Медицині відомо безліч анатомічних аномалій, які бувають вродженими або набутими. Серед вроджених вад нирок іноді зустрічається аплазія - досить-таки серйозне захворювання, яке може привести до летального результату.
аплазія нирки
Ниркова аплазія - це вроджена аномалія, при якій одна з нирок не розвивається повноцінно і замість неї на місці органу розташовується недорозвинений зачаток, у нього відсутня нормальна структура, чому нирка нездатна виконувати свої функції. У подібній ситуації здорова нирка покладає на себе обов'язки недорозвиненою, в результаті чого відбувається гіпертрофія її тканин, обумовлена компенсаторною діяльністю.
У міжнародній класифікації захворювань по МКБ-10 код ниркової аплазії - Q60. Удвічі частіше патологія зустрічається у дітей чоловічої статі. В цілому частота зустрічальності ниркової аплазії становить 1 випадок на 700-1200 новонароджених. Для аплазії характерна відсутність ніжки і балії, або вони не сформовані остаточно.
У деяких джерелах аплазию прирівнюють до агенезії. однак, ці стани дещо відрізняються.
Якщо аплазія - це недорозвиненість нирки з наявністю сечоводу, то агенезия - це повна відсутність органу і його ніжки. Оскільки ці стани мають ідентичну етіологію і клінічні прояви, то їх часто об'єднують в загальне захворювання.
Аплазія може носити односторонній характер, частіше вражаючи ліву нирку. Хоча трапляються випадки двостороннього ураження. У цьому випадку дитина є нежиттєздатним. Такі новонароджені при народженні мають гострий дефіцит ваги і незабаром вмирають.
Причина розвитку
У хлопчиків поряд з відсутністю сечоводу мають місце проблеми на кшталт зменшення або відсутності яєчка, кістозних утворень на сім'яниках і відсутності сім'явивідного каналу.
Фахівці відзначають, що на розвиток патології впливають чинники на зразок:
- Генетичної схильності до патології;
- Променевої терапії вагітної жінки;
- Якщо вагітна захворіла на діабет;
- Наявність в перший триместр вагітності патологій інфекційного походження на кшталт краснухи або грипу;
- Наявності в анамнезі вагітної сифілісу та інших патологій венеричного походження;
- Алкогольної залежності;
- Безконтрольне вживання гормональної контрацепції.
Фактично ниркова аплазія є сечовидільну аномалію вродженого характеру. У важких випадках плід може загинути ще до пологів. При компенсованих формах аплазія може ніяк себе не проявляти, а виявляється патологія лише при обстеженні. Іноді апластические зміни прогресують поступово і виявляються вже в досить зрілому віці.
симптоматика
Існує кілька різновидів ниркової аплазії:
- Двостороння форма аномалії вважається абсолютно несумісною з життям, діти з такою поразкою вмирають невдовзі після народження. Врятувати дитину можна за допомогою трансплантації нирки або за допомогою постійного гемодіалізу;
- Аплазія правої нирки вважається найбільш сприятливою, з прогностичної точки зору. Зазвичай в подібній ситуації ліва нирка покладає на себе всі обов'язки правого органу, тому негативна симптоматика може бути відсутнім. Іноді правобічна аплазія виявляється при діагностиці нефропатологіі або стійкою гіпертонічної хвороби;
- Аплазія лівої нирки вважається більш несприятливою, оскільки при подібній недорозвиненості функції лівої нирки на себе бере права, яка вважається менш функціональної і більш рухомий. Ниркова аплазія зліва у чоловіків зазвичай супроводжується недорозвиненням сусідніх структур на кшталт сечового міхура, простати, сім'явивідного каналу або яєчка. Особливістю левопочечной аплазії є її часта сполучуваність з недорозвиненістю легкого. У жінок подібна аномалія виявляється набагато рідше, але також супроводжується відхиленнями сусідніх структур, наприклад, дворогій маткою або аплазією маточного тіла, відсутністю сечоводу або придатків, подвоєння піхви, недорозвиненість перегородок усередині матки.
Аплазія лівої нирки
Аплазія протікає менш виражено, ніж агенезия. У деяких випадках недорозвиненість нирки ніяк себе не проявляє, лише іноді пацієнт може відчувати деяку болючість в поперекової області. Лівобічна аплазія виявляється дещо яскравіше, ніж правобічна.
В цілому при подібному пороці відзначаються такі прояви:
- Олігоанурія - зниження кількості сечі і навіть її повне зникнення;
- Недорозвиненість сечоводу;
- Аномалії надниркових залоз;
- Ниркові кольки з боку ураження, викликані розростанням фіброзних тканин;
- Тягне хворобливість внизу живота;
- Стійка гіпертензія;
- Іноді можуть турбувати болі з боку нормальної нирки, що лікарі пов'язують зі збільшенням її розмірів.
Якщо аплазія носить важкий характер, то розвивається ниркова недостатність або має місце інтоксикація організму власними метаболітами. Тоді стан пацієнта погіршується, практично всі системи організму починають функціонувати з перебоями.
діагностика
- Ультразвукове дослідження;
- Рентгенографію нирок;
- Ангіографія нирок;
- Лабораторні дослідження сечі;
- Спіральна комп'ютерна томографія;
- Магнітно-резонансна ангіографія та ін.
Лікування та прогнози
Лікування, як такого при нирковій аплазії не потрібно. Пацієнту обов'язково призначається довічна дієта, метою якої є зниження навантаження зі здорової нирки. Якщо обидві патології супроводжуються стійкою на гіпертонічну хворобу, то необхідно лікування із застосуванням легких сечогінних препаратів.
Також необхідно дотримуватися профілактичні заходи по відношенню до бактеріальних інфекцій нирок. Імунна система також вимагає підтримки, щоб ймовірність проникнення в організм вірусних агентів або патогенних бактерій була мінімальною. В особливо важких випадках необхідна трансплантація.
Прогнози в цілому сприятливі. При дотриманні необхідної дієти і профілактики пацієнти проживають все життя без особливих проблем.
Хворим з нирковою аплазией інвалідність може бути встановлена в разі, коли у єдиної нирки знижується функціональність, що супроводжується яскравою симптоматикою ниркової недостатності. Хоч інвалідність при подібної патології дається не завжди, від армії пацієнтів звільняють, зараховуючи відразу в запас.