Захворювання зазвичай виникає в молодому віці. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто.
Етіологія і патогенез бронхоектатичної хвороби
Рідко бронхоектазів мають вроджене походження. Зазвичай в таких випадках вони поєднують-ся з іншими пороками розвитку, наприклад, з синуситом, зворотним розташуванням органів, поликистозом підшлункової залози (синдром Картагенера); пороками розвитку хребців і ребер, розширенням стравоходу (синдром Турпіна) і рядом інших поро-ков розвитку. Однак у переважної більшості хворих бронхоектазів є придбаним захворюванням, розвиваю-щимся часто після перенесеної коровий пневмонії, коклюшу, бронхіту, аспірації чужорідних тіл.
Развітіюбронхоектатіческой болезніспособствуют наступні фактори:
1) зміни еластичних властивостей стінки бронха вродженого або набутого характеру;
2) закупорка просвіту бронха внаслідок її вія набряку слизової оболонки, пухлиною, гнійної пробкою, іно-рідним тілом;
3) підвищення внутрібронхіального тиску.
Залежно від переважання того чи іншого чинника мож-ника бронхоектазів, що поєднуються з ателектазом частини легкого або без нього.
При наявності запального процесу в стінці бронха послід-ня змінює свої еластичні властивості, цьому ж сприяють вос-палітельние процеси в легенях, при яких можуть дивуватися внутрілегочние бронхіальні нервові вузли. Стінка бронха втрачає тонус, стає легкорастяжімой. Порушення дренажної функ-ції бронхів обумовлює кашель, який супроводжується підви-ням внутрібронхіального тиску. В результаті зазначених чинників утворюються бронхоектази.
При закупорці бронха стороннім тілом, порушення проходь-мости його внаслідок набряку слизової оболонки та ін. Розвивається ателектаз легкого, його частки або сегмента. При достатній тривалості ателектазу легені частина легкого зморщується, наростає негативне внутрішньоплеврально тиск, що поряд з підвищенням внутрібронхіального тиску може сприяти розширенню кінцевих відділів бронхів. Таким шляхом, ймовірно, розвиваються бронхоектази, що поєднуються з ателектазом легкого. Застій слизу в розширених бронхах і розвиток інфекції в свою чергу викликають запалення слизової оболонки бронха і пери-бронхіальної тканини, метаплазию ворсинчатого епітелію бронхів в багатошаровий плоский, соединительнотканную індурацією і втрату еластичних елементів стінками бронхів. Внаслідок цього функ-нальні спочатку зміни переходять в незворотні анатомо-етичні зміни, наростаючі при кожному загостренні заболе-вання.
Патологічна анатоміябронхоектатіческой хвороби
Розрізняють цилиндрич-ські і мішечкуваті бронхоектази, бронхоектазів, що поєднуються з ателектазом і без ателектазу.
Морфологічні особливості бронхоектазів, що поєднуються з ателектазом, такі: уражена частка (або сегмент) легкого значно зменшена в розмірах у порівнянні з нормою, име-ет світлішу рожеве забарвлення в порівнянні з іншими відділень-лами легкого, позбавлена вугільного пігменту, що свідчить про її загибелі в функціональному відношенні. На розрізі видно рез-ко розширені наближені один до одного бронхи. При отсутст-вії ателектазу колір і розміри ураженої частки не змінені. На розрізі видно нормально розташовані бронхи з розширено-ними в різному ступені кінцевими відділами.
При мікроскопічному дослідженні легких знаходять дотримуюся-щие зміни: поразка обмежене певною морфолого-ня структурною одиницею (легке, частка, сегмент); дрібні бронхи розширені, стінки їх потовщені і інфільтровані полі-морфних-ядерними клітинами з фіброзними розростаннями і відсутність про-наслідком еластичної тканини. Місцями є мішковидні по-лости з фіброзом і рубцевим переродженням легеневої тканини. Стінки мішковидний розширених бронхів гладкі, покриті пло-ким епітелієм. Останній місцями зовсім відсутня і за-ня грануляційної тканиною. У деяких місцях в мешковидних розширеннях видно папілломатозние вирости епітелію.
У I стадії через трансформаційних змін обмежуються розширенням дрібних бронхів до діаметра 0,5-1,5 см. Стінки бронхів вистелені циліндричним епітелієм. Порожнини розширених бронхів наповнені слизом. Нагноєння в цій стадії немає.
У II стадії приєднуються запальні зміни в стін-ках бронхів і нагноєння. Розширені бронхи містять гній. Цілісність епітелію порушується, циліндричний епітелій міс-тами замінюється багатошаровим плоским. Місцями він слущивается, утворюються виразки слизової оболонки. У підслизовому шарі розвивається рубцева сполучна тканина.
У III стадії нагноительной процес з бронхів переходить на навколишнє легеневу тканину з розвитком пневмосклерозу. Бронхи значно розширені, в їх потовщених стінках є явища некрозу і запалення з потужним розвитком склерозу періброн-хіальной сполучної тканини. Порожнини розширених бронхів за-заповнені гноєм. У цій стадії відзначаються значні дистрофія-етичні зміни міокарда і паренхіматозних органів, обумовлюються лені хронічної гнійної інтоксикацією.
Ліва легеня уражається в 2-3 рази частіше, ніж праве. Най-більш часто бронхоектазів розвиваються в нижній частці лівої легені. При цьому у 70% хворих є ураження і язичкового сегмента. Одночасне ураження нижньої і середньої часток спра-ва спостерігається у 40% хворих. Приблизно у 30% хворих, жнива-чих бронхоектатичної хворобою, має місце двостороннє ураження.
Клініка і діагностікабронхоектатіческой хвороби
Для бронхоектатичної хвороби харак-Терно тривалий, багаторічний перебіг з періодичними загостреннями-ями. Деяких хворих багато років турбує тільки кашель з постійно зростаючою кількістю мокротиння. Однак у біль-шинства хворих періоди відносного благополуччя змінюються періодами загострень, під час яких підвищується температура тіла, відзначається відділення значної кількості мокротиння, - зазвичай воно складає від 50 до 200 мл / добу, у тяжкохворих досягає 500 мл і більше. Мокрота слизисто-гнійна або гнійна, ділиться при стоянні в посудині на три шари (нижній - гній, середній - серозна рідина, верхній - слиз); нерідко в мокро-ті видно прожилки крові. Приблизно у 10% хворих відзначаються легеневі кровотечі. Джерелом кровохаркання і кровотеч є гіперемована слизова оболонка розширених бронхів і аневрізматіческого розширення судин в стінках бронхоектазів. Особливо багато мокротиння у хворого відділяється по ут-рам, коли він Починати откашливаться після сну в положенні, найбільш зручному для дренування ураженої відділу легкого. Частими симптомами загострення патологічного процесу яв-ляють болю в грудях, задишка. Класичним ознакою бронхоек-тазіі вважають пальці у вигляді «барабанних паличок» і нігті у вигляді «годинних скелець». Нерідко цим змінам супроводжують ло-мящіе болю в кінцівках (синдром гіпертрофічною остеоартропатіі, описаний П'єром Марі і Бамбергер).
При огляді грудної клітки зазвичай можна відзначити отстава-ня при диханні частини грудної клітки, що відповідає області поразки легкого; особливо чітко воно буває виражено у біль-них бронхоектазами, що поєднуються з ателектазом частини легені. При перкусії в цій області зазвичай легеневий звук буває уко-Рочен або визначається тупість. Дані, які вдається по-лучити при аускультації, вельми різноманітні. Особливо багато крупно-і среднепузирчатих вологих хрипів вислуховують зви-но вранці, до того, як хворий відкашлявся. Після відкашлюючись-ня нерідко вислуховують лише сухі хрипи.
У період ремісії дані дослідження крові і сечі можуть не відрізнятися від норми. У період загострень запального про- процесу підвищується кількість лейкоцитів, відзначаються зрушення формули крові вліво, збільшення ШОЕ. При важких формах захворювання виявляється гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія; в сечі появ-ляють білок, циліндри.
Рентгенологічне дослідження значно доповнює клини-чний симптоматологію. Виявлені зміни особливо ви-ражени, якщо бронхоектази супроводжуються ателектазом. У цих випадках уражений відділ легені виявляється на рентгенограмі у вигляді трикутної тіні з вершиною біля кореня легені. Розмір її значно менше відповідного відділу (частки, сегмента) легкого. При наявності ателектазу декількох сегментів можна від-мітити також зміщення тіні середостіння в сторону ателектазу, підвищення купола діафрагми на боці ураження. Іноді на рентгенограмах видно кільцеподібні тіні (просвіти розширено-них бронхів), тяжистость легеневий малюнок, обумовлений маю-щимся при бронхоектазах перібронхітом.
Бронхографія дає можливість точно характеризувати осо-сті патологічного процесу і його поширеність. Бронхоектази виявляються у вигляді множинних циліндричних або мішечкуваті розширень бронхів з чіткими контурами (рис. 18). В області розташування бронхоектазів дрібні развет-тичних бронхів і альвеоли контрастним речовиною не заповнюють-ся. При наявності супутнього ателектазу розширені бронхи зближені між собою, в той час як при відсутності ателектазу вони займають своє звичайне положення.
Клінічна симптоматика при бронхоектатичної хвороби змінюється в залежності від стадії її розвитку. Можна виділити три стадії розвитку захворювання, в загальному відповідні при-наведеним вище стадій морфологічних змін в легенях.
Мал. 18. Бронхограмма. Бронхоектази нижньої частки лівої легені.
Стадії розвитку бронхоектатичної хвороби
I. Початкова ста-діябронхоектатіческой хвороби. Кашель непостійний, мокрота слизисто-гнійна. Загострений-ня захворювання з клінічною картиною бронхопневмонії рідкісні. При бронхографії виявляються циліндричні бронхоектази в межах одного легеневого сегмента.
II. Стадія нагноєння бронхоектазів. Може бути підрозділі-на на два періоди:
а) захворювання протікає клінічно як гнійний бронхіт з загостреннями у вигляді бронхопневмоній,
б) за-болевания протікає з вираженими симптомами бронхоектатіче-ської хвороби, кашель постійний, з виділенням гнійної мокроти від 100-до 200 мл / добу, нерідко бувають кровохаркання і кровоте-чення; загострення у вигляді бронхопневмоній 2-3 рази на рік. Як і є гнійнаінтоксикація, дихальна недостатність. При рентгенологічному дослідженні виявляють поширене ураження (1-2 частки), ділянки фіброзу легеневої тканини; в періоди загострення - фокуси пневмонії.
III. Стадія деструкції. Також може бути підрозділена на два періоди:
а) важкий перебіг захворювання з вираженою гній-ної інтоксикацією. Мокрота гнійна до 500-600 мл / добу; часто кровохаркання, легеневі кровотечі; з'являються частково обра-тімие порушення функції печінки і нирок. Рентгенологічно виявляють безліч мішечкуваті бронхоектазів, поширений пневмосклероз, зміщення середостіння в бік ураженої легені;
б) те саме, а також важкі розлади серцевої діяль-ності, дихальна недостатність, незворотні дистрофія-етичні зміни печінки і нирок.
У хворих з бронхоектатичної хворобою в II стадії раз-витку працездатність різко знижена, в III стадії - хворі непрацездатні, часто нетерпимі в побуті внаслідок неприємного запаху повітря, що видихається і виділення великої кількості мокроти.
Ускладнення бронхоектатичної хвороби
Найбільш часті ускладнення бронхоектатичної хвороби: повторні кровотечі, емпієма плеври, спонтанний пневмото-Ракс, абсцеси і гангрена легких, абсцеси головного мозку, менінгіт.
Диференціальний діагнозбронхоектатіческой хвороби: слід проводити з абсцесом (абсцесами) легкого, центральної карциномою легені, при якій бронхоектази можуть бути наслідком закупорки брон-ха пухлиною, туберкульозом легень. Від останнього їх відрізняють зна-ве велика тривалість захворювання з характерними обос-суперечками, велика кількість мокротиння, відсутність в ній мікобактерій туберкульозу, більш часто нижнедолевая локалізація процес-са, відносно задовільний стан хворих при рас-рення ураженні легенів.
Лікування бронхоектатичної хвороби консервативне, показано хворим із захворюванням I стадії, а також тим хворим, яким хірургічне лікування протипоказано. Лікування проводять за викладеними вище принци-пам лікування гострих гнійних захворювань легенів. Хворому необ-ходимо забезпечити належний санітарно-гігієнічний режим, бога-тое білком висококалорійне харчування, загальнозміцнюючу терапію, введення антибактеріальних препаратів відповідно до чутливих-ності флори, поліпшити умови дренування уражених відділів легенів, проводити санаційні бронхоскопії. Ці ж ме-роприятия служать цілям підготовки хворого до операції.
Операція показана хворим із захворюванням II-III (а) стадій при відсутності протипоказань, обумовлених супутніми захворюваннями. При захворюванні III (б) стадії радикальна опера-ція нездійсненна через поширеність процесу і незворотній-мих порушень функції внутрішніх органів.
Доцільно оперувати хворих у віці до 45 років, так як пізніше хворі операцію переносять значно гірше і компенсаторні процеси після неї значно порушуються.
Операція полягає у видаленні ураженої частини легені. Виконують сегментектомію, лобектомію, білобектомія, пульмоніт-ектомія. При обмежених двосторонніх поразках можливі двосторонні резекції легенів. Їх виконують одномоментно або послідовно спочатку на одній, потім на іншій стороні, почи-ва з легкого, в якому зміни найбільш виражені. При оп-ределеніі обсягу операції необхідно пам'ятати про часте сполучення-ванні поразки бронхоектазами нижньої частки з ураженням язичіє-кового сегмента (зліва) і середньої частки (праворуч).
Особливості операцій при бронхоектатичної хвороби ті ж, що і при інших гнійних захворюваннях легенів. Після опера-ції навіть при великому обсязі видаляється частини легкого (або лег-ких) у людей молодого віку швидко поліпшується стан і відновлюється працездатність.
Хірургічні хвороби. Кузин М.І. Шкроб О.С. ін, 1986 р.
Ще статті на цю тему: