Дефект міжшлуночкової перегородки - найчастіший вроджений порок серця. Дефект, тобто отвір в перегородці, що відокремлює правий і лівий шлуночки, буває єдиним порушенням нормального розвитку серця, і тоді говорять про ізольованому дефекті або частиною іншого, більш складного пороку, наприклад, тетради Фалло. У цьому розділі ми будемо обговорювати тільки ізольовані дефекти.
Міжшлуночкової перегородки - це потужна м'язова перешкода, яка утворює внутрішні стінки як правого, так і лівого шлуночка, і в кожному - складова приблизно 1/3 їх загальної площі. Вона так само бере участь в процесі скорочення і розслаблення серця при кожному циклі, як і інші частини шлуночкових стінок. У плода вона утворюється з трьох складових частин. На 4-5-му тижні вагітності всі ці складові частини повинні точно зіставити і з'єднатися один з одним, як в конструкторі Лего. Якщо ж цього, з якихось причин, не відбувається, в перегородці залишається отвір, або дефект. Незабаром після народження і встановлення нормального кровотоку в обох колах кровообігу, виникає значна різниця в тиску між лівим і правим шлуночками. І тоді кров з лівого шлуночка починає нагнітатися одночасно і в аорту, тобто туди, куди і слід, і через дефект - в правий шлуночок, де її бути не повинно. Тобто при кожній систолі відбувається скидання зліва - направо. У такій ситуації правий шлуночок змушений працювати зі збільшеним навантаженням, щоб перекачати цей зайвий обсяг, та до того ж, вже окисленої крові, знову в легені і в ліві відділи.
Величина скидання залежить від розміру і положення дефекту: він може бути невеликим і майже не позначатися на роботі серця, а може бути величезним, діаметром з гирлі аорти.
Типи дефектів міжшлуночкової перегородки
Кілька слів про типи дефектів. Вони можуть бути «типовими», тобто найбільш часто зустрічаються, і займати ділянку верхньої частини перегородки. Вони можуть бути м'язовими, тобто розташовуватися ближче до верхівки, і, нарешті, високими, під клапанами легеневої артерії, одиничними або множинними (тобто більше одного).
Розглянемо найбільш частий і «хороший» варіант. Дитина народилася нормальної ваги, доношеним і, звичайно, дуже красивим. Але вам вже в пологовому будинку сказали, що у нього є «шум в серці». Якщо там або десь поруч є апарат для ехокардіографії і дитячий кардіолог - треба обов'язково зробити дослідження, щоб зрозуміти, через що цей шум, важливо чи це, чи - ні, чи позначиться це в подальшому. Але ось припустимо, що на УЗД дефект побачили, і діагноз поставлений. Дитина, однак, виглядає нормально, добре їсть і додає у вазі, нічим не хворіє і, власне, крім шуму в серці, ні вас, ні його нічого не засмучує. Запам'ятайте: чим голосніше шум, тим менше дефект. Це ситуація, до якої чудово підходить назва відомої п'єси В.Шекспіра «Багато галасу даремно». Скидання, який дає цей шум, можна іноді навіть промацати, якщо покласти долоню на ліву сторону грудної клітки дитини. Але для того, щоб заспокоїтися, треба переконатися, що шум зобов'язаний лише невеликій дефекту міжшлуночкової перегородки і нічому іншому. А для цього треба, щоб вас спостерігав дитячий кардіолог, і кожні три місяці виробляли зняття електрокардіограми і УЗД.
У більшості випадків, приблизно в 65-75%, такі дефекти закриваються самі, спонтанно, і, якщо не з'явилися додаткові симптоми, можна спокійно чекати 4-5 і навіть більше років. Але, якщо дитина досягла шкільного віку, залишаючись безсимптомним, то вам, тим не менш, можуть операцію запропонувати. Справа в тому, що при захворюванні дитини будь-якої дитячої інфекцією або навіть при простому видаленні зіпсованого зуба при наявності дефекту міжшлуночкової перегородки можливий розвиток ендокардиту, тобто запального процесу внутрішньої оболонки серцевих камер. І, хоча така ймовірність дуже мала - всього 1-2% випадків, вона існує. В такому випадку дефект закривають швидше з профілактичних, ніж клінічних міркувань і ніхто не довів, що цього не потрібно робити.
Однак, перш ніж дати згоду на операцію, в такому випадку, будь ласка, не ображаючи нікого. постарайтеся дізнатися, який досвід є в тому лікувальному закладі, куди ви звернулися, які там результати операцій, як і ступінь ризику.
Оскільки стан дитини практично нормальне, а ризик будь-якого втручання завжди є, то треба спокійно зважити всі. Ні, ми далекі від того, щоб закликати вас відмовитися від операції. Ми тільки хочемо порадити бути дуже грунтовними, адже ніхто ніколи письмових гарантій вам не дасть: операція є операція, навіть якщо її виробляють в рентгенохірургіческіх кабінеті (як вам, швидше за все, і запропонують) і ускладнення завжди можливі, а ви підпишете документ, що підтверджує ваше згода. І остаточне рішення - це ваша відповідальність. І ще - ніколи не переконуйте такій дитині, що у нього - хворе серце. Не захищайте його від доступних йому фізичних навантажень, не робіть з нього «інваліда». Зайве «оберігання» і заборони можуть привести до самих несприятливих наслідків у формуванні його характеру.
Але це - окрема тема, і вона стосується не тільки ДМШП.
Великі дефекти - це вже інша історія, набагато більш небезпечна. Відразу після першого подиху дитини потік крові з лівого шлуночка ділиться на два - в аорту і в дефект, і вони рівні за обсягом! У важкій ситуації виявляється не тільки серце, а й судини легких: правівідділи і судини легких переповнюються збільшеним об'ємом зайвої крові, що надходить через дефект. Найважливішими показниками такого розвитку подій є тиск в легеневій артерії і величина скидання. Ці дані дає сьогодні УЗД і, звичайно, зондування порожнин серця. Підвищення тиску в малому колі говорить про легеневої гіпертензії - самому грізному надалі великого скидання зліва - направо. Зовні все більш-менш налагодиться. Чи включаються численні механізми компенсації: збільшується м'язова маса шлуночків, пристосовуються і судини легких, спочатку приймаючи в себе зайвий обсяг крові, потім - потовщуючи стінки артерій і артеріол, роблячи їх більш щільними і менш еластичними. Цей період - небезпечний, тому що стан дитини може клінічно суттєво покращитися, але це поліпшення оманливе, і момент оперативного втручання може бути втрачений. Якщо ця ситуація триває досить довго - кілька місяців або років, то в якийсь момент тиску в правому і лівому шлуночках - порівнюються в усі фази серцевого циклу і скидання через дефект вже не відбувається. А потім тиск в правому шлуночку може виявитися вище, ніж в лівому і тоді починається так званий «зворотний скидання», або венозна кров буде через дефект надходити в артеріальну систему - у велике коло. Хворий «синіє». Ми намалювали цю картину, щоб було зрозуміло, що такий порок, як дефект міжшлуночкової перегородки, який дуже просто і безпечно закрити на ранніх стадіях. стає пороком, при якому закриття втрачає свій сенс, і оперувати вже пізно. Мова тут йде, нагадаємо, тільки про великі дефекти або про ті випадки, коли отворів в перегородці - кілька. На щастя, це буває значно рідше, ніж в більшості випадків.
На що ж треба звертати увагу, щоб вчасно уникнути такого розвитку подій?
Все сказане вище відноситься тільки до дефектів міжшлуночкової перегородки, що протікає абсолютно без скарг, у цілком здорових (в іншому) дітей без будь-яких інших ознак недостатності серця. На що при цьому пороці треба звертати увагу?
Головний показник періоду новонародженості - збільшення ваги. Припустимо, немовля їсть погано, і тому мало додає у вазі. Апетит у нього нормальний, але через задишки йому важко смоктати, але ж поки це його головна і досить важка робота. Він багато плаче, тому що ніколи не може насититися. У дітей старшого віку на цьому тлі трапляються часті застуди, які стають тривалими і можуть переходити в запалення легенів. Так може тривати кілька місяців, і, якщо причина - ДМШП, така дитина повинна бути під постійним наглядом кардіолога, а якщо явища не проходять, ймовірно, він буде отримувати серцеві препарати у вигляді дигоксину або наперестянкі - старий добрий препарат, що поліпшує роботу серця, а може бути, навіть легкі сечогінні засоби. У нього зараз - ознаки серцевої недостатності, з якою можна боротися консервативно. Але тільки поки.
Коли ж треба закривати такий великий дефект?
На тлі лікарської терапії симптоми можуть пройти або значно зменшитися. Але якщо нічого не змінюється, якщо розміри серця збільшуються й розміри дефекту на УЗД залишаються колишніми - треба звертатися до хірургів.
У перші кілька місяців життя дефекти міжшлуночкової перегородки, навіть великі, можуть зменшитися або закритися самостійно. Якщо дитині краще не стає - чекати не можна, оскільки ситуація може перейти в ту, яку ми описали спочатку, і оперувати буде вже пізно.
Найкращі результати хірургії бувають після усунення великих ДМЖП у віці до двох-двох з половиною років. коли у дитини є ознаки серцевої недостатності. Тоді ще всі процеси зворотні. Серце швидко розуміє, що йому тепер набагато легше, ніж раніше. Воно швидко зменшується в розмірах і кровотік в обох колах нормалізується.
Після операції дитина практично здорова і немає ніяких підстав зараховувати його до групи так званих «інвалідів дитинства», як це іноді роблять в лікувальних установах. Він може все. і швидко забуде про те, що з ним було, і крім рубця на грудях, йому про це нічого не буде нагадувати.
Отже, вам пропонують операцію, яка тепер вже необхідна і абсолютно показана. Тільки вона вилікує дитину і прибере від вас постійне відчуття загрози його життю. Оперує хірург розповість вам, про що йде мова в вашому випадку, і що він збирається робити. Технічні труднощі (наприклад, необхідність закриття не одного, а декількох дефектів) можуть зробити операцію більш складною і тривалою. При незвичайної, рідкісній ситуації хірург обов'язково все вам пояснить, а ваше завдання - спробувати зрозуміти все, що вам скажуть, задати потрібні питання і заспокоїтися.
Операція усунення дефекту міжшлуночкової перегородки відноситься до відкритих. оскільки потрібно розкрити порожнини серця, і тому вона робиться із застосуванням штучного кровообігу.
Дефекти міжшлуночкової перегородки закривають ушиванием отвори (тобто просто накладають кілька швів) або, найчастіше, за допомогою заплатки з синтетичного (або спеціальним чином обробленого біологічного) матеріалу, який швидко покривається власною тканиною серця.
Зараз застосовують і Рентгенохірургічне закриття дефектів, але це не завжди можливо, залежить від анатомічної локалізації дефекту, та й кваліфікації рентгенохірургії теж. Традиційна операція з приводу дефектів міжшлуночкової перегородки - одна з найчастіших і відпрацьованих в хірургії вроджених вад серця, а результати її - відмінні. Так що при наявності показань сумніватися вам не треба.
Радикальну операцію можна зробити не завжди. При дуже великому дефекті у дитини занадто малу вагу, виснаженого, з ознаками серцевої недостатності, яка не піддається консервативному лікуванню, сам фактор великої операції з штучним кровообігом може бути небезпечним, особливо, коли мова йде про дітей перших місяців життя. І тоді є вихід: розбити хірургічне лікування на два етапи - спочатку допомогти серцю поліпшити його стан, а потім вже остаточно закрити дефект.
Можна зменшити скидання з лівого шлуночка в правий шляхом збільшення опору викиду з правого шлуночка. Цим ми досягнемо, зниження тиску в системі легеневої артерії, по-перше, нижче штучно створеного перешкоди кровотоку, вирівняні тиск в правому і лівому шлуночках вище нього (перешкоди) і, в результаті, і зменшується обсяг самого скидання. А досягається це просто: на легеневу артерію вище її клапанів накладають манжетку, яка звузить артерію приблизно в ½ просвіту.
Перешкода кровотоку, створене штучно, дає нам бажаний гемодинамічний результат. Другу операцію робиться через кілька місяців, не більше. Ні в комі разі не можна чекати кілька років, хоча стан дитини може і не вселяти вже ніяких побоювань.
Однак післяопераційний період після операції суживания легеневої артерії дуже непростий, діти важко переносять це допоміжне втручання, і саме тому зараз ми прагнемо до одномоментної радикальної корекції вади. Навіть важкі діти швидше виходять зі стану серцевої недостатності після радикальної корекції вади, все що загрожують життю симптоми поступово зникають.
Операція звуження легеневої артерії - «допоміжна». Вона повинна бути на озброєнні там, де немає умов для безпечного проведення і виходжування діток радикальної корекції.
Заключний етап лікування складається з видалення цієї манжети і закриття дефекту. Вона робиться вже в умовах штучного кровообігу і не пов'язана з великим ризиком, особливо коли між нею і першим етапом пройшов відносно невеликий термін.
Підведемо підсумок. ДМШП - частий вроджений порок, який може супроводжуватися раннім появою серцевої недостатності, а в подальшому розвитком незворотної легеневої гіпертензії.
Хірургічне лікування є єдиним методом і дозволяє повністю усунути порок і його наслідки. Воно повинно бути своєчасним, а сама операція - безпечною. Операція може бути елективної або невідкладної, але майже ніколи екстреної. У деяких випадках її можна розділити на два етапи з інтервалом в 6-12 місяців. Поява у дитини ознак «зворотного скидання» при ізольованому ДМШП - ознака упущеного часу. І при всіх сучасних методах обстеження таке ускладнення ніяк і нічим не може бути виправдано, а частина провини ляже і на вас, так як ви теж не помічали або не хотіли помічати того, що момент був упущений.
Як потрапити на лікування в Науковий центр ім. А.Н. Бакулєва?