Аномалії розвитку гортані - структурні, морфологічні, біохімічні та інші патології гортані, що формуються внаслідок порушення внутрішньоутробного закладки органу. Виявляються утрудненим диханням, стридором і аспірацією частинок їжі при наявності повідомлення з стравоходом. Аномалії розвитку гортані діагностуються клінічно, за допомогою ларингоскопії і рентгенографії з контрастуванням. Лікування частіше хірургічне. Проводиться тимчасова трахеостомия з подальшою ларінготрахеопластікой, видаленням кіст, закриттям свищів і т. Д. Консервативна терапія включає повноцінне харчування і респіраторну підтримку.
Аномалії розвитку гортані
Аномалії розвитку гортані зустрічаються рідко, в структурі вад органів дихальної системи основна частка патологій доводиться на легені і бронхи. Точна статистика відсутня, оскільки проведені дослідження дають розрізнені відомості, а діагностика при відсутності клінічних проявів часто є запізнілою. Захворювання мають високу значимість в педіатрії у зв'язку з відсутністю чітко розробленої схеми терапії, а також важливістю гортані як провідника повітря в нижні відділи дихальної системи. Особливістю терапії аномалій розвитку гортані є тривала трахеостомия, що підвищує ризик інфікування. В даний час методи оперативного лікування продовжують удосконалюватися.
Причини і класифікація аномалій розвитку гортані
Аномалії розвитку гортані формуються внутрішньоутробно. У першому триместрі вагітності (приблизно з 6 по 10 тиждень) відбувається закладка і диференціювання органів бронхолегеневої системи, в тому числі гортані. Якщо в цей період на плід впливають різні фактори, що ушкоджують, розвиток органу порушується і або зупиняється, або йде неправильним шляхом. Тератогенним впливом володіють наркотичні речовини, деякі лікарські препарати, бактеріальні та вірусні інфекції. Аномалії розвитку гортані також можуть бути проявом хромосомних синдромів.
Симптоми аномалій розвитку гортані
Найбільш частий клінічний ознака - порушення дихання (диспное), причиною якого стає хронічний стеноз гортані. Звуження просвіту зустрічається при гіпоплазії гортані, дисплазії хрящів, особливо перстневидного, який є основою органу. Також до стенозу призводять мембрани, що локалізуються частіше в межскладковом відділі, і кісти, зазвичай формуються з боку глотки. Одним з проявів стенозу є гучне дихання - стридор. Може спостерігатися на вдиху, видиху або одночасно в обидві фази. Атрезія гортані та інші грубі аномалії призводять до неможливості здійснення дихання з самого народження.
Ларінготрахеопіщеводние свищі супроводжуються складнощами з ентеральним харчуванням аж до його неможливості. Причиною стає потрапляння їжі через просвіт свища з стравоходу в гортань. Для Ларингомаляция характерно недорозвинення хрящів гортані до моменту народження, проте, на відміну від гіпоплазії, в даному випадку розвиток триває і зазвичай закінчується до віку 12-18 місяців. Протягом цього часу порок проявляється інспіраторним стридором і рідко вимагає оперативного лікування. Аномалії розвитку гортані в структурі хромосомних синдромів завжди поєднуються з іншими вадами (як дихальної системи, так і інших органів).
Діагностика і лікування аномалій розвитку гортані
При скруті самостійного дихання і необхідності інтубації проводиться пряма ларингоскопія дитині. Саме так можна знайти більшість аномалій розвитку гортані. Ларінгопіщеводние свищі виявляються таким же чином. Додатково здійснюється рентгенологічне дослідження стравоходу з контрастуванням. Сімейний анамнез також дозволяє педіатра запідозрити наявність пороку. У цьому випадку можливо генетичне дослідження. Мембрани гортані невеликого розміру можуть виявлятися випадково при проведенні интубационного наркозу за іншими показниками.
Консервативна терапія представлена респіраторної підтримкою (при необхідності) і повноцінної дієтою для стимуляції росту хрящів гортані при гіпоплазії і Ларингомаляция. Дитина повинна перебувати в зволоженому приміщенні з швидким доступом до кисню. При тяжких порушеннях дихання проводиться хірургічне лікування аномалій розвитку гортані. Кісти частіше видаляються ендоскопічним шляхом за допомогою вуглекислотного лазера. Накладення трахеостоми є тимчасовою операцією, мета якої - забезпечення адекватної оксигенації. Альтернативою може бути ларінготрахеопластіка. остання також виконується при органних пороках. При наявності виражених деформацій хрящової структури органу показана імплантація штучних хрящів.
Прогноз і профілактика аномалій розвитку гортані
Прогноз визначається тяжкістю пороку, наявністю поєднаних аномалій розвитку та іншими факторами. Грубі аномалії розвитку гортані, такі як атрезія, часто призводять до летального результату. Тривала трахеостомия підвищує ризик розвитку вторинної інфекції, а часте поєднання з іншими пороками збільшує ймовірність несприятливого результату. У той же час доведено, що хірургічне втручання на хрящах гортані надалі не призводить до їх відставання в рості, тому в даний час операції на гортані проводяться з великим успіхом, ніж 10-20 років тому. Профілактика полягає у виключенні тератогенних факторів, плануванні вагітності, особливо при наявності вад розвитку в сімейному анамнезі.