Амілоїдоз нирок - це патологічний стан, викликаний різними порушеннями обміну білка, що проявляється появою і відкладенням в тканинах цього органу аномального комплексу - амілоїду. Слід зазначити, що амілоїдоз нирок може бути первинним і вторинним. У першому випадку дане патологічний стан розвивається тільки у генетично схильних до цього людей, а в другому з'являється при важких хронічних запально-гнійних процесах.
причини розвитку
Як сказано вище, первинний виникає внаслідок генетичної схильності, а ось вторинний амілоїдоз нирок розвивається через наступних причин:
- хронічний остеомієліт;
- бронхоектатична хвороба;
- туберкульоз легенів, а також кісток;
- актиномікоз;
- сепсис;
- часті нагноїтельниє процеси шкірних покривів;
- онкологічні хвороби різної локалізації.
Що відбувається при амілоїдозі
Після початку накопичення амілоїду в нирках, органи починають збільшуватися в своїх розмірах і стають дуже щільними. При розтині орган, ураженої амілоїдозом чітко розрізняється її коркова і мозкова речовина. Ці анатомічні ділянки нирки повністю змінюють свій колір і стають матовими, що означає про незворотні порушення в них.
Важливо відзначити, що амілоїд накопичується в судинних компонентах фільтраційної системи нирки і тим самим значно порушує її функцію. Це виражається поступовим розвитком хронічної ниркової недостатності.
клініка хвороби
На самому початку амілоїдоз нирок проявляється вираженою протеїнурією (наявність великої кількості білка в сечі), яка поступово наростає і може досягати значних чисел. В цьому періоді розвиток хвороби нирки ще не остаточно пошкоджені і не порушується їх працездатність, але це триває недовго і поступово переходить в наступну необоротну стадію. Такий процес триває не більше 3 років.
Після закінчення зазначених термінів робота нирок серйозно порушується і таке патологічний стан проявляється постійними набряками тканин і навіть значним збільшенням печінки і селезінки. Як не дивно, але при цій стадії не виникає підвищення артеріального тиску.
Поступово розвиток амілоїдозу переходить в його остаточну стадію - азотеміческую. В результаті всі симптоми починають розширюватися і крім набряків виникають недостатність надниркових залоз і в патологічний процес втягуються майже всі органи. Основні симптоми азотемической стадії - накопичення азоту в сечі і крові, печінкова недостатність, порушення роботи органів травного тракту. Хворі втрачають у вазі, стають виснаженими і вимагають періодичного проведення гемодіалізу.
Згодом симптоми хронічної ниркової недостатності наростають, аж до смерті пацієнта. Летальний результат при такій стадії виникає в обов'язковому порядку внаслідок повної поразки не тільки нирок, але і печінки хворого патологічним білковим комплексом.
діагностика захворювання
Діагностувати амілоїдоз нирок можна за допомогою клінічних проявів, симптоми яких виникають вже в розпалі захворювання. Але необхідно відзначити, що для адекватної діагностики, обов'язковою умовою вважається проведення лабораторних досліджень крові та сечі. Так як таке хворобливе стан спочатку, проявляється тільки незначними порушеннями роботи нирок (кров і білок в сечі).
У самому розпалі захворювання амілоїдоз також можна діагностувати за допомогою інструментальних методів обстеження (УЗД, МСКТ, МРТ, екскреторна урографія і пієлографія). При ультразвуковому дослідженні нирок і органів черевної порожнини з'являються такі симптоми, як:
- збільшення, ущільнення печінки і нирок;
- збільшення селезінки;
- розвиток асциту (накопичення патологічної рідини в черевній порожнині і малому тазі).
При проведенні МСКТ або МРТ на знімках візуалізуються такі ж зміни як і при УЗД, але в різних рентгенівських зрізах, що дозволяє провести диференціальну діагностику з онкологією. Екскреторна уро-і пієлографія виконується лише за показаннями і проводиться при підозрі на виникнення ниркової недостатності або зміна паренхіми нирки.
Основні методи лікування
На жаль, адекватне лікування хвороби починається лише тоді, коли виникають характерні симптоми, що відповідає активному патологічного процесу. Лікування первинного амілоїдозу нирок досі вважається невирішеною проблемою і в більшості випадків не призводить до будь-яких позитивних результатів. Лікування вторинного амілоїдозу нирок направлено на усунення причини, що викликає його розвиток. Тобто ліквідацію інфекції і регуляція нормального обміну речовин.
Лікувальний процес амілоїдозу нирок починається з суворого дотримання спеціальної ниркової дієти №7, суть якої полягає в обмеженні білка тваринного походження і заміна його на протеїн рослин, а також зменшення вживання кухонної солі і зниження добової норми рідини.
Останнім часом хворим з амілоїдозом нирок призначається універсальний антидот - Унітіол. Цей препарат гальмує розвиток білкових субстратів і перешкоджає утворенню амілоїдних комплексів. Але потрібно відзначити, що віддалені результати його використання не вивчені до кінця.
Останнім часом все частіше починають застосовують імуностимулюючу терапію, що дозволяє гальмувати утворення патологічних амілоїдних комплексів. Для цих цілей використовують препарат - Левамізол. А також лікування амілоїдозу складається з періодичних гемодіалізів. Такі процедури призначають на пізніх стадіях і приносять лише тимчасовий результат.
Хірургічне лікування амілоїдозу нирок здійснюється шляхом трансплантації органу і виконується досить рідко, так як донорство є серйозною проблемою як в нашій країні, так і в усьому світі.
Важливо розуміти, що правильне лікування амілоїдозу нирок не позбавляє від проблеми подальшого розвитку хвороби, але може продовжити життя пацієнта в середньому на 4 роки. Навіть пересадка нирок не врятує людини, адже в процесі метаболізму все одно утворюються амілоїдні комплекси, які відповідно приведуть до повторного розвитку хвороби.
Прогноз при амілоїдозі нирок несприятливий, так як навіть систематичне і комплексне лікування не позбавляє від проблеми і все одно протягом декількох років призводить до інвалідності і неминучого летального результату.
Профілактика первинного амілоїдозу нирок неможлива, а ось розвиток вторинного можна запобігти шляхом правильного лікування супутніх важких гнійно-запальних захворювань.