З аномаліями яєчок народжуються близько 5% дітей. Розрізняють аномалії числа, структури і положення яєчок.
Аномалії числа включають монорхизм, анорхізм і Поліорхізм.
Монорхізм - природжена відсутність одного яєчка. Діагноз зазвичай ставлять під час операції, розпочатої з приводу крипторхізму, коли при широкій ревізії заочеревинного простору яєчко виявити не вдається. Якщо друге яєчко нормальне, то будь-яких порушень монорхизм не викликає.
Анорхізм - природжена відсутність обох яєчок. При цьому можливе одночасне недорозвинення або відсутність придатків яєчка і сім'явивідних проток. Аномалія зустрічається рідко, супроводжується вираженим гіпогонадизмом і євнухоїдизм.
Лікування обмежується замісної гормональної терапією.
Поліорхізм - існування трьох і більше (що буває вкрай рідко) яєчок. Додаткове яєчко зазвичай недорозвинене, розташовується поблизу основного, може мати придаток і сім'явивіднупротоку.
Лікування полягає у видаленні додаткового яєчка, оскільки воно відрізняється підвищеною схильністю до розвитку злоякісної пухлини.
До аномалій структури яєчок відноситься одно- і двостороння гіпоплазія яєчок. Розмір гипоплазирована яєчка не більше декількох міліметрів. Двостороння гіпоплазія яєчок практично разноценна анорхізму. При односторонній гіпоплазії недорозвинене яєчко краще видалити з огляду на можливу його малігнізації.
Аномалії положення яєчок зустрічаються найбільш часто. До них відносяться крипторхізм і ектопія яєчка.
Крипторхізм - затримка опускання яєчка. Походження його пов'язують з гормональними порушеннями або механічними s перешкодами (короткі судини яєчка, фіксація їх ембріональними тяжами у внутрішнього пахового кільця, недорозвинення пахового г каналу та ін.). Гормональні фактори частіше призводять до двосторонньої ретенції яєчка, а механічні - до односторонньої.
Мал. 59.Сцінтіграмми яєчок
А - нормальна картина; Б - правобічний паховий крипторхізм; а - яєчко, б - сечовий міхур, в - аорта, г - загальна клубова артерія.
Неопущенное яєчко зазвичай відстає в рості і розвитку, що пов'язано в першу чергу з підвищеною температурою в черевній порожнині, де вона на 2-3 ° С вище, ніж в мошонці. Під впливом такої температури в яєчку можуть розвинутися склеротичні зміни, які стають незворотними після 10-річного віку.
Яєчко, розташоване в паховому каналі, значно частіше травмується і піддається перегріву, ніж нормально розташоване. При крипторхізмі шачітельно частіше, ніж зазвичай, спостерігається розвиток пухлини яєчка. Ці фактори вказують на необхідність проведення лікувальних заходів, однак поспішати з ними не слід, оскільки нерідко яєчко мимовільно опускається в мошонку.
Частота (близько 70%) самостійного опущення спостерігається на. протягом 1-го року життя, однак ця можливість існує аж до настання статевої зрілості.
Симптоматика - відсутність яєчка в мошонці, згладжена, недорозвинення її з відповідної сторони. Хворі нерідко скаржаться на тягнуть болі в животі і припухлість в паху. В паховій каналі можна промацати яєчко у вигляді малорухливого, злегка хворобливого освіти. У 5-10% хворих є ознаки ендокринних порушень, найбільш виражені при двосторонньому крипторхізмі. У 25% хворих визначається супутня пахова грижа.
В діагностиці різних видів крипторхізму (пахового, черевного) останнім часом застосовують метод сцинтиграфії яєчок з 99тТс-пертехнетатом.
Хворому внутрішньовенно вводять 5-15 мКи »препарату (при паховій крипторхізмі 5-7 мКи, при черевному 10-15 мКи) і через '/ 2-1 ч після цього приступають до дослідження, яке проводять на гамма-камері. При незмінних яєчках, розташованих в мошонці, контур їх сцинтиграфічної зображення рівний, накопичення і розподіл препарату рівномірний. Чітко визначається перегородка (рис. 59, А). При крипторхізмі на підставі даних сцинтиграфії нерідко вдається не тільки визначити локалізацію яєчка (рис. 56, Б, В), а й оцінити характер розподілу в
Мал. 59. Продовження.
В - лівобічний черевної крипторхізм: а -яічко, б - сечовий міхур.
ньому радіоіндикатора. При деформованому контурі і нерівномірному накопиченні препарату можна припускати наявність патологічного процесу в яєчку. Цінну інформацію про наявність, локалізації та стан яєчка, відсутнього в мошонці, дає також ультразвукове сканування.
Лікування може бути консервативним, оперативним і комбінованим. Консервативна терапія, яка полягає в призначенні гонадотропіну хоріонічного, показана дітям з ендокринними порушеннями і хворим з двостороннім крипторхізм.
Найбільш доцільно поєднане застосування тестостерон пропіоната і гонадотропіну хоріонічного в дозуваннях, що залежать від віку. Тестостерон-пропіонат призначають у віці 6-10 років по 10 мг через день внутрішньом'язово (на курс 15 ін'єкцій), дітям старшого віку дозу збільшують в 2-2% рази. Хоріонічний гонадотропін дітям у віці до 10 років вводять по 500 ОД через день внутрішньом'язово (на курс 30 ін'єкцій). Дітям більш старшого віку дозу збільшують в 2 рази.
Мал. 61Разлічние види водянки оболонок яєчка і сім'яного канатика.
A - водянка оболонок яєчка і сім'яного канатика; Б --сообщающаяся водянка оболонок сім'яного канатика; В - кіста сім'яного канатика; Г - ізольована водянка оболонок яєчка
Водянка оболонок яєчка і сім'яного канатика (гідроцеле, фуникулоцеле). Виникнення аномалії пов'язане з порушенням облітерації вагінального відростка очеревини і недосконалістю лімфатичного апарату в дитячому віці. В результаті зберігається часткове повідомлення порожнини між оболонками яєчка і сім'яного канатика з черевною порожниною ,, в зв'язку з чим таку водянку і називають сполученої. Залежно від локалізації і повідомлення з черевної порожнини водянка набуває різні форми (рис. 61).
Іноді водянку виявляють уже при народженні дитини, проте частіше вона з'являється в перші тижні життя.
Клінічно водянка проявляється збільшенням однієї або обох половин мошонки. Припухлість зазвичай не турбує дитину, залишається незмінною протягом дня або Поступово збільшується до вечора. Пальпаторно водянка визначається у вигляді еластичного балотується освіти, навколишнього яєчко.
На відміну від пахової грижі вміст водяночного мішка не вдається повністю вправити в черевну порожнину. Характерним для водянки являетря симптом просвічування при дослідженні мошонки в промені світла, що проходить (діафаноскопія).
Облітерація вагінального відростка очеревини може статися протягом перших 1 1/2 років життя, тому операцію слід виконувати лише після цього терміну. Якщо водяночная рідина накопичується інтенсивно і здавлює яєчко, у дітей у віці до
1 року застосовують повторні пункції водяночного мішка з відсмоктування вмісту.
При водянці роблять операцію, яка полягає в перев'язці піхвовоговідростка в проксимальному відділі і висічення його аж до оболонок яєчка. У власних оболонках яєчка залишають віконце, через яке утворюється в
Спочатку рідина надходить в навколишні тканини і всмоктується в них.
У дітей старшого віку (після 10 років) і при несообщающейся водянці виконують операцію Вінкельмана (розсічення оболонок яєчка з їх вивертання і зшиванням позаду яєчка).