Ендокринна система людини представлена не тільки великими залозами, а й скупченнями клітин, названих АПУД - системою. Вони локалізуються в різних відділах і здатні продукувати пептидні гормони, що впливають на обмін речовин і функції організму. Новоутворення, що формуються з подібних клітин, називаються апудоми.
Апудоми і АПУД - система
Клітини АПУД - системи мають здатність продукувати різні гормони (гістамін, серотонін, дофамін і т.п.). Такий же функцією володіють і новоутворення, що розвиваються з цих елементів - апудоми. Клітини розташовуються в різних відділах організму:
- Нейроендокринні органи (гіпоталамус, гіпофіз, наднирники, параганглій);
- Центральна і периферична нервова система (нейробласти і гліальні елементи);
- Ендокринні залози (підшлункова залоза, паращитовидної залози);
- Слизова оболонка травної системи (ентерохромафінних клітини);
- Шкірні покриви (меланоцити);
- Слизові легеневої системи (нейроендокринні клітини легенів).
Елементи АПУД-системи відіграють важливу роль в регуляції всіх видів обміну речовин і функціональності організму (процесів всмоктування в шлунково-кишковому тракті, м'язового тонусу і інших). Пухлини з подібних клітин - апудоми, також мають здатність продукувати біологічно активні речовини, викликаючи різні зміни в роботі систем і органів.
Апудоми діляться на дві великі групи: орто- і параендокрінние. Ортоендокрінние апудоми характеризуються виробленням гормонів, властивих для органу, в якому вони формуються (інсуліноми підшлункової залози, гастриноми травного тракту та інші). Параендокрінние апудоми, локалізуючись в певних місцях, секретують нехарактерні для них гормони (наприклад, феохромацітома не в надниркових залозах). В онкологічній практиці найчастіше реєструються ортоендокрінние апудоми травної системи.
види апудом
- ВІПоми:
Це найчастіше злоякісні апудоми, розташовані в тілі або хвості підшлункової залози. Згідно зі статистикою, вони реєструються у жінок у віці 17-70 років з частотою 1: 10 млн. Як правило, при виявленні подібних пухлин в 60% випадків у пацієнтів виявляються метастази. Апудома характеризується секретірованіем вазоактивного інтестинального пептиду (ВІП) і досягає розмірів 1-6 см. Вона викликає поява гіпокаліємія, ниркової недостатності, порушення стільця, метаболічний ацидоз і інші симптоми. При адекватної терапії тривалість життя пацієнтів становить 3-11 років, летальний результат обумовлений розвитком ускладнень; - гастриноми:
Апудоми, які продукують гастрин. Найчастіше розташовуються в підшлунковій залозі (80%), в кишечнику (15%), рідше в придатках матки та інших органах. У більшості випадків пухлини невеликі, але при цьому злоякісні (в 50-60% випадків). Метастазує в печінку, лімфатичні вузли і кістки. Викликає поява виразок дванадцятипалої кишки і шлунку, що не піддаються лікуванню, і наполегливі проноси. При своєчасній діагностиці та лікуванні прогноз сприятливий; - глюкагономах:
Апудоми, що формують глюкагон. У більшості випадків розвиваються в клітинах панкреатичних острівців, повільно ростуть, але при цьому вони злоякісні і досягають великих розмірів. Найчастіше реєструються у жінок після 40 років з частотою 1: 20 млн. На момент діагностики у 60-85% пацієнтів виявляються метастази. Викликає поява дерматозу, хейліту, стоматиту, анемії і інших ознак. При своєчасній діагностиці та лікуванні прогноз сприятливий; - Нейротензіноми:
Апудоми, що виробляють нейротензін. Найчастіше розташовані в області підшлункової залози і симпатичних гангліїв. За клінічними ознаками схожі з ВІПоми. Прогнози несприятливі; - карціноіди:
Апудоми, що розвиваються з ентерохромафінних клітин травної системи, можуть розташовуватися в різних відділах шлунково-кишкового тракту, в бронхах, сечовидільної системи. Пухлини продукують різні речовини: серотонін, гістамін, калікреїн, простагландини, нейрокинин, нейропептид і інші. Ці апудоми повільно ростуть, часто мають невеликі розміри (до 1-2 см) і формують множинні осередки. У більшості випадків злоякісні, вражають пацієнтів старше 50 років. Можуть протікати безсимптомно або викликати почервоніння верхньої частини тулуба, обличчя, гіпотонію. За умови раціональної терапії тривалість життя хворих сягає 15 років і більше; - ППоми:
Апудоми, секретуючі панкреатичний поліпептид, локалізуються в підшлунковій залозі. Протікають практично безсимптомно. Виявляються після формування метастазів. Прогнози серйозні; - соматостатінома:
Повільно зростаючі апудоми, які продукують соматостатин. Найчастіше вони злоякісні. У більшості випадків реєструються після 45 років, зустрічаються з частотою 1:40 млн, розташовуються в області дванадцятипалої кишки або підшлункової залози. Прогнози залежать від багатьох факторів.
Ви можете розповісти друзям про цю статтю: