Атрофія м'язів спини (спінальна м'язова атрофія) вважається спадковим захворюванням, в результаті якого відбувається поступове відмирання нервових клітин в спинному мозку і стовбурі головного мозку, що призводить до розвитку і прогресування м'язової слабкості і власне атрофії. Вторинна атрофія м'язів спини розвивається, як правило, після травм, як наслідок різних соматичних захворювань, в післяопераційний період, при тривалій вимушеної іммобілізації хворого.
Причини атрофії м'язів спини
Нервові клітини, що відповідають за роботу м'язів спини, знаходяться в спинному мозку. При поступової їх загибелі в результаті генетичної патології страждають м'язи. Не отримуючи сигналів від цих нервових клітин, і перебуваючи в бездіяльності м'язова тканина починає стоншується, деформуватися і атрофуватися.
Захворювання успадковується за рецесивним типом. Якщо у кожного з батьків в наборі хромосом присутній ген, який блокує в спинному мозку білок, необхідний для існування рухових нервових клітин, то у дитини розвивається дефіцит білка і мотонейрони повільно гинуть, приводячи до атрофії.
Клінічна картина захворювання проявляється з різною інтенсивністю в залежності від типу або форми атрофії м'язів спини. Їх може бути три: гостра, проміжна і хронічна.
Симптоми атрофії м'язів спини
Найбільш ранні прояви спінальної м'язової атрофії починаються протягом перших 2-4 місяців життя дитини. У дітей відзначається м'язова слабкість, характерна для гострої спінальної атрофії м'язів. Для цієї форми захворювання властиво швидке прогресування, що супроводжується розладом дихання, постави (кіфосколіоз), рухової функції.
Чутливість повністю збережена, інтелектуальне і психічний розвиток у таких дітей зазвичай відповідає віку. За статистикою більшість не доживає до чотирьох років, а ті, хто вижив стають інвалідами.
Проміжна м'язова атрофія у дітей в перші два роки життя протікає практично безсимптомно. Після двох років починаються клінічні прояви у вигляді розвивається слабкості, особливо в ногах. Патологія з боку серцево-судинної системи, дихальної системи, черепних нервів, як правило, не спостерігається. Для цієї форми характерно повільний розвиток і поширення.
У віці від 2 до 17 років розвивається повільно прогресуюча хронічна форма спінальної м'язової атрофії. Хвороба починається з ніг і далі переходить на руки.
Це сама доброякісна форма захворювання, через те що патологічний процес розвивається повільно, хворі живуть набагато довше, ніж при інших формах атрофії м'язів спини.
Якщо батьки помічають у дитини грудного віку певні труднощі, пов'язані з ковтанням або смоктанням, порушення дихання або дитина відстає від однолітків у психомоторному розвитку, необхідно звернутися до лікаря-фахівця. Приводом для консультації також є наростання слабкості м'язової тканини у дитини постарше і неможливість стояти самостійно. Якщо у хворого з спінальної формою м'язової дистрофії раптово починається задишка, ціаноз - рекомендується негайно викликати швидку допомогу.
Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
Атрофія м'язів спини може розвинутися і внаслідок тривалої нерухомості хворого в результаті різних соматичних захворювань, таких як посттравматичні ускладнення в післяопераційному періоді.
Діагностика і лікування атрофії м'язів спини
Припустити розвиток у дитини цього досить рідкісного захворювання можна при наявності клінічної симптоматики, коли розвивається незрозуміла м'язова слабкість і, як наслідок, атрофія. У постановці діагнозу велике значення має сімейний анамнез, так як захворювання відноситься до спадкових. Для підтвердження також використовують міографії. Завдяки сучасним методам діагностики можна досліджувати клітини з амніотичної рідини під час вагітності для виявлення деяких з цих захворювань, особливо це важливо при обтяженої спадковості.
Атрофія м'язів спини лікується тільки симптоматично, якогось спеціального лікування не існує. В основі терапії лежить лікування основного захворювання, часто призначають препарати, що покращують метаболізм. Як допоміжні і підтримуючі методи використовується фізіотерапія, різні ортопедичні пристосування.
Лікувальна фізкультура застосовується з метою поліпшення функціональної здатності м'язів і збільшення їх маси під впливом строго розрахованої навантаження, крім того, виявляється благотворний вплив і загальнозміцнюючу дію на організм фізичних вправ. Лікувальна фізкультура призначається у вигляді лікувальної гімнастики, ранкової гігієнічної гімнастики, вправ у воді, масажів.