Розстановка наголосів: АНЕВРІ`ЗМА РАССЛА`ІВАЮЩАЯ
АНЕВРИЗМА розшаровується, аорти (aneurysma dissecans) - патологічна порожнина (або канал), що утворюється в товщі артеріальної стінки внаслідок розшаровування останньою кров'ю, що нагнітається з просвіту артерії через дефект внутрішньої оболонки судини - інтими, що виник під впливом патологічного процесу або пошкодження.
Описувалися А. р. судин таза, головного мозку, щитовидної залози; однак опису цього роду нечисленні і відносяться до області казуїстики.
Типова, переважна локалізація - аорта, де відносна слабкість судинної стінки створює найбільшу можливість утворення цієї форми аневризми. Розшарування стінки аорти відбувається всередині середньої її оболонки. А. р. частіше спостерігається у віці 40-70 років. Найбільш частою причиною виникнення А. р. аорти є системна тривало існуюча гіпертензія і атеросклероз. У таких хворих на інтимі аорти часто вже предсуществуют різні невеликі дефекти, які містять мукоидное речовина, т. Е. Має місце ідіопатичний кістозний некроз медії аорти. Більш рідкісними причинами розшаровування аорти можуть бути: гіпертензія і коарктація аорти; артеріальна гіпертензія, викликана іншими факторами; синдром Марфана, к-рий супроводжується вираженою слабкістю аортальной стінки. В останні роки почастішали випадки гострої А. р. висхідної аорти в результаті розриву аорти внаслідок закритої травми (автомобільна травма). Ятрогенної причиною А. р. можуть бути помилки при канюлюванням артерій і аорти з метою перфузії при штучному кровообігу.
Місце розриву інтими аорти найчастіше розташовується у висхідній аорті, значно рідше розрив настає в низхідній аорті або її гілках (рис. 1). Приблизно в 50% випадків розрив локалізується негайно над коронарними артеріями, приблизно в 30% - дистальніше відходження лівої підключичної артерії. В інших 20% випадків розрив може мати місце в будь-якому іншому відділі аорти.
Якщо первинний ділянку розшаровування не може бути встановлений досить точно за допомогою звичайних методів дослідження, необхідно провести аортографію (див.).
Мал. 1. Частота освіти розшаровуючих аневризм аорти (у відсотках) в залежності від локалізації
Розрив інтими висхідної аорти може бути частковим, тобто. Е. Не по всьому колу аорти (найчастіше 1/3 - 2/3 кола), або повним. Іноді відразу ж на місці розриву інтими настає розрив і її зовнішньої оболонки, що супроводжується смертельним кровотечею. Якщо розшарування стінки аорти незначно, то таку аневризму називають неповною аневризмою. Звичайно ж при А. р. аорта на значному протязі дистальніше місця ушкодження інтими буває розшарована інтрамуральної гематомою, в деяких випадках розшарування йде також і в проксимальному напрямку від місця пошкодження. Розшарування зазвичай відбувається всередині середньої оболонки, зовнішня частина к-рій разом з адвентіціей утворює зовнішню стінку А. р. рідше між внутрішньою і середньою оболонками (рис. 2). Чим проксимальніше знаходиться місце розриву аорти, тим більша ймовірність виникнення смертельного кровотечі протягом декількох годин або днів після початку розшаровування. При розташуванні розриву інтими в низхідній аорті у хворого може спостерігатися самоизлечение, особливо в тих випадках, якщо виникне другий розрив інтими - з помилкового каналу А. р. в основний. Однак у таких хворих може відбутися повторне розшарування аорти, до-рої зазвичай виникає проксимальніше першого.
Розрив зовнішньої оболонки частіше настає при А. р. висхідної аорти. Розрив аорти призводить до масивного кровотечі в перикард з швидким летальним результатом.
Можливо також крововилив у вільну плевральну порожнину, як в ліву, так і в праву. Раптовий розвиток тампонади серця (див.) Або гемотораксу (див.) Без попередньої травми можуть бути першими симптомами А. р, аорти.
При розвитку А. р. синусів аорти настає відділення середньої оболонки аорти від фіброзного кільця аортальних клапанів. При ураженні правого аортального синуса може утворитися дефект міжшлуночкової перегородки. А. р. заднього аортального синуса зазвичай розкриваються в праве передсердя. Залучення до процесу лівого аортального синуса зустрічається дуже рідко. Причиною розвитку А. р. синуса аорти є вроджена слабкість стінки судини в цій ділянці.
Клінічний прояв А. р. аорти - гострі болі в грудях, які настали раптово, колапс. Початок розшаровування супроводжується постійної сильної болем; болезаспокійливі засоби не ефективні. У ряді випадків може розвинутися параплегия, як тимчасова, так і постійна. Закупорка будь-якої з основних гілок аорти (сонної, ниркової, верхньої брижової, клубовихартерій) може бути домінуючим клінічною ознакою, що визначає всю клінічну картину.
Характер і локалізація болю іноді можуть симулювати інфаркт міокарда. Розшарування, прогресуюче проксимально, може захоплювати коронарні артерії, викликаючи їх закупорку (при цьому на ЕКГ спостерігаються відповідні зміни), а також приводити до виникнення гострої недостатності аортальних клапанів.
Діагностичною ознакою в цих випадках є гостро виникла недостатність аортальних клапанів в поєднанні з різкими болями в грудній клітці [Хуфнагель (С. А. Hufnagel), 1960].
При виникненні розшаровування дистальніше відходження лівої підключичної артерії процес частіше йде в обох напрямках - проксимально і дистально, що рентгенологічно проявляється розширенням тіні середостіння як вправо, так і вліво. Раптово наступила здавлення верхньої порожнистої вени є ознакою, підозрілим на А. р. аорти. А. р. черевної аорти супроводжується болями в животі або попереку і симптомами ішемії кишечника або нирок внаслідок звуження усть верхньої брижової і ниркових артерій.
Мал. 2. Поперечний зріз через аневризму грудної аорти. Видно 3 канали, з яких найвужчий (центральний) є аортою, а широкі - каналами аневризми
На безконтрастна рентгенівському знімку грудної клітини при А. р. визначається розширення аортального краю і всієї тіні середостіння. При неясному діагнозі необхідно повторити рентгенографію грудної клітини через кілька годин; при повторній рентгенографії можна спостерігати динаміку процесу.
Незважаючи на те що А. р. залишається вкрай важким, нерідко смертельним захворюванням, активна хірургічна тактика і інтенсивне консервативне лікування збільшили можливість виживання таких хворих. Достовірно діагностована А. р. аорти є абсолютним показанням до хірургічного лікування; короткочасне консервативне лікування переслідує єдину мету - краще підготувати хворого до майбутньої операції.
Мал. 3 і 4. Операція при розшаровує аневризмі висхідної аорти (під захистом штучного кровообігу): рис. 3 - аорта пересічена, видно розшарування її стінки (зліва вгорі - схема)
Консервативне лікування А. р. складається в призначенні хворому гіпотензивних засобів при постійному спостереженні за функцією життєво важливих органів (венозний тиск, виділення сечі, діяльність головного мозку, периферична пульсація).
Якщо артеріальний тиск високий, показано невідкладне його зниження за допомогою арфонада. Протягом першої ж доби слід починати лікування препаратом метилдофа (допегит) в дозах 250 мг кожні 4 години. При недостатньому ефекті дозу можна збільшити. Хворі повинні залишатися в ліжку до поліпшення їх стану - зазвичай 2-3 тижні. При відсутності ефекту від консервативного лікування і погіршенні стану хворого показана операція за життєвими показаннями.
Мал. 3 і 4. Операція при розшаровує аневризмі висхідної аорти (під захистом штучного кровообігу): рис. 4 - шари стінки аорти зшиті (зліва вгорі - цілісність аорти відновлена)
При безсимптомному перебігу захворювання вирішити питання про метод лікування надзвичайно важко. При випадковому виявленні аневризми під час рентгенологічного дослідження лікування здійснюється в залежності від загального стану хворого і наявності в даному місці великого спеціалізованого кардіохірургічного відділення. Безсимптомні А. р. нерідко не прогресують протягом тривалого часу, і хворого можна лікувати консервативно за умови постійного рентгенологічного спостереження.
При встановленні діагнозу А. р. висхідної аорти разом з гостро розвинулась недостатністю аортальних клапанів показана невідкладна операція, т. к. хворому загрожує розрив аорти і тампонада серця.
У подібних критичних випадках хворий підключається до апарата штучного кровообігу ще до початку анестезії. Потім дають наркоз і починають часткове обхідні шунтування крові.
Доступ - серединна стернотомія. При розтині перикарда може тут же настати розрив аорти, що пов'язано зі зміною тиску. Як тільки аорта розкрита, налагоджують перфузію коронарних артерій кров'ю, охолодженої до t ° 14 °. При можливості слід резецировать аорту негайно вище коронарних артерій і зшити знову між собою внутрішню і середню оболонки, що іноді призводить до відновлення функції аортальних клапанів (рис. 3 і 4). Дистальний відділ аорти також відновлюється (зшиваються обидва шару) і накладається межаортальний анастомоз кінець в кінець, при необхідності - з вшиванням пластмасового протеза, непроникного для крові.
При неможливості відновлення аортальних клапанів показано заміщення його поліпропіленовим Дискоїдний протезом.
Ця методика, запропонована Б. В. Петровським, дозволяє врятувати приблизно дві третини хворих, які зазнали невідкладної операції.
При А. р. дуги аорти або ж аневризмі, що виникла нижче відходження лівої підключичної артерії, краще виконувати операцію з використанням одного з видів часткового обхідного шунтування. У більшості випадків обхідний шунт накладається з підключичної в стегнову артерію або ж з лівого передсердя в стегнову артерію.
Після налагодження обхідного шунтування крові виконують основний етап хірургічного втручання - резекцію ураженої ділянки аорти і заміщення цього дефекту протезом з анастомозами кінець в кінець або кінець в бік.
У деяких випадках, коли є закупорка великих гілок черевної аорти (верхня брижова артерія), може знадобитися лапаротомія для доступу до дистальному ділянці розшаровування. Іноді вдається видалити кров з помилкового каналу і уникнути лапаротомії.
Летальність при операціях з приводу А. р. висхідної аорти - 30% [Аустен (W. G. Austen)]. При А. р. низхідній аорти летальність дорівнює 20%.
Хірургічне лікування А. р. забезпечує більшу тривалість життя в порівнянні з консервативним. Так, на 50 випадків неоперованих хворих з А. р. аорти тільки 6 чоловік прожили більше одного року [Аустен, Десанктіс (R. W. Desanctis)]. На противагу цьому близько 2/3 оперованих хворих з ураженням висхідної аорти і 3/4 - з ураженням низхідній аорти знаходилися в хорошому стані від 6 міс. до 4 1/2 років.
Бібліогр. Березів Ю. Є. Савельєв В. С. і Комаров Б.Д. Техніка операцій при аневризмі черевної аорти, Хірургія, № 11, с. 16, 1964; Петровський Б. В. Хірургічне лікування аневризм висхідного відділу аорти, там же, № 8, с. 94, 1965; Bentall H. a. Dе Bono A. A technique for complete replacement of the ascending aorta, Thorax, v. 23, p. 338, 1968; De Bakey M. E. а. о. Surgical management of dissecting aneurysms of the aorta, J. thorac. cardiovasc. Surg. v. 49, p. 130, 1965, bibliogr .; Gerbode F. a. o. Aneurysm of the ascending aorta, Ann. thorac. Surg. v. 2, p. 525, 1966, bibliogr .; Groves L. K. a. o. Aortic insufficiency secondary to aneurysmal changes in the ascending aorta, J. thorac. cardiovasc. Surg. v. 48, p. 362, 1964; Schulte H. D. а. Bircks W. Aneurysms of the ascending aorta and aortic insufficiency in Marfan's syndrom, J. cardiovasc. Surg. (Torino), v. 12, p. 469, 1971, bibliogr.