Більшості новонароджених, у яких протягом перших днів життя вислуховуєтьсясистолічний шум, але відсутні ціаноз інші симптоми хвороби, по клінічній картині ставлять діагноз ДМП. У цих випадках необхідно спробувати отдифференцировать ДМП від стенозу кла п анного кільця легеневої артерії або стенозу безпосередньо легеневої артерії. За клінічними даними можна визначити локалізацію і якість шуму і підтвердити діагноз за допомогою ехокардіографії і допплерівського методів дослідження.
Дітей з великим ДМП, ускладненим серцевою недостатністю, особливо в разі раннього появи симптомів, необхідно відрізняти від дітей з коарктацией аорти з ДМП або без нього, ізольованим відкритою артеріальною протокою, з дефектом ендокардіальних валиків, загальним артеріальним стовбуром і тетрадой фалло з відсутнім клапаном легеневої артерії . Останні два пороку легко можна запідозрити за специфікою серцевого шуму, а також по артеріальній гіпоксемії, які не коррігіруемой вдиханням 100% кисню. І знову в диференціальної діагностики велику допомогу надає двомірна і допплерівська ехокардіографія. До допомоги катетеризації серця і ангіокардіографії вдаються, як правило, в тих випадках, коли потрібно підтвердити діагноз, виміряти тиск в легеневій артерії, оцінити шунтування крові, природу і клінічну значимість супутніх дефектів.
У новонароджених без ціанозу ДМП може поєднуватися з інфундибулярного стенозом легеневої артерії або аномалією м'язових пучків, обтуруючих правий шлуночок, що може проявитися гучним шумом систоли, кардиомегалией, гіпертрофією шлуночків, переважно правого. Діагноз уточнюють за допомогою катетеризації серця, але при підозрі на інфундибулярного стеноз або аномалію м'язових пучків правого шлуночка можна обмежитися ехокардіографії.
Діагностувати невеликий ДМП легко по неголосного систолическому шуму, що займає не всю систолу. Він починається одночасно з i тоном, займає 2 / з систоли і локалізується у нижнього лівого краю грудини. Шум невисокий, відрізняється як від функціонального, так і від органічного шуму. Якщо на ЕКГ зміни відсутні і можна виключити тетраду фалло, то з упевненістю можна передбачити, що з плином часу шум зникне в результаті спонтанного закриття дефекту.
Лікування. Новонародженим з невеликим ДМП не потрібно лікування. Батьків слід запевнити в успішному результаті і можливості спонтанного закриття дефекту. Якщо шум гучний, а зміни на ЕКГ і рентгенограмі невизначені, за дитиною необхідно спостерігати протягом кількох місяців, щоб не пропустити появи ознак серцевої недостатності. У цих випадках не потрібні інвазивні методи дослідження.
Діти з великим дефектом і серцевою недостатністю, як правило, піддаються лікуванню глікозидами і діуретиками, в результаті чого протягом деякого часу їх стан залишається задовільним. До сих пір поки маса тіла дитини збільшується і зменшуються труднощі при його годуванні, не рекомендується вдаватися до допомоги хірургічної корекції, наприклад до первинної радикальної корекції або перев'язці легеневої артерії.
Деякі дуже маленькі діти із серцевою недостатністю, що розвилася в перші 2-3 тижнів їх життя, не піддаються впливу глікозидів та діуретиків, і їх стан може погіршитися протягом декількох днів, незважаючи на адекватне лікування. Для порятунку життя їх необхідно оперувати за допомогою радикального або паліативного (перев'язка легеневої артерії) методу. Катетеризація серця проводиться, як правило, з метою уточнення діагнозу та визначення кількості крові, шунтіруемой зліва направо. Однак в деяких випадках єдиним методом точної передопераційної діагностики служить якісна двомірна ехокардіографія, що дозволяє локалізувати дефект і виключити супутні аномалії, поряд з радіоізотопним методом визначення шунтування крові. Вважають, що оперативне лікування, як радикальне, так і паліативне, ефективно. За останні 15 років нашої практики не помер жоден дитина з ізольованим ДМП, ускладненим серцевою недостатністю, яким була зроблена перев'язка легеневої артерії з повторною її перев'язкою і пластикою дефекту. У той же самий час у багатьох великих кардіологічних центрах з успіхомвиробляли операцію з первинного закриття дефекту зі створенням серцево-легеневого шунта (летальний результат наступав всього в 5% випадків).