десмоїдна фіброма

Десмоїдна фіброма (десмоїд) - доброякісна сполучнотканинна пухлина.

Під назвою десмоїдна фіброма обсягів по-диня тверді фіброми, які виходять із фасциально-апоневротических утворень, переважно черевної стінки, зрідка - з фасциально-м'язового апарату спини, грудної клітки, а також верхніх і нижніх кінцівок. Термін десмоїд вперше запропонував Мак-Фарлі для позначення-чення сухожильних пухлин черевної стінки. На відміну від зви-них фибром десмоїд має тенденцію до інфільтруються росту і велику схильність до злоякісного переродження, хоча належить до групи доброякісних пухлин.

Десмоїдна фіброми зустрічаються порівняно рідко. Причина їх віз-нення залишається досі невідомою, визнаним етіо-логічним моментом є травма, зокрема множинні розриви м'язових волокон під час пологів у жінок, рубці пос-ле операцій. поранень. У жінок десмоїдна фіброми зустрічаються в 9 разів частіше, ніж у чоловіків, причому народжували жінки становлять 94,4%, а не родили - 5,6%. У дітей захворювання спостерігається вкрай рідко. Найчастіше ці пухлини виникають у віці від 20 до 40 років.

Десмоїдна фіброма - щільна пухлина, оточена фіброзною оболоч-кою. При розрізі її чути характерний хрускіт, поверхня розрізу блискуча, сухувата, блідо-рожевого або білувато - жовтого кольору. Тканина пухлини складається з сполучнотканинних волокон, що переплітаються в різних напрямках; при кон-центричного їх розташуванні в центрі пучка можна бачити атрофований кровоносну судину. Гістологічно десмоі-ди є твердими фібромами, рідше - фіброміома.

Десмоїдна фіброми зазвичай не викликають будь-яких хворобливих симп-томів, але іноді вони супроводжуються болями, незалежно від місця розташування і величини, ймовірно, внаслідок розтягування м'язів і нервів.

Симптоми і діагностика

Діагностика десмоїдна фибром в більшості випадків не викликає ускладнень; найбільш характерним симптомом є пості-пінне повільне і безболісне розвиток твердої, гладкою пухлини. У товщі передньої черевної стінки при натягу брюш-ного преса пухлина стає нерухомою. Диференціювати десмоїди слід з гематомами, запальними процесами і липомами.

Профілактичним заходом, який попереджає раз-витие десмоїдна фибром, є зміцнення м'язового апарату, особливо черевного преса у жінок.

Тільки радикальне видалення пухлини в межах здорових тканин призводить до повного одужання. Радикали-ність досягається видаленням десмоїдна фіброми спільним блоком з фіброз-ними тяжами, проникаючими в навколишні тканини; в іншому випадку виникають рецидиви. Застосовується іноді також променеве лікування, яке може в деяких випадках призупинити ріст пухлини.

Прогноз захворювання не завжди сприятливий, так як в 20-60% виникають рецидиви після оперативного видалення і в 7-30% спостерігається злоякісне перетворення.

Схожі статті