Фіброзна дисплазія щелеп: патогенез, патологічна анатомія, клінічна картина, діагностика і лікування.
Це вада розвитку кісткової тканини, обумовлений зупинкою, замед-, ленням або збоченням остеогенеза на певній стадії ембріональ-ного або постнатального розвитку.
Фіброзна дисплазія кісток обличчя проявляється у вигляді монооссального поразки однієї з кісток обличчя без змін в інших кістках скелета, у вигляді поліоссального «херувізма», синдрому Олбрайта і так званої кісткової львіності особи.
За характером розростання в кістки розрізняють осередкову і дифузну форми.
При осередкової формі пухлина легко відділяється від навколишнього її ко-стного ложа. На розрізі вона має білувато-еластичну консистенцію, дрібними кістковими включеннями. При дифузній формі пухлина виділити-ється з працею, так як інтимно пов'язана з прилеглої норозной кісткою. На розрізі часто має вигляд губчастої кістки, пронизаної белесоватой тка-Нио. Іноді виявляють поодинокі кістозні порожнини, що містять серозну рідину.
Клінічна картина монооссальной фіброзної дисплазії мало ха-рактерна. У більшості спостережень вона зводиться до появи повільно збільшується безболісної кісткової припухлості в одному з участ-ков верхньої або нижньої щелепи. Лише в рідкісних випадках поряд з пріпух-лостью хворі скаржаться на легкі і проходять болю. Уражена кістка в початкових фазах захворювання зберігає свою форму; при прогрес-сірованіі процесу кістка в зоні ураження деформується і як би ВДУ-ється.
Найбільш інтенсивний розвиток фіброзної дисплазії спостерігається в дитячому та юнацькому віці, але з настанням зрілості вона може стабілізуватися. Значно рідше зустрічається поліоссальное вражений-ня. Зазвичай уражається кілька кісток обличчя або спостерігається одночасним-менное поразку лицьових кісток і інших кісток скелета. Клінічне [вислів таке ж, як при моноссалиюй формі.
При «херувізме», що розвивається в ранньому дитячому віці, відзначатимуть-ється симетричне збільшення області кутів нижньої щелепи. Особа при-знаходить своєрідну округлу форму.
Синдром Олбрайта полягає в поєднанні раннього статевого дозрівши-Ваіія з інтенсивною пігментацією деяких ділянок шкіри і розсіяні-ми вогнищами розрідження кісток скелета. Синдром Олбрайта частіше зустрічає-ся у дівчаток.
При осередкової формі для рентгенологічної картини особливо харак-терни добре окреслені вогнища просвітління в кістки, що мають округлу або овальну форму з помітною прикордонної склеротичній облямівкою. Мо-же виявлятися нерівномірність товщини кортикального шару, його истон-чення. Розсмоктування коренів зубів в осередку ураження не відзначено. Періо-сталеві нашарування, як правило, відсутні. Дифузні форми характе-ризуются розрідженням, але немає чітких і гладких меж ураження, вони розпливчасті, що оточує їх кісткова тканина порізно. Сильне витончення кортикального шару кістки щелепи; при цьому внутрішня поверхня ис-тонченной кортикального шару фестончатим.
Діагноз встановлюється на підставі клінічних та рентгенологіче-ських даних.
Лікування фіброзної дисплазії щелеп хірургічне. При осередкової формі зона ураження підлягає оперативному видаленню за допомогою ви-скабліванія з видаленням прилеглих ділянок кістки щелепи. При диф-фузном ураженні проводиться резекція ураженої ділянки.