Ацетонові тіла за значимістю - 3 тип паливної енергії.
В гепатоцитах немає ферменту тіофорази, тому що утворився в гепатоцитах ацетоацетат НЕ активується і не окислюється. Таким чином печінку експортує ацетоацетат, іншими словами синтезує цей вид палива для інших клітин.
b-гідроксібутерат окислюється шляхом дегідріроанія в ацетоацетат, далі ацетоацетат в ацетілКоА.
Що стосується ацетону, можливо 2 варіанти окислення. Справа в тому, що ацетон дуже летючий тому велика кількість виділяється разом з повітрям, що видихається, крім того ацетон виділяється з водою.
1 шлях: Ацетон розщеплюється до ацетильную і формільного залишку
2 шлях: Через пропандіол він перетворюється в піруват.
Ацетонові тіла накопичуючись в крові і тканинах надають ингибирующие дію на ліполіз, особливо це стосується розщеплення тригліцеридів в ліпоцитах. Справа в тому, що надмірне накопичення в крові ацетонових тіл призводить до розвитку ацидозу. Зниження рівня ліполізу в клітинах жирової тканини призводить до зменшення припливу жирних кислот в гепатоцити, до зниження швидкості утворення ацетонових тіл і отже до зниження вмісту в крові.
Кетонемія і кетонурія.
У слідстві недостатності інсуліну, що характерно для цукрового діабету, а так само при голодуванні, є відносна надмірність глюкагону (гормон панкреатичної залози). З цієї причини печінку постійно функціонує в режимі, який характерний для здорових людей в постадсорбціонном періоді. У цей період у печінці інтенсивно окислюються жирні кислоти і інтенсивно продукуються кетонові тіла. Однак швидкість синтезу кетонових тіл може перевищувати навіть збільшене в цих умовах споживання тканинами. Розвивається кетонемия. У нормі кетонових тіл в крові менше 2 мг / дцл. При голодуванні може досягати до 30 а, при діабеті до 350. При такій кетонемії розвивається кетонурия. Із сечею може виділятися до 5 гр кетонових тіл на добу.
Кетонові тіла є кислотами і тому знижують буферну ємність крові, а при високих концентраціях знижують і рН крові. Виникає кетоацидоз. У нормі рН крові = 7,4. При котонеміі рН крові може зменшуватися до 7, що призводить до різкого порушення функцій головного мозку аж до втрати свідомості і розвитку важкої коми. Необхідна інтенсивна терапія.