Десмопластіческой дрібноклітинна пухлина дітей. Світлоклітинний саркома.
Десмопластіческой дрібноклітинна пухлина дітей - незріла високозлоякісних нейроектодермальна пухлина вперше виділена в окрему нозологічну форму F.S. Askin в 1979 р як злоякісна торакопульмональ-ва пухлина з дрібних круглих клітин (пухлина Аскін). Зустрічається виключно у дітей і молодих людей, зростає в черевної та грудної порожнини. У зв'язку з вираженим ін-фільтратівним зростанням вихідну точку зазвичай визначити важко. При локалізації в грудній порожнині уражаються тканину легкого, ребра, м'які тканини грудної стінки. Захворювання проявляється віддаленими метастазами з больовим синдромом. Метастази в кістках мають остеобластичні характер.
Гістологічно десмопластіческой дрібноклітинна пухлина дітей складається з гнізд і тяжів дрібних округлих клітин, оточених добре розвиненою десмопластіческой стромой. Місцями клітини можуть формувати розеткоподобние структури.
Пухлинні клітини десмопластіческой дрібноклітинною пухлини дітей експресують різні антигени, включаючи цитокератини, нейронспецифічна енолаза і десмин.
При ранній діагностиці десмопластіческой дрібноклітинною пухлини дітей в ряді випадків вдається провести радикальне хірургічне та комбіноване лікування. В інших випадках прогноз несприятливий. П'ять років живуть 15% хворих.
Світлоклітинний саркома
Світлоклітинний саркома як самостійна нозологічна одиниця вперше була виділена з групи синовіом F. Enzinger в 1965 р на підставі вивчення 21 спостереження і названа їм светлоклеточноі саркомою сухожиллі і апоневрозів. В даний час доведено, що клітини пухлини продукують меланін, в зв'язку з чим вона позначається також терміном «меланома м'яких тканин».
Светлоклеточние саркоми виникають в зоні сухожиль і апоневрозів переважно дистальних відділів кінцівок, в основному в осіб молодого віку. Середній вік хворих до моменту операції становить 23-27 років. Особи обох статей уражаються однаковий часто. F. Enzinger повідомив, що у 5 з 21 хворого з светлоклеточноі саркомою в анамнезі були вказівки на травму, хоча інші дослідники не надають травмі будь-якого значення.
Макроскопічно світлоклітинний саркома являє собою округлої форми чітко окреслений освіту плотноватой або мягкоеластіческой консистенції в товщі сухожилля або апоневроза. Діаметр вузла варіює від від 1 до 12 см, але частіше до моменту операції пухлина має невеликі розміри. Виразка шкіри або вростання в кістки для світлоклітинну саркоми не характерно.
Під час гістологічного дослідження світлоклітинний саркома складається з світлих округлоовальние, рідше веретеноподібних клітин з округлими ядрами і виступаючими ядерця. Характерною ознакою є наявність багатоядерних клітин. Клітини розташовані компактно і зібрані в пучки і осередки, оточені сполучнотканинними прошарками. При иммуногистохимическом дослідженні пухлинні клітини експресують протеїн S-100 і меланін. Реакція на цитокератин негативна.
Мікроскопічно світлоклітинний саркома слід диференціювати з синовіальної саркомою, іноді з фібросаркоми. У диференціальному діагнозі провідна роль належить імуно-гистохимическому дослідженню.
Світлоклітинний саркома характеризуються повільним зростанням і порівняно пізнім метастазуванням. Від моменту виявлення пухлини до першого звернення до лікаря проходить від 3 міс до 19 років, в середньому 3 роки.
Лікування світлоклітинну саркоми полягає в хірургічному видаленні новоутворення в межах здорових тканин. Однак у зв'язку з тим, що пухлина має чіткі межі і невеликі розміри, хірурги часто обмежуються вилущування пухлинного вузла. Це, як правило, призводить до рецидивів, нерідко багаторазовим, причому небезпека метастазування з кожним рецидивом зростає, навіть якщо проводиться радикальне видалення рецидивної пухлини.