавп, а заодно - ще одним свідченням походження людини від тварин.
"В середні віки в містах інквізитори називали народження волохатих немовлят підступами диявола». Їх зазвичай топили у воді, а матерів заживо спалювали на вогнищах як відьом. "
Пізніше, коли Інквізиція канула в Лету, таких людей стали обходити стороною, вважаючи їх перевертнями.
Гіпертрихоз часто передається у спадок, і існують цілі волохаті сім'ї. Одним із прикладів такого явища була сім'я якогось Петрус Гонзалеса, який проживав в середині ХVII століття за одними відомостями - на Канарських островах, а за іншими - в околицях Інсбрука (Австрія).
"Густі волосся повністю покривали тіло і обличчя самого Петрус, його двох дочок, сина і внука. Якось глава незвичайного сімейства отримав запрошення прибути до двору короля Франції Генріха II, де залишався кілька місяців. Після повернення в рідне село він був прийнятий місцевими жителями як герой, що додало слави і його дітям, яких доти називали дітьми диявола »."
Ерцгерцог Тіролю Фердинанд II, який захоплювався створенням незвичайної колекції - усіляких людей-виродків, одного разу звелів одружити людини-вовка, який належав йому, на придворної карлиці. В результаті цього союзу народилося двоє дітей з густо зарослими особами. Всю цю сім'ю увічнив в серії графічних робіт придворний художник Г. Нуфнагель.
У 1829 році англійський представник дипломатичної місії в Бірмі подарував королю волохатого чоловіка на ім'я Схве Маонга, спійманого в джунглях дослідником доктором Малицький. Все тіло волосатика, включаючи також ніс, вуха і губи, покривала сіра м'яка шерсть.
Бірманський король, дуже задоволений подарунком, в свою чергу подарував Схве Маонга одну зі своїх молодих рабинь. В результаті у пари народилося четверо дітей, троє з яких не відступали за своїм виглядом від норми, але четвертий - Малфун - був точною волохатих копією свого батька.
Стефан Бібровскій народився в 1890 році в одній з польських сіл. Його зовнішній вигляд, як і у інших людей, які страждають гіпертрихоз, був досить своєрідним, і перше, що приходило очевидцям на розум, - це порівняння з королем звірів. Все його тіло покривали довге волосся - вільні від них були тільки підошви стоп і внутрішні поверхні долонь.
Біографічні відомості про російських «волосатиком» Евтіхееве і Петрові, що гриміли на весь світ в кінці ХI Х століття, вже довгий час збирає С. Торопов, директор музею міста Мантурово, що в Костромській області.
Андріан Евтіхеев і Федір Петров, за відомостями Торопова, народилися в сусідніх селах Спаської волості кологрівскіх повіту Подільської губернії. Ця обставина пізніше використовував їх антрепренер, представляючи їх як батька і сина. І до сих пір в пресі з'являються повідомлення про те, що Федір був сином Андріана, хоча це зовсім не так.
Андріан Евтіхеев народився в 1818 році, був одружений, мав двох дітей - хлопчика і дівчинку, які померли в ранньому дитинстві. У 1873 році незвичайна зовнішність костромичей привернула увагу вчених Московського університету, де він був вперше обстежений російськими вченими. У тому ж році Андріан поїхав «підкорювати» Париж.
Німецький вчений Брандт, особисто зустрічався з обома волохатими росіянами в 1883 році, так описував Андріана Евтіхеева: «Уявіть собі тер'єра, - собаку-щуроловки зростанням з людини, вбрану в шовкову російську сорочку, плисові шаровари і чоботи, і перед нами жваво воскресне образ Андріана по першому враженню на відвідувача ...
"Все обличчя Евтіхеева, не виключаючи століття і вух, було покрито мохнатою, тонкою, шовковисто-м'якою шерстю світло-попелястого кольору, довжиною в палець і більше. Помітною різниці в волосатості різних частин тіла не було
Тулуб і кінцівки Евтіхеева обросли волоссям не настільки густо, як особа: навпаки, досить волохаті ділянки чергувалися тут з покритими лише рідким волоссям. Але властивості волосся були ті ж, що і на обличчі. Шия і спина, за ступенем оброслости, становили перехідну область від голови до тіла. У верхній щелепі у Адріана був один лише лівий ікло, в нижній же все зуби були в наявності, але представлені неправильними, деформованими ... »
У 1876 році за пропозицією невідомого антрепренера Андріан Евтіхеев і Федір Петров подорожували по великих містах Росії, з'являючись на відомих ярмарках. Доходило до того, що від присутності волохатих костромичей залежав рейтинг ярмарки. Тому з ними заздалегідь обговорювали умови, на яких вони відвідають ту чи іншу ярмарок.
Після закордонної подорожі Андріан повернувся на батьківщину, сильно запив, і незабаром помер.
На тулубі та кінцівках, за винятком кистей, ступень, шиї і внутрішньої поверхні рук, волосся були майже безбарвні, густі, довжиною до 6 сантиметрів ».
Бізнес на волоссі
За минулі після першої згадки в історичних документах сім'ї Петрус Гонзалеса 360 років було зафіксовано не більше 50 випадків гипертрихоза.
Як відзначають фахівці, в розвинених країнах помірного клімату такі люди народжуються рідше. В основному «волосатики» з'являються на світло в Таїланді, Мексиці, Лаосі, Малайзії, Китаї. В Індії сьогодні існує цілий клан, де всі жінки нагадують йєті - снігову людину.
У Мексиці вже 5 поколінь поспіль страждають гіпертрихоз чоловіки сімейства Гомес. 98% поверхні їх тіла вкрите волоссям, в той час як волосяний покрив жінок залишається в межах норми.
"Однак Гомес-чоловіки аж ніяк не вважають свою хворобу прокляттям і активно використовують унікальну зовнішність для заробляння грошей. На мексиканському телебаченні передачу про тварин веде Віктор« Ларрі »Рамоз Гомез, більш відомий як людина-вовк». Вся його голова буквально потопає в густій шерсті - крізь неї ледь пробиваються очі, рот і кінчик носа. Його брат Габріель «Денні» Гомез є зіркою Мексиканської національного цирку. "
Самим волохатим людиною Китаю на сьогоднішній день залишається 26-річний співак Ю Женьхуан. 96 відсотків поверхні його тіла покрито волоссям, що досягають в довжину шести сантиметрів. Женьхуан вважає свою підвищену мохнатость божим благословенням, яке відрізняє його від інших смертних.
«Мені подобаються мої волосся. Завдяки їм, я не такий як усі. Я завжди відчував себе особливим. Правда, в дитинстві я цього не розумів, і відчував себе скривдженим. Я відмовлявся виходити з дому і спілкуватися з зовнішніми світом. Але пізніше я зрозумів, що подобаюся собі таким », - каже Ю Женьхуан.
Довгий час він відмовлявся хоча б частково підстригтися, стверджуючи, що волосяний покрив - невід'ємна частина його особистості. Проте кілька років тому змушений був піддатися на наполегливі вмовляння лікарів і зробити операцію по
Доктора наполягли, щоб Ю Женьхуан погодився на хірургічне втручання, оскільки через рясної секреції сальних залоз не тільки погіршився його слух, а й виникла загроза мозку.
Як повідомляли китайські засоби масової інформації, операція була успішно проведена в шанхайської клініці. За словами доктора Чен Джіньяня, директора центру лазерної хірургії клініки, пацієнту розширили слуховий прохід і виправили вроджений дефект. Йому також видалили волосяні цибулини, щоб запобігти подальшому зростанню волосся у вухах.
Причинами гипертрихоза можуть бути споріднений шлюб або генетичний збій. І, схоже, Аблай став жертвою і того, і іншого. Його батьки, - тато Бахит і мама Аяулим - далекі родичі.
Медики запропонували батькам очистити тіло Аблая від волосся за допомогою лазерної депіляції. Однак ті лише знизали плечима: звідки у жителів гірського аулу 1000 доларів на операцію? Яку, до того ж, потрібно повторювати раз на рік, інакше хлопчик заросте знову.
У всьому винні мутації генів
У столиці Таїланду Бангкоку сьогодні живе 8-річна Супатра Сасупхан. У дівчинки на обличчі з самого народження густе темне волосся. Незважаючи на це, нічим іншим вона від своїх однолітків не відрізняється, і добре відчуває себе в їх компанії.
Батьки Супатра, а також її старша сестра, абсолютно здорові і не мають ніяких ознак підвищеної волосатості.
Доктор Вані Візутсеріуонг, педіатр в Бангкока лікарні Siriraj, що спостерігає дівчинку протягом останніх п'яти років, каже, що до теперішнього часу лікарі не знайшли у неї будь-яких фізичних аномалій, якщо не брати до уваги надмірного росту волосся.
"Керівництво лікарні нещодавно запропонувало Супатра безкоштовну лазерну депіляцію, але батьки дівчинки поки відмовляються. Вона поки ще дитина, - каже Сомпол, мати Супатра. - Ми одного разу вже пробували лазерну терапію, і обличчя доньки після неї було зеленуватим і червоним, а шкіра виглядала роздутою . Мені було шкода її »."
Замість депіляції 36-річна Сомпол регулярно постригає волосся на обличчі доньки, щоб вони не ставали занадто довгими, а раз на місяць голить її.
Незважаючи на незвичайну зовнішність Супатра, її однокласники, викладачі і люблячі батьки досі створювали для неї повну любові і розуміння обстановку, в якій 8-річна дівчинка виросла самовпевненою і навіть пустотливий.
"Мої друзі не дражнять мене, але я люблю іноді над ними жартувати», - заявила Супатра в інтерв'ю одному з німецьких інформагентств. Мати дівчинки, проте, зізналася, що іноді старші діти дражнять її, обзиваючи мавпою »."
А тим часом доктор Колін Джамора і її колеги з Університету Рокфеллера в Нью-Йорку заявили про відкриття серії генів, які регулюють кількість «клею» між клітинами шкіри.
Волосяні цибулини можуть формуватися тільки один раз за рахунок клею, відомого як E-cadherin, що утворюється на клітинах епітелію. Це дозволяє клітинам трансформуватися в структуру, яка дозволить перетворитися в стручок волоска. Епітеліальні клітини - єдиний шар клітин, розташований нижче поверхневої шкіри, який може розвинутися в епідерму (клітини шкіри і волосся) або клітини нервів.
Подібне відкриття, схоже, розкриває таємницю появи волохатих людей. Таким чином, раніше звучать аргументи еволюційних біологів про те, що хворі гіпертрихоз нібито являють собою риси атавізмів - ознак, характерних для їх тварин предків, виявилися блефом.
Нове дослідження доводить, що причини волосатості можуть бути чітко обгрунтовані порушеннями на генному рівні, тобто - звичайними мутаціями генів Lef1 і / або E-cadherin. Тому з усією впевненістю можна заявити про виключення з різновидів атавізмів волохатих людей і приступити до досліджень, які, врешті-решт, дозволять знайти метод, за допомогою якого можна буде «вилікувати» мутував гени ...