Альвеолярний мікролітіаз представляє собою патологічний стан, що характеризується утворенням в легеневих альвеолах найдрібніших конкрементів, що складаються з вуглекислого кальцію, тіофосфатов і невеликої домішки солей заліза зі слідами магнію.
В результаті відкладення конкрементів виникає альвеолярно-капілярний блок, порушуються вентиляційно-перфузійні відносини.
Захворювання успадковується за аутосомно-ре-цессівному типу і зустрічається у всіх вікових групах з однаковою частотою.
В основі захворювання лежить утворення каменів в альвеолах, що обумовлено порушеннями освіти альвеолярної рідини, а також порушеннями обміну вугільної кислоти.
Клініка, діагностика
Клініка альвеолярного мікролітіаз різноманітна. Часто виявляється невідповідність між мізерною клінічною картиною і рентгенологічними змінами.
Хворих дітей може турбувати задишка, ціаноз, зниження толерантності до навантажень. У міру розвитку захворювання з'являються ознаки хронічного запалення легенів: кашель, мокрота, підвищення температури, з'являються «барабанні палички», легеневе серце.
При проведенні рентгенологічного дослідження органів грудної клітини виявляються дрібні дифузні тіні кам'янистої щільності, розташовані переважно в нижніх і середніх відділах легенів; відзначається ущільнення плеври.
При визначенні функції зовнішнього дихання реєструються рестриктивні порушення.
При взятті біопсії легені в просвіті альвеол, в просвіті і стінці бронхів виявляються кальцинати.
Прогноз захворювання, як правило, несприятливий. Летальний результат наступає в результаті розвитку легенево-серцевої недостатності.
