Атрофічні ураження м'язів спини - рідкісна генетична патологія

Атрофічні ураження м'язів спини - рідкісна генетична патологія
Спинальная м'язова атрофія - це спадкове захворювання, внаслідок якого виникає поступова втрата функцій роботи нервових клітин в стовбурі спинного мозку. З цієї причини з'являється формування та прогресування слабкості м'язів, тобто їх атрофія.

Сама по собі спінальна атрофія м'язів є збірним поняттям, яке передбачає об'єднання ряду захворювань в деяку групу, за ознакою супроводжується ураженням верхньої частини спинного мозку.

Атрофічні процеси в спинних м'язах - це захворювання переважної відмінною рисою якого є те, що воно виникає в дитячому віці. Дуже рідко зустрічається у людей похилого віку.

Негативна статистика, показує, що практично половина дітей, з вродженою атрофією м'язів, не доживає навіть до одного року.

Спинальная атрофія м'язів, виникає в основному в м'язах шиї, голови та нижніх кінцівок (поперечнополосата мускулатура ніг). У пацієнта, так чи інакше, при цьому патологічному процесі, піддаються негативному впливу більшість структур скелетної мускулатури.

Атрофічні ураження м'язів спини - рідкісна генетична патологія
Як правило, розумовий розвиток хворих дітей в більшості випадків, при цьому, збережено, оскільки атрофія спинного мозку і м'язової тканини не впливає на головний мозок. Порушення відбуваються в таких довільних рухових функціях, як:

Причини атрофічних процесів. Класифікація захворювання

Атрофічні ураження м'язів спини - рідкісна генетична патологія
Знаходяться в спинному мозку нервові клітини, на які покладена функція роботи м'язового апарату спини, поступово починають відмирати, через що в першу чергу уражаються м'язи. Все це відбувається в результаті впливу генетичної патології, яка передається по аутосомно-рецесивним типом дітям від їх батьків. Однак це не означає, що батьки повинні мати ознаки подібної патології.

При формуванні даного чинника, виникає втрата сигналів від нервових клітин до м'язів, отже, перебуваючи в нерухомості, вони стоншуються, піддаються деформації і атрофуються.

Від впливу хромосомної патології, в організмі дитини блокується білок знаходиться в спинному мозку, який необхідний в діяльності нервових клітин. Внаслідок дефіциту цього білка виникає повільна загибель мотонейронів, що призводить до м'язової атрофії.

Атрофічні ураження м'язів спини - рідкісна генетична патологія
На процес атрофії спинних м'язів в зрілому віці, зовнішні фактори практично не мають впливу. Невеликий вплив на стрімкість появи симптомів захворювання і їх вираженість роблять наступні фактори:

  • порушення кровотоку як в нижніх кінцівках, так і в організмі в цілому;
  • неповноцінне харчування;
  • деякі травми;
  • освіту локалізованих порушень нервово-м'язової провідності.

У сучасній медичній практиці, прийнято розрізняти чотири різновиди даного захворювання, які мають певні відмінності. В основі відмінних рис лежить ступінь тяжкості і рівень розлади в здібностях хворого до самостійних руховим функціям. Більш детально їх опис представлено в наступній таблиці:

Тип спінальної м'язової атрофії

Схожі статті