Злоякісні лімфоми щодо часто виявляються патологічними змінами в середостінні. Диференціальна діагностика цих захворювань з ізольованими новоутвореннями середостіння має важливе клінічне значення.
Термін «лімфома» позначає первинне злоякісні пухлини імунної системи. Він включає ряд захворювань, серед яких виділяють хвороба Ходжкіна або лімфогранулематоз (ЛГМ) як самостійну нозологічну одиницю і велику групу лімфопроліферативних захворювань, об'єднаних як злоякісні неходжскінскіе лімфоми (ЗНЛ). Хоча всі ці пухлини розвиваються в ретикуло-ендотеліальних тканинах, вони розрізняються по гістологічну природу, клінічними проявами, течією і прогнозом захворювання. Злоякісні лімфоми необхідно відрізняти від доброякісних лімфогенних патологічних процесів, таких як хвороба Кастлман, лімфоїдний гранулематоз і лімфоїдний інтерстиціальний пневмоніт (лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія).
Лімфоми є найбільш поширеним пухлинним процесом в середостінні у пацієнтів у віці 20-40 років. Лімфогранулематоз має характерний двухмодальний пік частоти в третій і шостий декаді життя. Неходжскінскіе лімфоми зустрічаються в чотири рази частіше, ніж ЛГМ, найбільша кількість пацієнтів виявляється на п'ятій декаді життя. У двох третин пацієнтів захворювання передбачається на підставі безсимптомною периферичної лімфаденопатії, що зберігається протягом 4-6 тижнів. Симптоми загального характеру, такі як лихоманка, нічні поти, втрата ваги, свербіж шкіри, більш характерні для лімфогранулематозу.
Після встановлення гістологічного діагнозу, зазвичай на підставі біопсії периферичного лімфовузли, необхідно використання методів візуалізації для визначення стадії пухлинного процесу. В даний час прийнято следуе-ний підрозділ злоякісних лімфом:
Стадія 1. Ураження однієї групи лімфатичних вузлів або одного екстралімфатіческого ділянки.
Стадія 2. Ураження двох і більше груп лімфатичних вузлів на одній стороні діафрагми; може включати локальне ураження одиничного екстранодальна ділянки.
Стадія 3. Ураження лімфатичних вузлів і екстранодальна зміни по обидві сторони діафрагми.
Стадія 4. Дисеміноване поразку одного і більше нелімфатіческіх органів, яке поєднується або не сполучається з поразкою лімфатичних вузлів.
Адекватна терапія в даний час вельми ефективна. Повне одужання досягається при хворобі Ходжкіна в 80% випадків, при Нехода-жскінскіх лімфомах - в 50%. У початковій стадії, при локалізованих ураженнях, найбільш ефективна променева терапія. У більш пізніх стадіях рекомендується застосування хіміотерапії. Основним методом визначення стадії лімфом є КТ.
Для вибору адекватної методики дослідження і правильної інтерпретації даних КТ необхідно враховувати системний характер ураження і особливості перебігу кожного виду лімфом. Лімфогранулематоз більш ніж у 60% хворих починається з поразки внутрішньогрудних і периферичних лімфатичних вузлів з подальшим поширенням процесу на лімфовузли інших анатомічних областей. Зазвичай уражаються вузли переднього верхнього середостіння, перикардіальні вузли нижнього поверху середостіння, параортальной області. Патологічний процес зазвичай поширюється послідовно, від однієї групи вузлів до іншої. Злоякісні неходжскінскіе лімфоми у 80% хворих починаються з поразки лімфовузлів живота (параортальних, мезентеріальних, воріт печінки і селезінки та ін.) І лише на наступній стадії пухлинного процесу залучаються лімфовузли грудної порожнини. Разом з тим, процес має первинно множинний або дифузний характер і може швидко залучати віддалені групи лімфовузлів і різні паренхіматозні органи. Для цієї форми пухлини найбільш характерне ураження печінки і селезінки.
Таким чином, КТ дослідження хворих на злоякісні лімфоми, спрямоване на визначення стадії патологічного процесу, передбачає сканування області грудей, живота і таза. Основне завдання такого дослідження полягає у виявленні збільшених лімфатичних вузлів і екстранодальних поразок, в тому числі внутрішніх органів.
Рентгенологічно, а також при КТ і МРТ, найбільш типовою формою ураження грудної порожнини є збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Для ЛГМ характерне ураження вузлів переднього середостіння або превас-кулярного простору з подальшим залученням вузлів перітрахеобронхіальной групи і коренів легенів. Така картина спостерігається більш чому 80% хворих ЛГМ 1-2 стадії. Уражені лімфовузли можуть виявлятися ізольовано один від одного, але частіше є конгломератом неправильної форми з нерівними контурами або солітарні патологічне утворення м'якотканинних щільності. При ЗІЛ більш характерне ураження різних груп лімфатичних вузлів, в тому числі і без залучення вузлів переднього середостіння. У цих випадках можуть дивуватися лімфовузли центрального середостіння, вузли вздовж трахеї і головних бронхів, а також вузли коренів легень, заднього середостіння, паракардіальние групи.
Залучення вилочкової залози спостерігається у 30% хворих. Разом з тим, ізольоване ураження вилочкової залози при лімфомах, без ураження лімфатичних вузлів середостіння, виникає виключно рідко. Це є важливим диференційно-діагностичною ознакою при КТ дослідженні пацієнтів з патологією переднього середостіння.
Мал. Злоякісна лімфома. а, б. Увеліченіелімфатіческіхузлов переднього і центрального середостіння, лімфовузлів грудної стінки.
Мал. Злоякісна неходжскінекая лімфома. Увеліченіелімфатіческіхузлов центрального середостіння та грудної стінки. Лімфовузли переднього середостіння не збільшені.
Мал. Злоякісна неходжскі якась лімфома. Збільшення лімфатичних вузлів заднього середостіння у вигляді патологічного утворення в превертебральних області, позаду трахеї. Освіта має нерівні горбисті контури і неоднорідну структуру за рахунок наявності в ньому ділянок некрозу.
Характерною ознакою злоякісного росту є інфільтрація прилеглої жирової клітковини і медіастинальної плеври, потовщення перикарда, нерідко з наявністю рідини в ньому, плевральнийвипіт, інфільтрація легеневої тканини. Злоякісні лімфоми можуть поширюватися на судини середостіння, що встановлюють при КТ-ангіографії. При введення йодовміщуючої контрастної речовини щільність пухлинної тканини підвищується незначно, часто виявляються ділянки некрозу зниженої щільності.
В даний час КТ є стандартною методикою первинного стадирования злоякісних лімфом. Показано, що КТ дозволяє виявляти патологічні зміни в грудній порожнині у 30-35% хворих з нормальною рентгенограммой грудної клітини. Найбільші труднощі в оцінці рентгенографічних даних виникають при збільшенні до 1,5-2,0 см лімфатичних вузлів бифуркационной групи, Паракар-діальной групи і заднього середостіння. Додаткові відомості, отримані при КТ, мають принципово важливе значення для лікування хворих ЛГМ, оскільки істотно впливають на вибір полів опромінення. При дослідженні хворих НХЛ дані КТ мають істотно менше значення, так як основним видом їх лікування є хіміотерапія.
Мал. Злоякісна неходжскінекая лімфома. Збільшення лімфатичних вузлів переднього і центрального середостіння і перикардіальних вузлів в правому кардіодіафрагмальном кутку.
Мал. Злоякісна неходжскінская лімфома. а Б В. Значення КТ-ангіографії. Велике патологічне утворення займає праву нижню частину грудної порожнини. Просвіти бронхів збережені. При введенні контрастної речовини видно збережені гілки правої легеневої артерії і дифузна інвазія пухлини в середостіння зі зміщенням камер серця вліво.
Мал. Злоякісна лімфома, лімфогранулематоз. Значення КТ-ангіографії. Патологічний зона розташована в передньому, центральному та задньому середостінні, зліва від серця і судинного пучка. При введенні контрастної речовини визначається дифузне звуження загального стовбура і лівої гілки легеневої артерії.
Мал. Обмежений медиастинит, абсцес середостіння після перфорації стравоходу під час ендоскопічного дослідження. Патологічне утворення праворуч від стравоходу містить повітря і рідина з формуванням типових рівнів рідини.
Використання КТ для стадіювання злоякісних лімфом має деякі обмеження. Основною ознакою ураження лімфатичних вузлів грудної порожнини є збільшення їх розмірів понад 10 мм. Однак менші розміри вузлів не виключають мікроскопічних змін. Серйозні труднощі виникають при оцінці результатів лікування і динамічного спостереження за хворими, оскільки розмежування фіброзної і пухлинної тканини в лімфатичних вузлах і ек-странодальних провінції не представляється можливим. Більш ефективним методом є МРТ та сцинтиграфія з цитратом галію.