Кістки таза відносяться до утворень вторинного окостеніння, т. Е. Кісткам, що проходить хрящову стадію. До закінчення росту дитини залишаються необизвествленнимі хрящі крижово-клубового зчленування, лонного зчленування і ігрекобразного хряща кульшової западини. Все це є причиною досить частих хрящових поразок в кістках таза. Різного роду кісткові ураження (пухлини і дисплазії) локалізуються в кістках таза в 6% всіх новоутворень і прикордонних процесів в кістках, а 4% припадає на хрящові освіти.
Кістки таза нерідко страждають при різного роду хрящових дисплазиях. Виключно характерний рентгенологічний рисунок крила клубової кістки у вигляді веерообразного розташування хрящових вогнищ має місце при дисхондроплазії, або хвороби Олье. Краплеподібні вогнища хрящової тканини можуть спостерігатися і в інших кістках таза. Ці зміни зазвичай не проявляються клінічно, але допомагають у розпізнаванні захворювання і в прийнятті заходів по відношенню до великих вогнищ в кістках кінцівок.
При екзостозной хондродисплазія, частіше при множинної, рідше при одиночній формі, кістково-хрящові розростання локалізуються у крижово-клубового зчленування або в області лобкової кістки. Екзостоз клінічно зазвичай мають розміри більші, ніж на рентгенограмі, так як покриті хрящовим чохлом, що не видимим на знімку. Часом їх важко відрізнити від справжніх хондром, що виходять з росткових хрящів таза. Наявність екзостозів в інших відділах скелета дозволяє уточнити діагноз.
Справжні хондроми можуть локалізуватися в крижово-клубової зчленуванні. Вони щільні на дотик, промацуються ззаду і відрізняються больовим синдромом, пов'язаним зі здавленням корінців. Клініко-рентгенологічна диференційна діагностика хондром з хондросаркоми буває важка, так як больовий фактор ускладнює звичайне безболісне протягом доброякісних хондром. Хондроми, які виходять із ігрекобразного хряща кульшової западини, протікають довгий час безсимптомно і виявляються в результаті появи підвивиху або вивиху голівки стегна, що виникає під тиском пухлини.
Інтраартікулярное видалення подібних пухлин нема зустрічає труднощів. Після Т-образного розкриття тазостегнового суглоба з підходу по Олье-Мерфі-Лексера головка вивіхівается. Після видалення хондроми головку встановлюють на місце і сумку вшивають. Через 10 днів необхідно лежачи почати пасивні руху в суглобі.
До рідкісних пухлин таза у дітей слід віднести доброякісну остеобластокластом. Вона локалізується в підставі клубової кістки і спостерігається в литической і кістозної формах. З'являючись в області суглобового хряща кульшової западини, вона, не руйнуючи його, поширюється на сусідні кістки. Подібні ураження необхідно диференціювати з туберкульозним процесом в підставі клубової кістки, який завдяки глибині ураження може протікати безсимптомно, клініко-рентгенологічно імітуючи остеобластокластом.
При невеликому поширенні пухлини можливий підхід з боку козирка западини над суглобом з розрізу Сміт-Петерсена, а при поширеному ураженні - з розрізу, паралельного пупартової зв'язці з внутрішньотазовим екстраперітонеальним доступом по В. Д. Чаклину. Після резекції уражених ділянок дефект заповнюється трансплантатами. Крило клубової кістки і інші кістки таза нерідко є місцем локалізації еозинофільної гранульоми, при її одиночній або множинної формі. За нашими даними, в третини всіх спостерігалися випадків еозинофільних гранульом кісток у дітей мало місце ураження кісток таза. Характерна клініко-рентгенологічна картина цього захворювання зберігається і при тазової локалізації, частіше за все безсимптомною або виявленої внаслідок хворобливості, припухлості і місцевого підвищення температури шкіри. При великих вогнищах розрідження в кістки є чіткі межі і штамповані багато фестончатие краю.
У неясних випадках важко діагностуються одиночних еозинофільних гранульом плоских кісток необхідно до призначення лікування прагнути до встановлення точного діагнозу; доцільна пункційна або відкрита біопсія. Це необхідно для правильного вибору методу лікування.
Еозинофільна гранульома може бути вилікувана за допомогою рентгенотерапії, але при тазової локалізації пухлини у дівчаток вона небажана. При локалізації в кістках таза краще зробити операцію - вишкрібання без заміщення вогнища; якщо ж виявиться гигантоклеточная пухлина, то такого роду операція не призведе до успіху: необхідно більш радикальне втручання - резекція. У дітей при гігантоклітинних пухлинах променева терапія тим небезпечніша. При діагностуванні злоякісної пухлини тактика також інша: показана велика резекція, передопераційна телегамматерапії або хіміотерапія.
Злоякісні пухлини кісток тазу також рідкісні у дітей, як і у дорослих. Вони представляють великі труднощі для лікаря в сенсі лікування. Крижово-куприкова хордоми (розглянуті в розділі пухлин хребта) частіше виникають, ніж хордоми вертебральной і краніальної локалізації, але все ж вони дуже рідкісні. Їх можуть імітувати тератоми і хондросаркоми, які виходять із крижово-клубового зчленування. Останні найчастіше вторинні. Рентгенодіагностика їх скрутна. Діагноз вирішує, як правило, відкрита біопсія. Розраховувати на лікування можна тільки після рано проведеної радикальної операції. Променева терапія при цьому новоутворенні до успіху не приводить.
Крило клубової кістки може дивуватися остеогенною саркомою і саркомою Юінга. При першому захворюванні страждають маленькі діти, для яких характерне ураження саркомою плоских кісток. Через дуже важкою ранньої діагностики ці хворі поступають в стаціонари в інокурабільном стані з метастазами в легені. У дітей старшого віку описані остеогенні саркоми, які виходять із заснування клубової кістки з переходом на крило.
Променева терапія може принести лише тимчасовий ефект. Рідко зустрічаються ретікулосаркоми кісток тазу піддаються променевому впливу, тому гістологічна діагностика при цих ураженнях має практичний сенс.
Саркома Юінга в окремих випадках також може розташовуватися в крилі клубової кістки. Хоча в літературі і існує думка, що цей вид новоутворення найчастіше локалізується в діафізарних відділах довгих трубчастих кісток, проте є і опису поразки плоских кісток. Так, за даними R. Sherman і К. Soon, з 111 пухлин Юінга в 44 були вражені плоскі кістки, в тому числі клубова кістка.
Лікування саркоми Юінга проводиться комбінованими методами. Жоден вид самостійного лікування - хірургічний, променевий і хіміотерапевтичний - не може дати у всіх випадках стійкого одужання. Відомо, що ця пухлина не підлягає з наступних рентгенограмі зменшення і тимчасового зникнення під впливом променевої терапії. Це її властивість використовується як передопераційна терапія. Межі пухлини при цьому стають більш контуріровани, вогнище кілька склерозується. Подібного роду рентгенологічні зміни не повинні бути приводом для припинення лікування, так як можливий рецидив. Тільки після проведення променевої терапії показано радикальне видалення пухлини в межах здорових тканин з окістям і частиною оточуючих м'язів. Хірургічне лікування необхідно з'єднати з призначенням хворому сарколизина. Цей препарат має хороший ефект як засіб, застережливий метастази. При появі рецидивів показано повторне радикальне хірургічне лікування. Рецидивні ділянки саркоми Юінга променевому впливу не піддаються.
Ще по темі:
Кісткова онкологія - надзвичайно складний розділ вчення про новоутвореннях. У кісткової патології він є найменш вивченим і найбільш важким розділом в діагностиці.
Діагностика новоутворень скелета в дитячому віці є особливо складною в умовах триваючого зростання організму, коли скелет піддається часто різним кістковим поразок як вродженого (пороки розвитку окремих кісток, системні диспластичні процеси), так і набутого характеру. До останніх відносяться пошкодження кісток, ендокринні порушення, новоутворення, запальні процеси.
Широке застосування антибіотиків і антибактеріальних препаратів значно змінило перебіг інфекційних процесів в кістки і призвело до появи млявих, діагностично важких форм туберкульозу, остеомієліту, що імітують пухлину.
В умовах своєрідного будови скелета у дітей та триваючого зростання з'являється ряд клініко-рентгенологічних особливостей перебігу ушкоджень скелета, що є причиною симулювання пухлин при травмі і помилок в діагностиці пухлин, прийнятих за травму кісток.
Початок захворювання при пухлинах кісток, як правило, безсимптомно; проходить певний час, перш ніж хвороба стає явною. Пізніше ж надходження хворих в стаціонари значно ускладнює лікування, змушує вдаватися до найбільш великим калічать операцій і негативно відбивається на результатах лікування, роблячи його менш ефективним.
Раптовість діагностики кісткової пухлини у дитини, по справедливому визначенню Dargeon, призводить батьків у замішання. Coley і Peterson писали: «Кісткові пухлини у дітей складають незвичайну, важку і надзвичайно обескураживающую проблему».
Труднощі ранньої діагностики пухлин скелета визначили і значення того чи іншого діагностичного методу в розпізнаванні новоутворень кісток. Клінічний, рентгенологічний та гістологічний методи дослідження (кожен окремо) не можуть у всіх випадках вирішити питання про характер і вигляді пухлини. Це питання вирішується при комплексному дослідженні. До трьох основних діагностичних методів можуть бути залучені допоміжні: лабораторні дані стану сечі і крові з вивченням фосфорно-кальцієвого обміну, ангіографія ураженої кінцівки, використання мічених атомів, вивчення гистохимии пухлинної клітини та ін.
Новоутворення скелета у дітей зустрічаються досить часто, складаючи 14,8% по відношенню до всіх пухлин в дитячому віці.
Складність проблеми кісткової онкології стала причиною того, що для класифікації пухлин кісток за 40-річний період вивчення запропоновано більше 50 класифікаційних схем. Всі вони відносяться до хворих різного віку, переважно до дорослих.
Диспластичні осередки в скелеті - постійне джерело розвитку на їх основі новоутворень, тому вони повинні розглядатися як предопухоль; вони вимагають до себе онкологічної настороженості і класифікуються разом з пухлинами скелета. Спільне вивчення пухлин та дисплазій кісток в клініці дає підставу припустити, що у дітей багато доброякісні новоутворення можуть бути наслідком розростань, що виникають на основі не виявляються і нерозпізнаних диспластических вогнищ.