прояви тимомегалії
Прояви синдрому збільшення тимуса буває тільки при його вираженому і різкому збільшенні - незначні стадії збільшення клініки не дають. І так буває у більшості дітей - тимус збільшений тільки на рентгені. Якщо ж він збільшений сильно, звичайно, у кожної дитини набір симптомів буде своєрідним, але так чи інакше, можна виділити чотири основні форми клінічних проявів цього порушення - це будуть:
-синдром здавлювання життєво важливих для малюка органів
- синдром порушення імунітету
- лімфопроліферативний
- і синдром ендокринно-обмінних порушень
Давайте розберемо їх кожен в подробицях.
Отже при здавленні тимусом життєво важливих органів можуть справити вплив трахея, блукаючий нерв, верхня порожниста вена, судинний пучок і внаслідок цього будуть виникати різного роду прояви. Якщо здаючи трахея, можуть виникати ознаки - задишка, шум при диханні, особливо в збудженому стані, хропіння, коклюшеподобний кашель, напади тімусовой астми, асфіксії або спадання ділянок легких. При стисненні судинного пучка з'являються розширені вени на передній поверхні грудей, набухають шийні вени, а шия виглядає набряклою, з'являється шум у судинах шиї. Через тиск на трахею і судини виникають ознаки гіпоксії - блідість шкіри, судоми і ціаноз.
При подразненні блукаючого нерва і супутньої цього недостатності надниркових залоз з'являється уповільнення ритму серця, осиплість голосу, можуть бути падіння тиску (колапси), півнячий крик, відрижки або блювота, розлади стільця. Щоб зменшити прояви симптомів у дитини виникають захисні симптоми - сон на животі і різке закидання голови назад.
Синдром лімфопроліфераціі - це супутні увеліяенію тимуса збільшені лімфовузли, розростання фолікулів біля кореня язика, збільшення мигдаликів, селезінки, а в крові збільшені лімфоцити. Це відбувається через надлишок гормонів, які впливають ні тимус і наднирник. При цьому можуть бути ще й страждання імунітету - постійно виникають висипки алергічного походження, атопічний дерматит, часті застуди, можна триматися субфебрильна температура, на нову їжу розвиваються проноси або запори. Крім того, ці діти погано реагують на вакцинацію, часто дають розвиток хронічної патології та ускладнень.
Порушення в ендокринній системі і обміні речовин проявляються зазвичай в ожирінні, порушенні апетиту, збільшеною печінці, пальці на ногах і руках темніють від пігменту, як засмаглі, тиск знижується, виявляються ознаки, схожі на рахіт, страждає серце. При цьому при дослідженні виявляються дисбаланс в гормонах надниркової залози, порушення в щитовидній залозі і гіпофізі. Всі ці прояви повинні виявлятися як мінімум 4 місяці поспіль і більше, вони ж повинні поєднуватися з рентгенологічними ознаками збільшення тимуса, тоді встановлюється діагноз тимомегалії з розладом функції.
Особливості перебігу хвороб у таких дітей
Діти зі збільшенням тимуса хворіють по-особливому, у них відрізняється протягом багатьох часто зустрічаються у малюків проблем. Наприклад, всім відомі ГРЗ і ГРВІ у таких карапузів протікають в перші два-три дні з нормальною температурою або незначним збільшенням дози. Але потім вона різко підскакує до високих цифр, прояви стають сильними і вираженими, особливо сильно уражаються верхні дихальні шляхи і бронхи з легкими, що може призводити до затяжного характеру хвороби. Найчастіше інфекція опускається вниз по респіраторному тракту і дає бронхіти і пневмонії.
При тимомегалії симптоми застуди зазвичай сильніше звичайного - якщо це кашель, він стає коклюшеобраним, з нападами, сухим і нав'язливим характером, часто виникають ознаки обструкції бронхів, несправжній круп з набряком гортані. Поліпшення йде повільно, кашель часто залишається тривалий час, на місяць і більше. У частини дітей ускладнення йдуть на вуха, половина дає при застудах рідкий стілець і болю в животі. Мають відмінні риси і пневмонії, вони зазвичай виникають поступово, не проявляються гостро, температура при них рідко буває високою, тому її ставлять пізно і дуже важко. У стаціонар діти зазвичай надходять вже запущеної стадії з височенною температурою на тлі вираженого токсикозу, з симптомами гіпоксії, різко збільшені лімфовузли і селезінка, є астматичний компонент, тони серця приглушаются і можуть бути навіть шуми. Є різкі зміни в крові і на рентгені, і є ще і збільшення внутрішніх лімфовузлів і проблеми з плеврою.
Як ставлять діагноз?
Самим основним діагностичним способом побачити збільшений тимус сьогодні все ще залишається рентген. На ньому можна побачити ознаки збільшення тимуса від першої до третього ступеня. Однак, не завжди збільшення буває типовим і потрібні додаткові знімки, крім оглядового рентгена грудної клітини.
Додатково наштовхнути на думку про збільшення тимуса можуть зниження гамма-глобулінів в крові, зниження рівня гормонів надниркової залози, зміна показників т- і в-лімфоцитів в иммунограмме і визначення особливих факторів тимуса.
Як це лікують?
Комплекс лікувальних заходів включає в себе набір особливих немедикаментозних заходів - це перш за все суворі режимні заходи, дієта, а вже потім на крайній випадок медикаментозна терапія. Режим у дитини повинен бути звичайний, як у всіх нормальних дітей але з деякими застереженнями - захистіть такого малюка від сильних стресових подразників - переїздів, ремонтів, розлучень, істерик. Дитині можна займатися спортом і фізичною культурою, але ось змагання і професійний спорт не для них.
Основу дієти складають обмеження легких вуглеводів в дієті і тваринних жирів, а для дітей на першому році життя найкращим харчуванням і профілактикою інфекцій, а значить і розростання тимуса, є годування грудьми. Якщо ж такої можливості немає, дітворі на сумішах треба вибирати високо адаптовані суміші або гіпоалергенні і кисломолочні суміші. До трьох років у харчуванні дітей не варто вживати яєць, шоколаду, какао або меду, а харчування необхідно буде додатково збагачувати вітамінами. Якщо у дитини виникають епізоди діареї - необхідно взагалі різко знизити споживання жирів. Багато дітей в збільшенням тимуса потребують кілька великих, ніж у звичайних дітей, кількостях кухонної солі, не обмежуйте його - у них різко втрачається натрій. Поступово до 7-10 років кількість солі прийде до норми.
Медікаментазную терапію призначають дітям з сильно вираженими ознаками хвороби, вони проводяться курсами два або три рази на рік, найчастіше це роблять восени і навесні, або ще взимку. У неї входять антиалергічна терапія - курси антигістамінів, а в поєднанні з ним проводяться ще й терапія між структурою препаратами - препарати підбираються індивідуально, за віком і вагою. Призначаються курси вітамінів, особливо групи В, або курси полівітамінів. Особливо великі дози вітаміну С дають курсом від 10 до 15 днів, а потім вже в вікових дозах дають ще місяць.
Гормональні препарати призначають тільки в умовах стискання трахеї, гострої надниркової недостатності, якщо ж дитина добре себе почуває і адаптується до умов зовнішнього середовища, тоді гормони давати не потрібно.
Крім того, можна застосовувати препарати рослинного терапії - лист смородини, лакричний корінь курсами навесні і восени, можна застосовувати адаптогени - пантокрин, золотий корінь, женьшень та інші в крапельках за віком. Особливо потрібні ці препарати при низькому тиску, змінах місця проживання і стресах.
Терапія симптомів порушення тимуса.
Якщо дитина пастозний і товстий, в перший рік життя необхідно визначити функції щитовидної залози і призначати тиреоїдин, гормон щитовидної залози для її стимуляції, але це роблять під чітким контролем пульсу, тиску і дихання. Проводять профілактику застуд оксоліновою маззю і интерферонами, Деринат.
Якщо є уражень частоти серцевих скорочень, зригуванні і блювота, призначають засоби, що допомагають блокування цих імпульсів. Рідко, якщо є інфекційні ускладнення, необхідно призначення антибіотиків, їх поєднують з біопрепаратами, роблять профілактику стафілококових інфекцій і нормалізації кишкової флори.
Застосовують фітотерапію - відвари ромашки, деревію, нирки берези, черемшу, відвар листя смородини, сік чорниці, обліпиху і щавель. Якщо є алергія, застосовують ванночки і примочки з низкою, ромашкою, маслом шипшини.
Операцію роблять рідко і за життєвими показаннями, попередньо дитині проводять гормонотерапію. Показаннями до операції є розміри тимуса, симптоми здавлення і ступінь порушення функцій органів.