Атрофія м'язів спини (спінальна м'язова атрофія) вважається спадковим захворюванням, в результаті якого відбувається поступове відмирання нервових клітин в спинному мозку і стовбурі мозку, що призводить до розвитку і прогресування м'язової слабкості і фактично атрофії. Вторинна атрофія м'язів спини розвивається, зазвичай, після травм, як наслідок різних соматичних хвороб, в післяопераційний період, при тривалій вимушеної іммобілізації хворого.
Передумови атрофії м'язів спини
Нервові клітини, що відповідають за роботу м'язів спини, знаходяться в спинному мозку. При поступової їх смерті в результаті генетичної патології мучаться м'язи. Не отримуючи сигналів від цих нервових клітин, і перебуваючи в бездіяльності м'язова тканина починає стоншується, деформуватися і атрофуватися.
Хвороба успадковується за рецесивним типом. Якщо у кожного з батьків в наборі хромосом знаходиться ген, який перекриває в спинному мозку білок, потрібний для існування рухових нервових клітин, то у малюка розвивається недолік білка і мотонейрони повільно гинуть, приводячи до атрофії.
Клінічна картина захворювання проявляється з різною інтенсивністю залежно від типу або форми атрофії м'язів спини. Їх може бути три: гостра, проміжна і придбана.
Симптоми атрофії м'язів спини
Найбільш ранні прояви спінальної м'язової атрофії починаються протягом перших 2-4 місяців життя малюка. У малюків відзначається м'язова слабкість, відповідна для гострої спінальної атрофії м'язів. Для цієї форми захворювання характерно швидке прогресування, що супроводжується розладом дихання, постави (кіфосколіоз), рухової функції.
Чутливість на сто відсотків збережена, розумовий і психічний розвиток у таких діток зазвичай відповідає віку. За статистикою велика частина не доживає до 4 років, а ті, хто вижив стають інвалідами.
Корисні статті: Архангел Михаїл
Проміжна м'язова атрофія у дітей в 1-і два роки життя протікає фактично безсимптомно. Після 2-ох років починаються клінічні прояви у вигляді розвивається безпорадності, особливо в ногах. Патологія з боку серцево-судинної системи, дихальної системи, черепних нервів, як правило, не спостерігається. Для цієї форми типово неспішне розвиток і поширення.
У віці від 2 до 17 років розвивається повільно прогресуюча придбана форма спінальної м'язової атрофії. Хвороба починається з ніг і далі переходить на руки.
Це сама доброякісна форма захворювання, через те що патологічний процес розвивається повільно, нездорові живуть набагато довше, ніж при інших формах атрофії м'язів спини.
Якщо предки помічають у малюка грудного віку певні труднощі, пов'язані з ковтанням або смоктанням, порушення дихання або дитина відстає від однолітків у психомоторному розвитку, потрібно звернутися до лікаря-фахівця. Приводом для консультації також є наростання безпорадності м'язової тканини у малюка постарше і неможливість стояти самостійно. Якщо у хворого з спінальної формою м'язової дистрофії в один момент починається задишка, ціаноз - рекомендується негайно викликати швидку допомогу.
Атрофія м'язів спини може розвинутися і внаслідок довготривалої нерухомості хворого в результаті різних соматичних хвороб, таких як посттравматичні ускладнення в післяопераційному періоді.
Діагностика і лікування атрофії м'язів спини
Уявити розвиток у малюка цього досить рідкісного захворювання можна при наявності клінічної симптоматики, коли розвивається не піддається поясненню м'язова слабкість і, як наслідок, атрофія. У постановці діагнозу велике значення має сімейний анамнез, тому що хвороба відноситься до наслідним. Для доказу також вживають міографії. Завдяки сучасним способам діагностики можна вивчити клітинки з амніотичної рідини під час вагітності для виявлення деяких з цих хвороб, особливо це важливо під час обтяженої спадковості.
Корисні статті: Ознаки одержимості бісами, які зустрічаються найчастіше
Атрофія м'язів спини лікується тільки симптоматично, якогось спеціального лікування не існує. У базі терапії лежить зцілення основного захворювання, нерідко призначають препарати, що покращують метаболізм. Як допоміжні і підтримуючі способи вживається фізіотерапія, різні ортопедичні пристосування.
Лікувальна фізкультура застосовується з метою поліпшення функціональної можливості м'язів і зростання їх маси під впливом строго розрахованої навантаження, не рахуючи того, виявляється благотворний вплив і загальнозміцнюючу дію на організм фізичних вправ. Лікувальна фізкультура призначається у вигляді лікувальної гімнастики, ранкової гігієнічної гімнастики, вправ у воді, масажів.