Хірургічна тактика лікування враховує анатомічні особливості вади, порушення кровообігу, прогноз при природному перебігу, вік дитини і ризик самих операцій.
За анатомічному розташуванню прийнято виділяти дефекти: над- і подгребешковие передні, задні мембранозной частини перегородки, м'язової частини перегородки і повна її відсутність. Розміри їх варіюють від декількох міліметрів до 3-4 см в діаметрі.
При дефекті, що становить близько 1/4 площі поперечного перерізу аорти, скидання крові з лівого шлуночка в правий невеликий. Такий дефект іноді може мимовільно закритися. Спонтанне закриття його відзначається переважно в перші 3-5 років життя і лише в поодиноких випадках - в більш старшому віці.
Механізм мимовільного закриття дефекту вивчений недостатньо. Він закривається за рахунок гіпертрофії м'язової частини перегородки, приростання стулок правого передсердно-шлуночкового і аортального клапанів.
Отже, при наявності невеликого дефект міжшлуночкової перегородки, що протікає без серцевої недостатності і легеневої гіпертензії, хірургічне лікування дітей дошкільного віку проводити недоцільно. При спостереженні та контрольному обстеженні дитини в кардіохірургічної клініці можна визначити оптимальний термін хірургічного втручання.
У дітей з великим дефектом міжшлуночкової перегородки протягом перших місяців життя розвивається серцева недостатність майже з 50% ймовірністю летального результату в грудному віці. При цьому значна легенева гіпертензія є визначальним фактором порушення гемодинаміки. У таких випадках хірургічне лікування необхідно проводити якомога раніше. Показання до нього можна визначити за сукупністю клінічних ознак, що вказують на великий скидання крові через дефект зліва направо. Такими ознаками є: застійна серцева недостатність, часті ГРВІ, пневмонія. відставання у фізичному розвитку і гіпотрофія, деформація грудної клітки (серцевий горб). В області серця вислуховуються інтенсивний систолічний шум, посилення і розширення II тону над легеневою артерією. Дані ЕКГ свідчать про діастолічної перевантаження і гіпертрофії шлуночків. На рентгенограмі відзначаються ознаки збільшення розмірів серця, розширення і пульсації коренів легенів, посилення легеневого малюнка. При зондуванні серця і малого кола кровообігу виявляють скидання крові, гиперволемию легких, легеневу гіпертензію і підвищення тиску в легеневих капілярах. При дефекті міжшлуночкової перегородки з великим скиданням крові, за даними клініко-рентгенологічного дослідження, зондування серця необхідно проводити в грудному віці.
Дітям з дефектом міжшлуночкової перегородки і тиском в легеневій артерії, рівним артеріального або перевищує таке, хірургічне лікування протипоказано. При дефекті міжшлуночкової перегородки виконують паліативну і радикальну операції.
Паліативну операцію (операція Альберта - Мюллера) - звуження (бандінг) легеневої артерії - виконують зазвичай дітям в перші роки життя, у яких виражена і не піддається медикаментозної терапії недостатність кровообігу, рецидивує пневмонія і різко виражена гіпотрофія.
Операцію проводять з метою підвищити тиск в правому шлуночку, зменшити скидання крові з лівого шлуночка в правий, зменшити гиперволемию малого кола кровообігу, знизити легеневий кровотік і попередити розвиток легеневої гіпертензії.
Ушивання дефекту міжшлуночкової перегородки проводять в умовах штучного кровообігу (у дітей до 3 років в поєднанні з глибокою гіпотермією).
Дефект діаметром менше 1 см вшивають окремими матрацними швами. При дефекті 1,5 см і більше доцільно застосовувати латку з судинного протеза. Залежно від анатомії вади і висоти легеневої гіпертензії дефект вшивають через розріз стінки правого шлуночка або правого передсердя.
Наводимо приклад типового оперативного лікування пороку.
Люда С, 8 років, страждає пороком серця з народження. Відстає у фізичному розвитку. Скаржиться на швидку стомлюваність і серцебиття при фізичному навантаженні. Шкіра рожева. При аускультації і на ФКГ визначається інтенсивний систолічний шум з епіцентром чутності в четвертому міжребер'ї зліва від грудини, широко іррадіює на мечоподібний відросток, вправо від грудини і в ліву підключичну ямку.
На ЕКГ синусовий ритм, гіпертрофія і перевантаження правого шлуночка під час систоли. Рентгенографія органів грудної порожнини: серце збільшено за рахунок правих відділів, талія згладжена, легеневий малюнок посилений. Ліва вентрикулографія: через дефект міжшлуночкової перегородки контрастне речовина потрапляє з лівого шлуночка в правий і легеневу артерію. Заключний діагноз: дефект міжшлуночкової перегородки.
Операція - поздовжня стернотомія. При палацовий ревізії серця наявність пороку підтвердилося. Апарат штучного кровообігу підключений методом канюляціі порожнистих вен і висхідної аорти. Гіпотермія - +28 ° С. Правий шлуночок в вихідному тракті розкритий поздовжнім розрізом довжиною 3 см. Дефект мембранозной частини перегородки розміром 1х0,6 см вшитий окремими матрацними швами з прокладками з тканини судинного протеза. Рана шлуночка ушита безперервним швом. Тремтіння над шлуночком зникло. Штучний кровообіг тривало 28 хв.
У задовільному стані хвора виписана на 20-й день після операції.
При контрольному огляді через рік скарг дівчинка не пред'являє. Після операції через 2 місяці стала відвідувати школу. Підросла на 15 см, додала в масі 3 кг. Шум в області серця зник. ЕКГ: у порівнянні з вихідною зменшилися гіпертрофія і перевантаження правого шлуночка під час систоли. Серце помірно збільшена за рахунок правих відділів.
Летальність після операції залежить від віку пацієнта, величини дефекту, висоти легеневої гіпертензії, характеру операції. При невеликому і неускладненому дефекті у дітей дошкільного віку і старше летальність варіює від 1 до 4%, а при великому дефекті у дітей раннього віку при легеневій гіпертензії вона може досягати 10-35%. Після бандінга легеневої артерії летальність становить 2-8% при ізольованому дефекті і 24% - при наявності супутніх вад.
Після адекватної корекції вад систолічний шум зникає, нормалізується гемодинаміка. При помірній легеневої гіпертензії і нормальному артеріальному тиску віддалені результати, як правило, хороші; задовільні і погані зазвичай пов'язані з похибками операції, решунтірованіем, порушенням функції провідної системи, недостатністю правого предсердно-желудочкового і аортальних клапанів, що виникли після операції.
Віддалені результати операцій, виконаних у хворих з високим рівнем тиску в легеневій артерії, залежать від оборотності змін легеневих судин і міокарда. Досягти повної нормалізації гемодинаміки і регресії вторинних змін не вдається.
За даними Інституту серцево-судинної хірургії, серед хворих з нормальним тиском в малому колі віддалені результати були хорошими в 96,6% випадків; у хворих з тиском в легеневій артерії до 70% від системного - в 87,5%, а при високій легеневій гіпертензії - тільки в 58,3% випадків. Тому оптимальні результати лікування дефекту міжшлуночкової перегородки можуть бути досягнуті при своєчасно виконаної операції.
При дефекті міжпередсердної перегородки питання хірургічної тактики вирішують в залежності від особливостей анатомії і порушення гемодинаміки.
Показання до операції виникають при значному скиданні крові зліва направо. Діти з дефектами і великим скиданням крові скаржаться на стомлюваність, слабкість і серцебиття при фізичному навантаженні, відставання в розвитку. У них вислуховуєтьсясистолічний шум по лівому краю грудини з акцентом і розщепленням II тону. На ЕКГ спостерігаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Нерідко є порушення провідності по правій ніжці пучка Гіса. Рентгенологічно виявляють збільшення розмірів серця за рахунок правих відділів та легеневої артерії. В результаті розширення і посилення пульсації останньої талія серця згладжена. Коріння легких розширені, судинний малюнок посилений. При зондуванні серця виявляють скидання артеріальної крові на рівні правого передсердя, який вважають достовірним, якщо він становить понад 1-1,5 об.%.
Якщо при дефект міжпередсердної перегородки клініко-рентгенологічні ознаки, що вказують на значний скидання крові, відсутні, то зондування серця і хірургічне лікування проводити не рекомендують. Питання про їх застосування вирішується при динамічному спостереженні протягом декількох років з рекомендацією пацієнтам обмежувати фізичне навантаження.
Слід зазначити, що дефект міжпередсердної перегородки самостійно не заростає, навіть якщо він і невеликих розмірів.
Оптимальним для операції є вік 5-7 років. При вираженій недостатності кровообігу її виконують незалежно від віку.
При високій легеневій гіпертензії зі зворотним скиданням крові через дефект (справа наліво) хірургічне лікування проводити недоцільно.
У малих дітей операцію виконують в умовах гіпотермії, у дітей старшої вікової групи - з штучним кровообігом. Оптимальним доступом є серединна стернотомія. Вторинний дефект діаметром менше 2 см вшивають окремими матрацна швом, великий дефект, в тому числі і первинний, за допомогою латки з перикарда.
Лена Г. 5 років, поступила у відділення хірургії серця з діагнозом: Дефект міжпередсердної перегородки. Порок визначають з народження. Скарг особливих немає. У розвитку дещо відстає. Аускультація: систолічний шум і акцент II тону над легеневою артерією. ЕКГ: ритм синусовий, блокада правої ніжки пучка Гіса, гіпертрофія правого шлуночка. При фонокардіографічне дослідженні виявлено дефект міжпередсердної перегородки.
На рентгенограмі тінь серця значно розширена, вибухає дуга легеневої артерії, коріння легенів широкі, пульсують, судинний малюнок посилений.
Заключний діагноз: дефект міжпередсердної перегородки з помірною легеневою гіпертензією.
Проведена поздовжня стернотомія. Розкритий перикард. Серце великих розмірів. Праве передсердя і легенева артерія розширені, правий шлуночок збільшений. При палацовий ревізії через праве вушко виявлений великий дефект міжпередсердної перегородки (2x2 см), розташований в задненижней частини міжпередсердної перегородки, в гирлі нижньої порожнистої вени. Нижній край дефекту відсутня. Канюліровани висхідна аорта і порожнисті вени. Розпочато штучний кровообіг. Серце зупинено електричним імпульсом. Праве передсердя широко розкрите. У дефект перегородки вшита латка з перикарда з переміщенням нижньої порожнистої вени в праве передсердя. Штучний кровообіг тривало 35 хв. Післяопераційний період протікав без ускладнень.
Контрольне обстеження через 4,5 року. Скарг дівчинка не пред'являє. Значно зросла, шумів в області серця немає. За даними ЕКГ, зникли гіпертрофія і перевантаження серця. Тінь його зменшилася і відповідає віковій нормі. Дівчинка здорова, відвідує школу.
Летальність при хірургічному лікуванні невисока і варіює в межах 1-7%.
Віддалені результати операцій, виконаних в дитячому віці, в більшості випадків хороші. Нормалізується гемодинаміка, зменшуються розміри серця, зникає гіпертрофія міокарда. Неповний ефект операції отримують при травмі провідних шляхів серця (первинний дефект), корекції вад у дітей старшої вікової групи зі збереженням деяких симптомів хвороби, пов'язаних зі змінами в легенях і серці внаслідок довгостроково існуючого пороку.
При поєднанні дефекту міжпередсердної перегородки з мітральнимстенозом клінічна картина і порушення гемодинаміки більш виражені, ніж при ізольованому дефекті. Великий скидання крові зліва направо через дефект перевантажує мале коло кровообігу, веде до легеневої артеріальної і венозної гіпертензії.
Діагноз ставлять на підставі типових ознак дефекту міжпередсердної перегородки і мітральногостенозу. Встановлення діагнозу вади є показанням до операції, яка полягає в усуненні звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору доступом через дефект і в подальшій пластиці або ушивання дефекту перегородки.
Операцію виконують в умовах штучного кровообігу.