Ключова особливість патології під назвою ангіосаркома полягає в тому, що вона формується на основі ендотеліальних клітинних компонентів. Оскільки дані клітини формують судинні стінки, саркома може утворюватися в кровоносних або ж в лімфососудах. Головна небезпека полягає в підвищеної ймовірності метастазування. Крім цього, розглядається хвороба має знижену чутливість майже до всіх різновидів терапії.
Зустрічається ангіосаркома рідко: в 1-4% ракових випадків. Приблизно 60% ангіосаркомних захворювань зачіпають шкірний покрив, а також м'які тканини; в 40% випадків страждають кістки, печінка, селезінка та молочні залози. Поняття ангіосаркома частенько замінюють іншим терміном: недиференційованої саркомою з переважаючим судинним елементом.
симптоматика хвороби
Ангіосаркомное прояв, обумовлене лимфостазом рук і ніг, як правило, діагностують на плечі, в ліктьовий западині, на нозі, на передній стінці грудини. Осередок може мати одиночний або ж множинний характер. На перших порах виявляється темно-синіми цятками або внутрішньошкірним вузликами, що нагадують звичайний синець. Згодом осередки розростаються і з'єднуються один з одним, утворюючи поліпоподобний вузлик, що має язвоподобную або ерозивно поверхню. Онкопроцесс здатний зачіпати всю плечову поверхню і грудну клітку.
Що стосується шкірної ідіопатичною ангіосаркоми, то вона формується в волосистих районах голови, на шиї, зрідка на щелепи (зверху або знизу), всередині гортані, на міндалінках. Найчастіше, хвороба знаходять у вікових чоловіків. Жінки страждають в 2 рази рідше. Середній вік пацієнтів становить 67-74 року. Спочатку даний тип злоякісного утворення проявляється червонуватою або темно-червоною бляшкою, схожою зі звичайним синцем. Після закінчення певного часового відрізку утворюються вузли, які мають виразкову або ерозивно поверхню. Рак метастазує через кровотік, як правило, до легким.
Первинне ураження ангіосаркома молочних залоз є досить рідкісним. Його знаходять у представниць жіночої статі 35-45 років; зрідка хвороба діагностується на стадії вагітності. Виглядає така патологія як безболісний вузлик з нерівномірним забарвленням, що варіюється від червонуватого до блакитного відтінків. Пострадіаціонноое поразки майже ідентично іншим різновидам ангіосаркоми. Його знаходять в районі тазу, живота, грудей. До загальної симптоматиці захворювання, в залежності від стадії прогресування, відносять анемію, анорексію, зниження ваги, сильну інтоксикацію, зниження працездатності.
діагностування
• біопсію, вона може бути:
- інцизійна - найоптимальніший тип;
- ексцизійної - задіюється при видаленні поверхневих онкоочагов з габаритами до 5 см.
• иммуногистохимическое обстеження матеріалу пухлини, маркер ендотеліальної диференціювання CD31, що виявляються в районах вогнища в 80% випадків, а також в недиференційованих районах - в 62-75% випадків.
• рентгенівські методи (КТ, рентгенографія),
Їх проведення необхідно для своєчасного виявлення метастаз. Ще однією важливою діагностичною процедурою є МРТ.
Види ангіосаркомних проявів
Лімфангіосаркоми - це ракове формування, прогресуюче з ендотелію лімфососудов. Така хвороба рідкісна, проте дуже небезпечна. Як правило, попередником лімфангіосаркоми є тривалий лімфостаз, згубно позначається на лімфососудах. Рука або нога пацієнта помітно укрупнюється і набрякає. Можуть бути присутніми маленькі геморагічні цятки, які згодом перетворюються в бляшки. Дані бляшки здатні розростатися і зливатися воєдино, формуючи вузли. З цих вузлів формуються великі конгломерати, які мають компоненти розпаду. Ще до початку свого розпаду онкоочаг встигає дати перші метастази, що вражають далекі органи.
гемангіосаркома
Онкоочаг, представлений клітинними компонентами витягнутої форми. Ці компоненти застеляють просвіти існували судинних просторів. До даних просвіту відносяться печінкові синусоїди або ж дрібні вени. Як правило, такий тип діагностується у чоловіків похилого віку, часто, які перенесли цироз. Макроскопічно виявляють погано окреслені геморагічні вузлики. Зрідка дані вузлики мають порожнини, схожі з кавернозной гемангіомою. Відомі випадки злиття онкоузелков, при якому в процес втягнута вся печінку.
• Першим етапом лікування є оперативне усунення освіти з максимальним захопленням прилеглих тканин.
• Якщо онкоочаг локалізується на руці або нозі - можлива ампутація постраждалої кінцівки. Настільки радикальний спосіб часто рятує життя хворих.
• У разі поверхневого розташування пухлини задіюється висічення постраждалих тканинних структур. Дана методика може бути застосована при низькій злоякісності ракового процесу.
• Вище згадувалося про те, що дана патологія погано піддається лікуванню. Зокрема, після хірургії може проявлятися рецидив. Підвищити дієвість лікування може променева обробка. Промені задіють на перед- і післяопераційну етапі, щоб вбити онкокомпоненти. Варто враховувати, що промені ефективні проти первинних пухлин. При появі рецидиву їх дієвість знижується майже до нуля.
• Хіміотерапевтичні процедури також покликані поліпшити дієвість усього лікувального процесу. Подібно до променів, «хімію» застосовують на перед- і післяопераційної стадіях. Так можна знизити ймовірність повторного прояви раку.
Метастазування в органи і кістки говорить про занедбаності онкопроцесу. Такий стан погано виліковується, тому присутні великі показники смертельних випадків.
Сприятливі прогнози даються при ранньому виявленні захворювання. Однак ангіосаркома рідко є яскраво вираженою онкопатологією, через що прогнози, як правило, песимістичні:
• при порушенні голови - хворий проживає близько 20-ти місяців;
• при ураженні, яке протікає на тлі лімфостазу - максимальний поріг виживання досягає 3-х років;
• при порушенні грудних залоз - тривалість життя обмежується 5-ма роками.
При наявності метастаз, а також при прояві рецидивуючої форми прогнози лікарів погіршуються.
Для консультації онколога
і рекомендацій по лікуванню заповніть форму