Збудником хвороби Альцгеймера виявилася інфекція, яка передається від людини до людини.
Останній раз це сталося 54 роки тому, і тоді наука була зобов'язана відкриттям людожерів Нової Гвінеї. І ось зараз вчені зробили це знову, причому двічі за 10 днів: виявили у людей дві нові пріонні хвороби. Що значить слово «пріони» стосовно хвороби? Що вона смертельна в 100 випадках з 100, заразна і не лікується ніякими ліками.
Перша хвороба - це мультисистемная атрофія, яка часто ховається за невірним діагнозом «хвороба Паркінсона». Друга, більш популярна, - хвороба Альцгеймера, старече недоумство, яким страждають 44 мільйони людей на планеті.
Самі хвороби старі. Відкриття полягає в тому, що обидві заразні і що мозок руйнує особливий, ні на що не схожий збудник, що передається від людини до людини.
Точно така ж за складом молекула, білок PrPc, зустрічається у здорових овець або людей (і взагалі всіх ссавців і птахів). Але при хворобі білок, довгий ланцюжок з амінокислот, згортається в клубок не так, як у здорових. У клубка інша форма - і він запускає в організмі щось на кшталт ланцюгової реакції: набирає вагу, як сніжний ком, змушуючи приєднатися до себе інші молекули білка. «Це такий спонтанно утворюється полімер, який нефункціональний. Більш того, він стійкий до переробки, тобто до ферментам-протеазам. Він накопичується, і врешті-решт його накопичується стільки, що він починає заважати функціонуванню клітин і організму », - пояснює Віталій Кушніров, доктор біологічних наук і фахівець з пріонами з Інституту біохімії РАН. Величезні безформні грудки білка переповнюють і в кінці кінців вбивають окремі клітини мозку, як ракова пухлина - цілий організм.
Людську хвороба, яку пізніше визнають пріонів, описав (і назвав «куру», наголос на перший склад) в 1961 році американський вірусолог Карлтон Гайдушек, який працював з канібалами племені форі в Новій Гвінеї. Релігія наказувала їм з'їдати мозок своїх померлих родичів. Гайдушек запідозрив, що причина епідемії, яка вбиває дітей слідом за батьками, а сусідів щадить, - саме в цій традиції. Для доказу своєї гіпотези він зумів заразити людським куру шимпанзе - і отримав заслужену Нобелівську премію з фізіології і медицині в 1976-му.
Пріон - це один конкретний білок, який у людей і тварин кодується геном PRNP. Невже інших таких інфекцій немає? Біологи знали, що схожим властивістю - рости як снігова куля і накопичуватися в клітинах - володіють білки-амілоїд. До початку нульових стало зрозуміло, що і хвороба Альцгеймера, і хвороба Паркінсона - амілоїдні.
«Думка про те, що амілоїдні хвороби до якійсь мірі є пріонні теж, бродить вже давно - років 10, а то і 15», - каже Кушніров. Чому тоді з перевіркою ідеї, не заразні вони, тягнули так довго? Просто на людях не можна ставити досліди по контрольованому зараження смертельною хворобою.
Група Прузінер знайшла спосіб обійтися без людей: вони використовували «гуманізованних» лабораторних мишей - трансгенних мишей, ДНК яких відредагували так, щоб клітини виробляли деякі людські білки. Їх заражали витяжкою з мозку 12 різних хворих багатосистемні атрофією - і переконалися, що у мишей розвивається хвороба з усіма симптомами паркінсонізму.
Якщо мультисистемная атрофія і хвороба Альцгеймера - смертельні інфекційні хвороби, чи означає це, що уніформою для нянечок в будинках для людей похилого віку стане костюм біологічного захисту - як на фото про боротьбу з епідемією Ебола в Африці? Навряд чи: повітряно-крапельним шляхом пріони не передаються, і для зараження пріонів хворобою канібалів все-таки доводилося з'їсти чужий мозок. Спосіб заразитися Альцгеймером молекулярний біолог Костянтин Северинов вважає ще більш екзотичним: «Замість того щоб з'їсти мозок сусіда, ви отримуєте укол гормону, взятого у трупа». А Віталій Кушніров уточнює, що зміни відчують лікарі: правила безпеки для трансплантацій і інших медичних операцій через нового типу інфекції можуть відчутно змінитися.
Але в першу чергу відкриття робить зрозуміліше, як Альцгеймер або мультисистемная атрофія завойовують мозок. Якщо пріонів хворобою уражена якась одна зона мозку - білки можуть поширюватися від неї по всьому мозку, як мікроби від незалікованою рани по кровоносних судинах. Кушніров впевнений, що років через двадцять це знання дозволить створити ліки і від хвороби Альцгеймера, і від хвороби Паркінсона - наприклад, на основі білків-шаперонов, які допомагають неправильно згорнутим білкам згорнутися правильно.