З цієї статті ви дізнаєтеся про порок розвитку серця у вигляді дефекту міжшлуночкової перегородки. Що це за порушення розвитку, коли виникає і як себе проявляє. Особливості діагностики, лікування захворювання. Як довго живуть з таким пороком.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - це порушення цілісності стінки між лівим і правим шлуночками серця, що виникло в період розвитку ембріона на терміні вагітності 4-17 тижнів.
Така патологія в 20% випадків поєднується з іншими пороками розвитку м'язи серця (Фалло, повне відкриття предсердно-желудочкового каналу, транспозиція основних серцевих судин).
При дефекті перегородки утворюється повідомлення двох з чотирьох камер серцевого м'яза і відбувається «скидання» крові з лівих відділів в праві (ліво-правий шунт) за рахунок більш високого тиску в цій половині серця.
Симптоми значимого ізольованого дефекту починають себе проявляти на 6-8 тижні життя дитини, коли підвищений тиск в системі судин легенів (фізіологічні для цього терміну життя) нормалізується і виникає закид артеріальної крові у венозну.
Така аномалія кровотоку поступово призводить до наступних патологічних процесів:
- розширенню порожнин лівого передсердя і шлуночка зі значним потовщенням стінки останнього;
- підвищення тиску в системі кровотоку легенів з розвитком в них гіпертензії;
- прогресивному наростання недостатності роботи серця.
Вікно між шлуночками - це патологія, яка не виникає в процесі життя людини, такий дефект може розвинутися тільки в процесі вагітності, тому його відносять до вроджених вад серця.
У дорослих (люди старше 18 років) такий порок може зберігатися протягом всього життя за умови малих розмірів сполучення між шлуночками і (або) ефективності проведеного лікування. Ніякої різниці в клінічних проявах хвороби між дітьми і дорослими, за винятком етапів нормального розвитку, немає.
Небезпека пороку залежить від розмірів дефекту в перегородці:
- малі і середні практично ніколи не супроводжуються порушенням роботи серця і легенів;
- великі можуть стати причиною смерті дитини від 0 до 18 років, але частіше фатальні ускладнення розвиваються в грудному віці (діти першого року життя), якщо вчасно не провести лікування.
Дана патологія добре піддається коригуванню: частина пороків закривається мимовільно, інші протікають без клінічних проявів хвороби. Великі дефекти успішно усувають хірургічним шляхом після підготовчого етапу лікарської терапії.
Серйозні ускладнення, які можуть стати причиною смерті, зазвичай розвиваються при поєднаних формах порушення будови серця (описані вище).
Діагностикою, наглядом і лікуванням пацієнтів з ДМШП займаються педіатри, дитячі кардіологи і судинні хірурги.
Як часто зустрічається порок
Порушення будови стінки між шлуночками займають друге місце по частоті виникнення серед всіх серцевих вад. Дефект реєструють у 2-6 дітей на 1000 народжених живими. Серед немовлят, народжених передчасно (недоношених), - у 4,5-7%.
Якщо технічне оснащення дитячої поліклініки дозволяє проводити ультразвукове дослідження всім немовлятам, то порушення цілісності перегородки реєструють у 50 новонароджених на кожну 1000. Велика частина таких дефектів незначного розміру, тому іншими методами діагностики вони не виявляються і ніяк не впливають на розвиток дитини.
Порок міжшлуночкової перегородки - найчастіший прояв при порушенні кількості генів у дитини (хромосомні хвороби): синдроми Дауна, Едвартсен, Патау та ін. Але більш ніж в 95% дефект не поєднується з порушеннями будови хромосом.
Дефект цілісності стінки між шлуночками серця в 56% випадків виявляють у дівчаток і в 44% - у хлопчиків.
чому виникає
Порушення формування перегородки може відбуватися з кількох причин.
Дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого (дитина перших 28 днів життя) проявляє себе тільки в разі великого вікна або поєднання з іншими пороками, якщо цього немає, клінічні симптоми значимого дефекту виникають тільки після 6-8 тижнів. Тяжкість залежить від обсягу скидання крові з лівих камер серця в праві.
малий дефект
- Клінічних проявів немає.
- Харчування дитини, прибавка в вазі і розвиток без відхилень від норми.
помірний дефект
Клінічні прояви у недоношених немовлят виникають значно раніше. Будь-які інфекції дихальної системи (ніс, горло, трахея, легені) прискорюють появу симптомів серцевої проблеми в зв'язку з підвищенням тиску венозної крові в легенях і зниженням їх розтяжності:
- помірне почастішання дихання (тахіпное) - більше 40 в хвилину у немовлят;
- участь в диханні допоміжної мускулатури (плечового пояса);
- пітливість;
- слабкість при годуванні, яка змушує робити перерви на відпочинок;
- низька щомісячна надбавка у вазі на тлі нормального росту.
великий дефект
Ті ж симптоми, що і при помірному дефекті, але в більш вираженій формі, окрім того:
- посиніння обличчя і шиї (центральний ціаноз) на тлі фізичного навантаження;
- постійне синюшне забарвлення шкіри - ознака поєднаного пороку.
У міру підвищення тиску в системі легеневого кровотоку приєднуються прояви гіпертензії в малому колі кровообігу:
- Утруднене дихання при будь-якому навантаженні.
- Болі в грудній клітці.
- Переднепритомні і запаморочення.
- Прісажіваніе навпочіпки полегшує стан.
діагностика
Виявити дефект міжшлуночкової перегородки у дітей, грунтуючись тільки на клінічних проявах, не можна, враховуючи, що скарги не носять специфічного характеру.
Фізикальні дані: зовнішній огляд, пальпація і вислуховування
При малому дефекті
При помірному дефекті
катетеризація серця
Використовується тільки в складних діагностичних випадках, дозволяє визначити:
- вид пороку розвитку;
- розмір вікна між шлуночками;
- точно оцінити тиск у всіх порожнинах серцевого м'яза і центральних судинах;
- ступінь скидання крові;
- розширення серцевих камер і їх функціональний рівень.
Комп'ютерна і магнітна томографія
- Це високочутливі методи дослідження з великою діагностичною цінністю.
- Дозволяють повністю виключити необхідність проведення інвазивних методів діагностики.
- За результатами можна побудувати тривимірну реконструкцію серця і кровоносних судин для вибору оптимальної хірургічної тактики.
- Висока ціна і специфічність дослідження не дозволяють проводити їх на потоці - діагностика такого рівня проводиться тільки в спеціалізованих судинних центрах.
ускладнення пороку
- Легенева гіпертензія (синдром Ейзенменгера) - найважче з ускладнень. Зміни в судинах легенів неможливо вилікувати. Вони призводять до зворотного скидання крові з правих відділів в ліві, що швидко проявляється симптомами серцевої недостатності і призводить до загибелі пацієнтів.
- Вторинна недостатність клапана аорти - виникає зазвичай у дітей старше двох років і зустрічається в 5% випадків.
- Значне звуження вихідний частини правого шлуночка є у 7% пацієнтів.
- Інфекційно-запальні зміни внутрішньої вистилки серця (ендокардит) - рідко виникає раніше дворічного віку дитини. Зміни захоплюють обидва шлуночка, частіше розташовуючись в області дефекту або на стулках трикуспідального клапана.
- Закупорка (емболія) великих артерій бактеріальними тромбами на тлі запального процесу - дуже часте ускладнення ендокардиту при дефекті стінки між шлуночками.
Малий ДМШП не потребує лікування. Діти розвиваються відповідно до норм і живуть повноцінним життям.
Показано проведення антибактеріальної профілактики потрапляння в кров збудників, які можуть викликати ендокардит, при лікуванні зубів або інфекційних захворюваннях ротової порожнини і дихальної системи.
Такий порок не впливає на якість життя, навіть якщо ви не вийдете самостійно. Дорослі пацієнти повинні знати про свою патології і попереджати про захворювання медичний персонал при будь-якому лікуванні інших захворювань.
Діти з помірними і великими вадами спостерігаються кардіологами протягом усього життя. Їм проводять лікування, яке компенсує прояви захворювання або, в разі операції, може позбавити від патології. Є помірні обмеження по рухливості і ризик запалення внутрішньої вистилки серця, але тривалість життя, як і у людей без пороку.
лікарське лікування
Показання: помірний і великий дефект в перегородці між шлуночками.
- сечогінні препарати для зниження навантаження на м'яз серця (Фуросемід, Спіронолактон);
- інгібітори АПФ, які допомагають міокарду в умовах підвищеного навантаження, розширюють судини в легенях і нирках, знижують тиск (Каптоприл);
- серцеві глікозиди, улучает скоротність міокарда і проведення збудження по нервових волокнах (Дигоксин).
хірургічне лікування
- Відсутність ефекту від лікарської корекції у вигляді прогресування недостатності функції серця з порушенням розвитку дитини.
- Часті інфекційно-запальні процеси дихальних шляхів, особливо бронхів і легенів.
- Великі розміри дефекту перегородки з підвищенням тиску в системі кровотоку легенів, навіть без зниження роботи серця.
- Наявність бактеріальних відкладень (вегетаций) на внутрішніх елементах камер серця.
- Перші ознаки порушення роботи аортального клапана (неповне змикання стулок за даними ультразвукового обстеження).
- Розмір м'язового дефекту більше 2 см при розташуванні його в області верхівки серця.
- Ендоваскулярні операції (малоінвазивні, які не потребують великого оперативного доступу) - фіксація спеціальної заплатки або окклюдером в області дефекту.
Неможливо використовувати при великих розмірах вікна між шлуночками, так як немає місця для фіксації. Використовують при м'язовому типі пороку. - Великі операції з перетином грудини і підключенням апарату штучного кровообігу.
При помірному розмірі дефекту проводять з'єднання двох шматків з боку кожного шлуночка, фіксуючи їх до тканини перегородки.
Великий дефект закривають однієї великої латкою з медичного матеріалу. - Стійке підвищення тиску в системі кровотоку судин легенів - ознака неоперабельности пороку. В цьому випадку пацієнти - кандидати на трансплантацію серцево-легеневого комплексу.
- У разі розвитку недостатності клапана аорти або поєднання з іншими вродженими вадами будови серця проводять симультанні операції. Вони включають закриття пороку, протезування клапана, корекцію відходження основних серцевих судин.
Ризик смертельного результату при проведенні оперативного лікування в перші два місяці життя становить 10-20%, а після 6 місяців - 1-2%. Тому будь-які необхідні оперативні корекції серцевих вад намагаються проводити в другій половині першого року життя.
Після проведення операції, особливо ендоваскулярної, можливе повторне відкриття дефекту. При повторних операціях ризик смертельних ускладнень зростає до 5%.
Ізольовані ДМШП добре піддаються корекції, за умови своєчасної діагностики, спостереження і проведення необхідного лікування.
- При м'язовому варіанті пороку, якщо дефект малого або помірного розміру, протягом перших двох років мимовільно закриваються 80% патологічних повідомлень, ще 10% можуть закритися в більш пізньому віці. Великі дефекти перегородки не закриваються, але зменшуються в розмірі, дозволяючи провести операцію з меншим ризиком ускладнень.
- Перімембранозние дефекти самостійно закриваються у 35-40% пацієнтів, при цьому у частини з них в зоні колишнього вікна формується аневризма перегородки.
- Інфундибулярного тип порушення цілісності перегородки між шлуночками сам закритися не може. Всі дефекти помірного і великого діаметру вимагають хірургічної корекції протягом другої половини першого року життя дитини.
- Діти з малими розмірами дефекту не вимагають ніякої терапії, а тільки спостереження в динаміці.
Всім пацієнтам з таким пороком серця показана антибактеріальна профілактика при стоматологічних процедурах, в зв'язку з ризиком розвитку запалення внутрішньої вистилки серця.
Обмеження за рівнем фізичних навантажень показано при будь-якому типі дефекту помірного і великого діаметра до його мимовільного заращения або хірургічного закриття. Після операції діти спостерігаються кардіологом і при відсутності рецидиву протягом одного року допускаються до будь-яких видів навантажень.
Загальна летальність при порушенні будови стінки між шлуночками, включаючи післяопераційну, становить близько 10%.