Аплазія нирки - це анатомічна аномалія, коли орган представляє собою недорозвинений зачаток, у якого відсутня нормальна структура. При розвитку аплазії її роботу виконує парний орган, для якого характерна гіпертрофія через реалізацію додаткової компенсаторної функції.
У медицині класифікують дві форми аплазії - мала і велика.
При великій формі нирка виглядає, як грудочку фіброліпоматозной тканини з кістами невеликого розміру. При цьому нефрони не виявляються, а також немає ізолатерального сечоводу.
Мала форма аплазії характеризується присутністю фіброкистозною маси з деякої кількості нормально працюють нефронів. Сечовід при цьому сильно стоншена, має гирлом, але часто він не доходить до паренхіми нирки і сліпо закінчується.
Аплазірованний орган не має правильно сформованої ніжки і балії. Дана патологія зустрічається у 1 з 700 новонароджених, частіше у хлопчиків.
Причини розвитку захворювання
Аплазія формується в ситуації, коли канал метанефрос не може дорости до метанефрогенной бластеми. Незважаючи на це, сечовід може залишатися нормальним, бути укороченим або відсутні взагалі. Повна відсутність сечоводу у представників чоловічої статі об'єднується з відсутністю сім'явивідної каналу, кіст на насіннєвому бульбашці, відсутністю або зменшенням яєчка і т.п.
Підтвердженими за допомогою статистичних даних і клінічно встановленими можна вважати наступні етіологічні фактори:
- Спадкова схильність.
- Інфекційні патології у жінок, виявлені в перші три місяці виношування дитини - грип або краснуха.
- Іонізуюче опромінення жінки в положенні.
- Безконтрольне споживання протизаплідних гормональних препаратів.
- Цукровий діабет при вагітності.
- Алкоголізм.
- Сифіліс та інші венеричні патології.
симптоми аномалії
У представниць жіночої статі таке відхилення в розвитку може об'єднуватися зі зменшенням розмірів матки, неповноцінним формуванням піхви. При розвитку такої аномалії практично завжди відзначається компенсаторне збільшення розмірів другий нирки, а двостороння аплазія є патологією, несумісною з життям.
Аплазія правої нирки вважається сприятливою аномалією і при нормальній роботі другої здорового органу може ніяк не виявлятися себе за допомогою клінічної симптоматики протягом усього життя людини.
Найчастіше аплазія в правій нирці визначається випадково під час проведення комплексної діагностики з приводу іншої хвороби. У рідкісних випадках вона виявляється в якості можливої причини стійкої гіпертензії. Тільки одна третина всіх пацієнтів з недорозвиненим органом перебувають на обліку у нефролога. Клінічні ознаки є неспецифічними, що пояснює рідкісне виявлення даної аномалії. До ознак, побічно свідчить про можливість недорозвинення однієї з нирок можна віднести періодично виникають у людини скарги на біль тягне характеру внизу живота, в зоні попереку. Біль пов'язана зі збільшенням кількості зародковій фіброзної тканини, а також з обмеженням нервів. Ще однією ознакою може стати стійка гіпертензія, яка не піддається виправленню звичної терапією.
Аплазія лівої нирки також зустрічається відносно рідко, тільки у 5 - 7% пацієнтів з патологіями розвитку органів сечовидільної системи. Така аплазія часто об'єднується з неповноцінним розвитком структур розташованих поблизу органів, наприклад, з патологіями будови сечового міхура. Аплазія лівої нирки частіше вражає і виявляється у представників чоловічої статі і доповнюється неповноцінним розвитком статевих органів і легких. У чоловіків патологія визначається одночасно з недорозвиненням передміхурової залози, сім'явивідного каналу і яєчка. У жінок патологія визначається одночасно з недорозвиненням придатків матки, сечоводу, зменшенням внутрішніх перегородок матки, подвоєнням піхви і т.д.
У недорозвиненого органу відсутня ніжка і балія, тому вона не здатна нормально працювати і виділяти сечу.
Аплазія лівої чи правої нирки в медичній практиці іменується солитарной або по-іншому єдиної, що має на увазі тільки ту нирку, яка здатна повноцінно виконувати свої функції і компенсувати роботу ураженої.
Недорозвинення лівого органу діагностується зовсім випадково, тому що не проявляє себе яскравими клінічними симптомами. Тільки зміни функціонування органу, біль в ураженій нирці можуть свідчити і необхідності проведення урологічного дослідження. Правий орган, який бере на себе роботу лівої недорозвиненою, як правило, збільшується в розмірах, має кісти, але частіше характеризується нормальною будовою, структурою і здатна повністю відповідати за гомеостаз.
діагностика захворювання
Аплазія нирки необхідно відрізняти від нефункціонуючої органу, гіпоплазії, агенезії. Ретроградна пієлографія або аортография дає можливість відрізнити аплазірованную від втратила можливість нормально працювати через пієлонефриту, туберкульозу або інших патологічних процесів.
Що стосується агенезії нирки, то для неї характерна повна відсутність закладки паренхіми. При цьому сечовий апарат з боку ураженого органу також не розвивається - відсутня сечовід або він може бути представлений у вигляді фіброзного тяжа, який сліпо закінчується. У такій ситуації диференціальна діагностика проводиться за допомогою цистоскопія, яка дозволяє при аплазії нирки встановити наявність гирла відповідного ураженій нирці сечоводу.
Гіпоплазія відрізняється від аплазії нирки при встановленні наявності в органі нормально функціонуючої паренхіми, але меншого обсягу, сечоводу нормальної довжини, а також візуалізації в процесі аортографии судинної ніжки.
лікування аномалії
Аплазія правої нирки зазвичай не вимагає проведення спеціального лікування. Для підтримки нормального стану здоров'я потрібно дотримання спеціальної дієти, яка зменшує навантаження на здоровий орган, що виконує подвійну роботу. При розвитку стійкої гіпертензії показаний прийом щадять діуретиків. Аплазія правої нирки має позитивні прогнози і, як правило, люди з даною патологією ведуть повноцінне життя.
Аплазія лівої нирки у дітей або у дорослих також не вимагає проведення особливого лікування, за винятком заходів профілактики з метою зменшення ризику ураження організму бактеріальною інфекцією в єдиної функціонуючої нирки. Підтримка роботи імунітету, правильне харчування, попередження зараження вірусними і інфекційними захворюваннями допоможуть забезпечити повноцінну життєдіяльність хворого з тільки однієї працюючої ниркою.
Лікувальні маніпуляції при розвитку аплазії показані тільки в трьох ситуаціях:
- Сильно виражений біль в зоні нирки.
- Розвиток нефрогенної форми гіпертензії.
- Рефлюкс в недорозвинений сечовід.
Лікування передбачає проведення видалення даного органу разом з мочеточником.