Амілоїдоз при туберкульозі - клініка, діагностика
Амілоїдоз внутрішніх органів - це порушення білкового обміну з утворенням амілоїду, особливого білка, що утворюється при з'єднанні крупнодисперсних білків з хондроїтинсірчаної кислотою і глюкопротеідамі. Амілоїд може відкладатися в ентотеліі судин, слизовій оболонці бронхів, у внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, в різних органах і тканинах і викликати порушення їх діяльності.
Амілоїдоз може бути системним і локальним. Розрізняють п'ять його різновидів: ідіопатичний, генетичний, старечий, локальний і набутий. Найбільш частими причинами придбаного амілоїдозу є поширений фіброзно-кавернозний туберкульоз легень і нагноїтельниє захворювання легенів.
До 50-х рр. XX ст. амілоїдоз внутрішніх органів визначався більш ніж у 50% хворих, які померли від туберкульозу. Удосконалення етіотропного лікування до кінця XX в. призвело до значного зниження частоти цього ускладнення під фтизиопульмонологии.
Етіологія і патогенез амілоїдозу вивчені недостатньо. В останні десятиліття встановлено чіткий взаємозв'язок розвитку амілоїдозу внутрішніх органів з порушенням імунітету. Вторинний імунодефіцит, який супроводжує розвиток і перебіг туберкульозу органів дихання, характеризується порушеннями його клітинного і гуморального ланок.
Він проявляється насамперед зниженням кількості Т-лімфоцитів. особливо їх субпопуляції Т2-лімфоцитів. Це веде до порушення кооперації їх з В-системою лімфоцитів в імунній відповіді. При цьому підвищується кількість В-лімфоцитів, які синтезують фібрилярний білок, і знижується - продукують нормальні імуноглобуліни. Фібрилярний білок відкладається в різних тканинах і викликає порушення функції різних органів і систем в залежності від місця відкладення.
Виразність і характер клінічних проявів амілоїдозу залежать від стану основного захворювання, від функціонального стану органів, в які збунтувався амілоїд, і від кількісної характеристики відкладення амілоїду. Найбільш часто амілоїд відкладається в нирках, в печінці, селезінці і серце.
У початковій стадії розвитку ускладнення амілоїдозом. в альбумінуріческой стадії, відзначається непостійна альбумінурія. Вона може поєднуватися з мікрогематурією і цилиндрурией. Втрати білка організмом компенсуються за рахунок його надходження з їжею при нормально функціонуючої печінки.
Білкова недостатність починає розвиватися в нефротической стадії захворювання в зв'язку з порушеннями синтезу білка в печінці. Недолік білка веде до виникнення набряків, в основі яких лежить гипопротеинемия. Це проявляється зниженням добової кількості сечі, зниженням апетиту.
Подальше прогресування ускладнення веде до термінальної азотемической стадії. До зниження апетиту приєднуються диспепсичні розлади (нудота, блювота), головні болі, порушення сну. У хворих підвищується артеріальний тиск. Пальпаторно визначається гепато-спленомегалія. Поступово розвивається хронічна ниркова недостатність.
Вона починається з підвищення окремих інгредієнтів залишкового азоту (индикан, креатинін, сечовина). Збільшення рівня залишкового азоту в крові є початком розвитку уремічний коми.
У діагностиці цього ускладнення туберкульозу важливу роль відіграють оцінка суб'єктивного статусу хворого, виявлення набряків, оцінка білкового і ліпід-ного обмінів, оцінка нефротичного синдрому і мінерального обміну, виявлення амілоїдних мас в органах при біопсії їх. Специфічною для амілоїдозу є проба з конгорот (проба Бенгольда). Проба Реберга дозволяє оцінити фільтраційну і реабсорбную функції нирок.
У лікуванні цього ускладнення першорядну увагу приділяється основного захворювання. Одночасно з етіотропної терапією проводяться лікувальні заходи, що поліпшують стану хворого. У початковій, альбумінуріческой, стадії захворювання, яка може тривати довгий час, застосовується делагіл в дозі 0,25-0,5 г / сут багато місяців поспіль.
Амінохінолони. мабуть, впливають на синтез фібрил і знижують прогресування ускладнення. В деяких випадках вони неефективні. При нефротической і азотеміческой стадіях обережно призначають імунотропних препарати, сечогінні засоби. При анемії проводиться переливання крові та еритроцитарної маси. Хворим повинен проводитися гемодіаліз, а в деяких випадках - трансплантація нирки. Для боротьби з гіпоксією застосовується кисень. При лікуванні амілоїдозу внутрішніх органів кортикостероїди і цитостатики протипоказані.