Малюнок 1. Анатомія нирок (8).
Нирки розташовуються забрюшинно між XII грудним і III поперекових хребцями. Мозкова речовина нирки складається з 8-18 мозкових пірамід конічної форми, основа яких розташовується уздовж кортікомедуллярного з'єднання, а вершина формує нирковий сосочок. Корковаречовина сіро-червоного кольору розташовується на зовнішній стороні ниркових пірамід і спускається між ними у вигляді бертініевих колонок. Частка нирки складається з нирковою піраміди і прилеглого до неї коркового речовини. З воріт нирки виходить ниркова ніжка, що складається з сечоводу, вени і артерії.
Кровоносна система. Кровопостачання нирки здійснюється ниркової артерією, через яку в нирки надходить до 1 л крові в хвилину і до 1500 л на добу, тобто в умовах спокою нирковий кровообіг становить 20-25% від обсягу серцевого викиду. У воротах нирки артерія ділиться на междолевие артерії, які проходять між пірамідами мозкового шару, і на кордоні кори і мозкової речовини переходять в дугові артерії, розташовані паралельно поверхні нирки (рис. 2). Від них в кору відходять междольковие артерії, що дають початок множинним призводить (аферентні) артеріолах, кожна з яких постачає кров'ю капілярні петлі клубочка. Від капілярного клубочка відтік крові здійснюється відводить (еферентної) артеріол, яка при виході з клубочка розпадається на перітубулярние капіляри, що забезпечують кров'ю канальці.
Малюнок 2. Кровопостачання нирки (8).
На кордоні коркового і мозкового шарів (юкстамедуллярние нефрони) від еферентних артеріол відходять прямі артеріоли, які глибоко проникають в мозковий шар і повертаються назад. Спадні і висхідні прямі судини є судинним компонентом медуллярной противоточно-поворотною розмножувальної системи (стор. 16). Венозна система повторює хід артеріальних судин (перітубулярние венули, междольковие, дугові і ниркові вени). У нирках існують дві відносно незалежні системи кровообігу: кортикальная і юкстамедуллярной. Кровопостачання коркового шару більш виражено (становить 90%), ніж зовнішньої (6-8%) і внутрішньої (1-2%) зон мозкового шару. У деяких випадках основна маса крові може циркулювати в юкстамедуллярной зоні, що відбувається завдяки наявності численних анастомозів. Такий перехід крові веде до ішемії коркового шару аж до його некрозу і називається шунтом Труета. Нирка має ряд власних регулюючих систем, що дозволяє підтримати постійний нирковий кровообіг при великих коливаннях артеріального тиску (від 70 до 220 мм рт.ст.) Ця здатність до ауторегуляції забезпечується діяльністю юкстагломерулярного апарату (ПІВДНЯ).
Лімфатична система. Лімфатичні судини проходять уздовж междолькових, дугових і междолевих кровоносних судин, а також під фибринозной капсулою нирок. Діаметр лімфатичних капілярів більше діаметра судинних капілярів. Лімфатична мережа з анастомозами є навколо капсул Боумена і канальців, їх немає в гломерулах. Лімфатична система виконує функцію дренажу, допомагає в проходженні речовин в кров, реабсорбіруемих канальцами.
Іннервація нирок здійснюється симпатичними і парасимпатичними волокнами з ниркового сплетення. Нирковий сплетіння утворюється гілками, що відходять від трьох нижніх грудних і двох верхніх поперекових сегментів спинного мозку, від сонячного сплетення і від поперекового симпатичного стовбура. Нервові пучки проникають в коркова і мозкова речовина, іннервують кровоносні судини і ПІВДНЯ, в меншій мірі іншу тканину. Функції нирок регулюється α- і β- адренорецепторами. Є тісний зв'язок між дією адренергічних медіаторів, що виділяються нирковими нервами, з простагландинами і викидом вазопресину.
Сечовивідні шляхи. Ниркова балія сечоводу розділяється на 2-3 великі чашечки, кожна з яких складається з 2-3 малих чашок. У кожну малу чашку відкривається нирковий сосочок. Сечовід виходить з нирки забрюшинно і потрапляє в таз спереду від крижово-клубового суглоба і далі - в сечовий міхур. Сечовід проходить в підслизовому шарі сечового міхура приблизно 2 см і тільки потім відкривається в його порожнину. У дітей раннього віку підслизовий відділ сечоводу відносно короткий і має більш прямий кут впадання в сечовий міхур, що може бути причиною зворотного закиду сечі з міхура в сечовід (міхурово-сечовідний рефлюкс). Рух сечі по сечоводу відбувається за рахунок його перистальтики. Є три анатомічних звуження по довжині сечоводу, в яких, наприклад, можуть застрявати камені. Уростаз внаслідок вроджених аномалій або каменеутворення в сечовивідних шляхах часто сприяє розвитку інфекцій сечової системи.
Розвиток сечовидільної системи. Внутрішньоутробно нирки і статева система розвиваються з одного і того ж ділянки середній частині мезодерми. У ембріона першим формується пронефрос, розташований в шийній області, потім - мезонефрос, розташований істотно нижче; останнім, вже в області таза, утворюється метанефрос. Про- і мезонефрос в ході подальшого розвитку плода розсмоктуються і в побудові ниркової тканини участі не приймають. Основою нирки служить метанефрос, який у плода починається функціонувати в другій половині внутрішньоутробного розвитку. Плід заковтує амніотичну рідину, перетравлює її та екскретується в амніотичну порожнину сечу, але продукти його життєдіяльності усуваються плацентою, а потім виводяться нирками матері.
Структурно-функціональною одиницею нирки є нефрон, що складається з судинного клубочка, його капсули (нирковий тільце) і системи, що ведуть в збірні трубки (рис.3). Останні морфологічно не належать до нефрону.
Малюнок 3. Схема будови нефрона (8).
У кожній нирці людини є близько 1 млн. Нефронів, з віком їх кількість поступово зменшується. Клубочки розташовані в кірковій шарі нирки, з них 1 / 10-1 / 15 частина знаходяться на кордоні з мозковим шаром і називаються юкстамедуллярной. Вони мають довгі петлі Генле, що заглиблюються в мозкову речовину і сприяли б більш ефективній концентрації первинної сечі. У дітей грудного віку клубочки мають малий діаметр і їх загальна фільтруюча поверхню значно менше, ніж у дорослих.
Будова ниркового клубочка
Клубочок покритий вісцеральним епітелієм (подоцітамі), який у судинного полюса клубочка переходить в парієтальних епітелій капсули Боумена. Боуменовой (сечове) простір безпосередньо переходить в просвіт проксимального звивистих канальців. Кров надходить в судинний полюс клубочка через афферентную (приносить) артериолу і, після проходження по петлях капілярів клубочка, залишає його по еферентної (виносить) артеріолі, що має менший просвіт. Стиснення виносить артеріоли збільшує гідростатичний тиск в клубочку, що сприяє фільтрації. Усередині клубочка аферентна артериола підрозділяється на кілька гілок, які в свою чергу дають початок капілярах декількох часточок (рис. 4А). У клубочке є близько 50 капілярних петель, між якими були знайдені анастомози, що дозволяють функціонувати клубочки як «діалізірующего система». Стінка капіляра клубочка є потрійний фільтр, що включає фенестрірованного ендотелій, гломерулярну базальнумембрану і щілинні діафрагми між ніжками подоцитів (рис.4б).
Малюнок 4. Будова клубочка (9).
А - клубочок, АА - аферентна артериола (електронна мікроскопія).
Б - схема будови капілярної петлі клубочка.
Проходження молекул через фільтраційний бар'єр залежить від їх розміру і електричного заряду. Речовини з молекулярною вагою> 50.000 Так майже не фільтруються. Через негативного заряду в нормальних структурах клубочкового бар'єра аніони затримуються в більшій мірі, ніж катіони. Ендотеліальні клітини мають пори або фенестри діаметром близько 70 нм. Пори оточені гликопротеидами, що мають негативний заряд, представляють своєрідне сито, через які відбувається ультрафільтрація плазми, але затримуються формені елементи крові. Гломерулярна базальнамембрана (ГБМ) представляє безперервний бар'єр між кров'ю і порожниною капсули, і у дорослої людини має товщину 300-390 нм (у дітей тонше - 150-250 нм) (рис. 5). ГБМ так само містить велику кількість негативно заряджених гликопротеидов. Вона складається з трьох шарів: а) lamina rara externa; б) lamina densa і в) lamina rara interna. Важливою структурною частиною ГБМ є колаген IV типу. У дітей зі спадковим нефритом, клінічно що виявляється гематурією, виявляються мутації колагену IV типу. Патологія ГБМ встановлюється електронно-мікроскопічним дослідженням біоптату нирок.
Малюнок 5. Стінка капіляра клубочка - гломерулярний фільтр (9).
Знизу розташований фенестрірованного ендотелій, над ним - ГБМ, на якій чітко видно регулярно розташовані ніжки подоцитів (електронна мікроскопія).
Вісцеральні епітеліальні клітини клубочка. подоціти, підтримують архітектуру клубочка, перешкоджають проходженню білка в сечове простір, а також синтезують ГБМ. Це високоспеціалізовані клітини мезенхімального походження. Від тіла подоцітов відходять довгі первинні відростки (трабекули), кінці яких мають «ніжки», прикріплені до ГБМ. Малі відростки (педікуламі) відходять від великих майже перпендикулярно і закривають собою вільний від великих відростків простір капіляра (рис. 6А). Між сусідніми ніжками подоцитів натягнута фільтраційна мембрана - щілинна діафрагма, яка в останні десятиліття є предмет численних досліджень (рис. 6Б).
Малюнок 6. Будова подоціти (9).
А - ніжки подоцітов повністю покривають ГБМ (електронна мікроскопія).
Б - схема фільтраційного бар'єру.
Щілинні діафрагми складаються з білка Нефрин, який тісно пов'язаний в структурному і функціональному відносинах з безліччю інших білкових молекул: подоціном, СД2АР, альфа-актініна-4 і ін. В даний час встановлено мутації генів, що кодують білки подоцитів. Наприклад, дефекту гена NРНS1 призводить до відсутності Нефрин, що має місце при вродженому нефротичному синдромі фінського типу. Пошкодження подоцітов внаслідок впливу вірусних інфекцій, токсинів, імунологічних факторів, а також генетичних мутацій можуть привести до протеїнурії і розвитку нефротичного синдрому, морфологічним еквівалентом якого незалежно від причини є розплавлення ніжок подоцитів. Найбільш частим варіантом нефротичного синдрому у дітей є ідіопатичний нефротичний синдром з мінімальними змінами.
До складу клубочка входять так само мезангіальної клітини. основна функція яких - забезпечення механічної фіксації капілярних петель. Мезангіальні клітини мають скорочувальну здатність, впливаючи на клубочковий кровотік, а так само фагоцитарної активністю (Рис. 4Б).
Первинна сеча потрапляє в проксимальні ниркові канальці і піддається там якісних і кількісних змін за рахунок секреції і реабсорбції речовин. Проксимальні канальці - найдовший сегмент нефрона, на початку він сильно зігнутий, а при переході в петлю Генле випрямляється. Клітини проксимального канальця (продовження париетального епітелію капсули клубочка) циліндричної форми, з боку просвіту покриті микроворсинками ( "щеточная облямівка"). Мікроворсинки збільшують робочу поверхню епітеліальних клітин, що володіють високою ензиматичною активністю. Вони містять багато мітохондрій, рибосом і лізосом. Тут відбувається активна реабсорбція багатьох речовин (глюкози, амінокислот, іонів натрію, калію, кальцію і фосфатів). У проксимальні канальці надходить приблизно 180 л клубочкового ультрафільтрату, а 65-80% води і натрію реабсорбується назад. Таким чином, в результаті цього значно зменшується обсяг первинної сечі без зміни її концентрації. Петля Генле. Пряма частина проксимального канальця, переходить в спадний коліно петлі Генле. Форма епітеліальних клітин стає менш витягнутої, зменшується число мікроворсинок. Висхідний відділ петлі має тонку і товсту частини і закінчується в щільному плямі. Клітини стінок товстих сегментів петлі Генле великі, містять багато мітохондрій, які генерують енергію для активного транспорту іонів натрію і хлору. Основний іонний переносник цих клітин - NKCC2 відзначено зниження фуросемідом. Юкстагломерулярного апарат (ПІВДНЯ) включає 3 типи клітин: клітини дистального канальцевого епітелію на примикає до клубочки стороні (щільне пляма), екстрагломеруллярние мезангіальної клітини і гранулярні клітини в стінках аферентних артеріол, які продукують ренін. (Рис. 7).
Малюнок 7. Схема будови клубочка (9).
Дистальний каналець. За щільним плямою (macula densa) починається дистальний каналець, що переходить в збірну трубку. У дистальних канальцях всмоктується близько 5% Na первинної сечі. Переносник відзначено зниження діуретиками з групи тіазидів. Збірні трубки мають три відділи: кортикальний, зовнішній і внутрішній мозковий. Внутрішні мозкові ділянки збиральної трубки впадають в сосочковий протоку, що відкривається в малу чашку. Збірні трубки містять два типи клітин: основні ( «світлі») і вставні ( «темні»). У міру переходу кортикального відділу трубки в мозковий зменшується число вставних клітин. Основні клітини містять натрієві канали, робота яких відзначено зниження діуретиками амілоридом, триамтереном. У вставних клітинах немає Na + / K + -АТФази, але містяться Н + -АТФаза. У них здійснюється секреція Н + і реабсорбція Сl -. Таким чином, в збірних трубках здійснюється кінцевий етап зворотного всмоктування NaCl перед виходом сечі з нирок.
Інтерстиціальні клітини нирок. У кірковому шарі нирок інтерстицій виражений слабо, тоді як в мозковому шарі він більш помітний. Корковаречовина нирок містить два типи інтерстиціальних клітин - фагоцитирующие і фібробластоподібних. Фібробластоподібних інтерстиціальні клітини продукують еритропоетин. У мозковій речовині нирок є три типи клітин. У цитоплазмі клітин одного з цих типів містяться дрібні ліпідні клітини, службовці вихідним матеріалом для синтезу простагландинів.