Ахроматопсія, або Життя в чорно-білому кольорі
Про хворобу шестирічного хлопчика з Уельсу його рідні дізналися ... через поломки телевізора. Зображення з кольорового раптом стало чорно-білим, що викликало обурення у всій сім'ї, що сидить перед екраном. Крім Калеба: він не помітив різниці. Так батьки дізналися, що їхній син з народження страждає Ахроматопсія - відсутністю колірного зору.
Пермана-старші не могли натішитися на молодшого сина: хлопчик ріс здоровим і тямущим. Про його рідкісному захворюванні вони дізналися тільки через шість років.
Залишається неясним: невже батьки протягом шести років не помітили, що дитина плутає кольори предметів? Хто знає, можливо, в традиції британського виховання не входить показувати малюкові іграшки, примовляючи: "Якого кольору зайчик? А кубик? А машинка?". Так чи інакше, наступний візит до лікаря показав: Калеб страждає Ахроматопсія, або абсолютної колірною сліпотою. Цей рідкісний генетичний дефект зустрічається у однієї людини з 33 тисяч. Ахроматопсія тим більше рідкісна, що є рецесивним ознакою, зчепленим з Х-хромосомою.
Ця хвороба докорінно відрізняється від всім відомого дальтонізму, при якому людина не розрізняє деякі кольори (зазвичай червоний і зелений, або тільки зелений, жовтий і синій). Для дальтоніків світ все-таки залишається кольоровим, просто деякі кольори зникають з картини або "змішуються" з іншими: при протанопи (однієї з різновидів дальтонізму) червоний колір здається більш темним і змішується з темно-зеленим і темно-коричневим, а зелений - зі світло-сірим, світло-жовтим і світло-коричневим. Страждаючі дейтеранопія зелений колір плутають зі світло-оранжевим і світло-рожевим, а червоний - зі світло-зеленим і світло-коричневим. Може також спостерігатися нерозрізнення синього і зеленого кольорів.
Люди, подібно Калебу страждають Ахроматопсія, бачать світ тільки в чорно-біло-сірих тонах. Втім, з дальтоніками вони все-таки "товариші по нещастю": обидва захворювання пов'язані з порушенням функцій колбочок - особливих клітин сітківки ока, що відповідають за сприйняття кольорів. Здорові люди є трихромати - у них три колбочкових механізму. Діхромати позбавлені одного з цих механізмів - такі люди страждають одним з видів дальтонізму. У монохроматов втрачено всі три (іноді два) колбочкових механізму, і світ для них стає чорно-білим.
Це порушення не прогресує з часом, і в іншому страждають Ахроматопсія можуть бути абсолютно здорові. Калеб Перман добре вчиться в школі, займається в секції айкідо. Крім нерозрізнення квітів, йому доставляє незручності ще одна особливість - Калеб не виносить яскравого сонячного світла. Б'ють в очі промені завдають йому страждання, тому більшу частину дня він змушений проводити в спеціальних сонцезахисних окулярах.
Увага до порушення колірного зору привернув ще англійський хімік Джон Дальтон. Як відомо. сам Дальтон жнива нерозрізнення зеленого і червоного кольорів, про що дізнався лише в 25 років. У 1794 р Дальтон надрукував статтю, в якій повідомив, що він бачить кольори не так, як інші люди. Варіант колірної сліпоти, коли людина не розрізняє червоний і зелений кольори, називається дальтонізм. Зараз відомо, що ця хвороба обумовлена рецесивним геном, локалізованим в Х-хромосомі.
"Люди кажуть, що світ повинен здаватися мені чорно-білим або сонмом сірих тіней, - додавала вона. - Нічого подібного я не відчуваю. Поняття" сірий "для мене не має свого істинного значення, так само, як і поняття" синій "або "рожевий", бо я склала власне судження про квіти, в тому числі про синьому і рожевому, а ось поняття про сірому скласти не зуміла ". Цікаво, що місіс Фаттерман якимось чином відрізняла кольорові об'єкти і зображення від справжніх чорно-білих. "... чорно-білі фотографії для мене занадто безбарвні. Навколишній мене світ набагато багатший фарбами, ніж чорно-білі фотографії або телевізійні передачі", - розповідала вона.
"Чи готова битися об заклад, - написала місіс Фаттерман, - що якщо піддамся тесту, то зумію назвати набагато більше відтінків сірого в порівнянні з тими, хто страждає придбаної колірною сліпотою, не кажучи про людей з нормальним зором. Мій зір значно яскравіше, ніж можуть припустити люди з нормальним зором ".