Сторінка 54 з 73
Діагностика хвороб печінки у всіх вікових групах заснована на наступних принципах: 1) ретельна оцінка симптомів на підставі анамнезу і фізикального обследованія- 2) строгий відбір необхідних функціональних проб 3) доцільне використання методу біопсії печінки і правильна інтерпретація отриманих даних-4) ретельний відбір методів отримання зображень і правильне тлумачення їх результатів.
Симптоматика. Сімейний анамнез особливо важливий для діагностики хвороб печінки, що проявляються в ранньому грудному віці. Спадкові розлади і аномалії будови печінки і жовчних шляхів виявляють себе через кілька днів або тижнів після народження-вони ведуть до розвитку хронічного або летального захворювання печінки, якщо не вдається своєчасно діагностувати їх і почати лікувати.
Жовтяниця - найраніший і часто єдина ознака більшості хвороб печінки в ранньому грудному віці. Причину жовтяниці необхідно встановити якомога швидше, оскільки вона може бути викликана токсичною некон'югованих білірубіну, служити проявом сепсису, бути ознакою такого піддається лікуванню метаболічного розладу, як галактоземія, або вродженої аномалії жовчних шляхів, що вимагає кірургіческого лікування. Вказівки па жовтяницю у матері до або під час вагітності дозволяють припустити передачу гепатиту В від матері дитині. У дітей більш старшого віку жовтяниця може вказувати з великим ступенем ймовірності на гепатит А. Інші хвороби (хронічний активний гепатит, хвороба Вільсона-Коновалова або недостатність a1-антитрипсину) слід мати на увазі в тих випадках, коли жовтяниця носить персистирующий характер або спостерігаються інші ознаки , що дозволяють запідозрити їх (табл. 12-14).
Інший дуже часта ознака хвороб печінки - гепатомегалія. При обстеженні необхідно визначати межі, форму і консистенцію печінки. Нижній край печінки пальпується на 2-3 см нижче правої реберної дуги у грудних дітей і на 1-2 см -у дітей старшого віку. Зсув печінки іншими органами або пухлиною може створити помилкове враження про її збільшення. Слід перкуторно визначити верхній край печінки, а потім виміряти відстань між ним і нижнім краєм по правій средіноключічной-сосковой лінії. Хоча цей розмір змінюється в залежності від віку та маси тіла дитини, верхній край локалізується в межах 1 см від п'ятого міжреберних проміжків. Якщо таким способом визначити розміри печінки не вдається, слід вдатися до радіоізотопному скануванню (ультразвукове сканування в цьому відношенні дає менш точні результати). Фізикальне дослідження печінки включає пальпаторно оцінку її хворобливості, аускультацію з метою виявити шум тертя і закінчується ретельної пальпацією черевної порожнини, з тим щоб виявити збільшення селезінки, пухлинну масу або ділянки хворобливості. Позапечінкові фізикальні ознаки хвороб печінки перераховані в табл. 12-15.
Функціональні показники хвороб печінки. Печінка - поліфункціональний орган, тому розроблено безліч лабораторних тестів і докладено багато зусиль, щоб зробити їх специфічними, чутливими і достовірними. І все ж тільки в рідкісних випадках додаткові дослідження істотно змінюють діагноз, поставлений за допомогою рутинних функціональних проб, короткий перелік яких включає визначення в сироватці загального і кон'югованого (прямого) білірубіну, аспартатамінотрансферази і аланінамінотрансферази, лужної фосфатази, альбуміну, фракцій гамма-глобулінів, а також протромбінового часу. При жовтяниці і гепатомегалії у дітей будь-якого віку визначають а1-антитрипсин, а для діагностики синдрому Рея, гепатоцелюлярної недостатності і печінкової енцефалопатії важливо знати рівень аміаку в крові.
Таблиця 12-14.
А. Хвороби печінки, що протікають з жовтяницею
Новонароджені і діти грудного віку
Інфекції (вроджені та набуті)
Бактеріальні - сепсис (викликаний Е. coli та ін.)
Вірусні - викликані цитомегаловірусом, вірусом гепатиту В, краснухи, Коксакі, еховірус, вірусом простого герпесу
Паразитарні - сифіліс, токсоплазмоз Метаболічні порушення
Спадкові - дефіцит a1антітріпсіна, галактбземія, спадкова непереносимість фруктози, муковісцидоз, тирозиноз, хвороба Німана - Піка
Прибулі - холестаз і ураження печінки, пов'язані з повністю парентеральним харчуванням, важким еритробластозом Идиопатические розлади - неонатальний гепатит (гігантоклітинний гепатит), сімейний цироз печінки, спадковий лімфостаз з холестазом
Аномалії будови жовчних проток Атрезії і гіпоплазії - атрезія позапечінкових жовчних шляхів, гіпоплазія жовчних шляхів, дисплазія печінкової артерії
Кісти - кіста загальної жовчної протоки, кістозне розширення головних внутрішньопечінкових проток (хвороба Каролі), вроджений фіброз печінки, полікістоз печінки і нирок Діти і підлітки
Хронічний гепатит - персистуючий гепатит, хронічний активний гепатит
Спадкові хвороби - хвороба Вільсона - Коновалова (гепатоцеребральная дистрофія), муковісцидоз, порфірія Злоякісні захворювання - лейкози, лімфоми, пухлини печінки (холангіома)
Токсикози - викликані гепатотоксичними речовинами, отрутами (інсектициди, вуглеводні, фосфорорганічні сполуки, гіпервітаміноз А)
Паразитарні інвазії - шистосомози, лептоспіроз, вісцеральна форма Larva migrans
Идиопатические або вторинні поразки - неспецифічний виразковий коліт, ревматоїдний артрит
Б. Хвороби печінки, що протікають з гепатомегалією
Природжений фіброз печінки Вроджена недостатність печінки Хвороби «накопичення»
Гострі - синдром Рея (жири)
Хронічні - глікогеноз, мукополісахарідоз, хвороба Гоше, хвороба Німана - Піка, гангліозідози, хвороба накопичення холестерину, хвороба Уолмана
Порушення харчування - повністю парентеральне харчування (надлишок калорій), квашиоркор, діабет Інфільтративні процеси - лейкози, лімфоми, гістоцітоз X, гранульоми (саркоїдоз, туберкульоз)
пухлини
Первинні - гепатобластома, гематома, гемангіоепдотеліома Метастатичні - нейробластома, пухлина Уілмс, пухлини статевих залоз
Таблиця 12-15. Фізикальні ознаки хвороб печінки
Ранній дитячий вік
Мікроцефалія - вроджена цитомегаловірусна інфекція, краснуха, токсоплазмоз
Характерні риси обличчя - дисплазія артерій печінки Телеангіевтазія - спадкова геморагічна телеангіектазії Катаракта Аггалактоземія
Пігментна Дистрофія сітківки і задній ембріотоксон - дисплазія артерій цечейі
Аномальні аускультативні явища в легенях - муковісцидоз Нервово-м'язові розлади (тремор, м'язова слабкість) - хвороба накопичення жирів
Дитячий вік
Сверблячка - хронічний холестаз Гемангіоми - гемангиоматоз печінки Каротінемія - гіпервітаміноз А
Кільця Кайзера - Флейшера - хвороба Вільсона - Коновалова Глоссит - цироз
Збільшення нирок - вроджений фіброз або полікістоз печінки Нервово-м'язові розлади - хвороба Вільсона - Коновалова Артрит і узловатовая еритема - ураження печінки при неспеціфіческом- виразковий коліт
Визначення фракції сироваткового білірубіну дозволяє швидко диференціювати печінкову і гемолітичну жовтяницю, є відносно чутливим способом виявлення навіть незначної гепатоцелюлярної недостатності і дисфункції жовчовивідної системи-цей метод специфічний для хвороб печінки. Швидке підвищення рівня загального сироваткового білірубіну при одночасному зменшенні кількості прямого білірубіну може бути несприятливим прогностичним ознакою важкої гепатоцелюлярної недостатності (наприклад, при блискавичному гепатиті).
Рівень амінотрансфераз - чутливий показник навіть незначного пошкодження гепатоцитів, і, отже, його визначення особливо корисно при безжовтяничних формах хвороб печінки, спостереженні за хворими, які отримують гепатотоксичні ліки, оцінці динаміки захворювання і ефективності лікування. Аланінамінотрансфераза - майже виключно «печінковий» фермент, кількість його не змінюється протягом усього детства- аспартатамінотрансфераза утворюється в декількох органах, кількість її з віком дещо зменшується. Зі сказаного випливає, що проба на аланінаміно- трансферазу має деякі переваги, проте на практиці визначають обидва ферменту, так як їх відносний підйом або зниження дають цінну інформацію при гострому гепатиті і блискавичному гепатиті.
Підвищення рівня лужної фосфатази характерно для обструктивних або запальних процесів, що протікають в билиарном тракті. У дітей з гіпоплазією або різким звуженням внутрішньопечінкових проток активність цього ферменту Значно підвищена на тлі дуже помірного збільшення рівня амінотрансфераз. Помірне (до 1,5 разів) перевищення формального рівня лужної фосфатази інтерпретувати важко, так як у дитини, що росте цей фермент може надходити в кров з кісткової тканини. Одночасне визначення активності інших ферментів (5-нуклеотидази, гамма-глутамілтрансферази, лейцінамінопептідази) дозволяє правильно оценйть підвищення рівня лужної фосфатази.
Рівень сироваткового альбуміну і протромбіновий час відображають синтезує функцію гепатоцитів. Так, кількісна оцінка вмісту альбуміну, період напіввиведення якого становить 20-25 днів, може бути корисна при необхідності стежити за розвитком хвороби печінки. Наприклад, при хронічному активному гепатиті зниження рівня альбуміну та одночасне підвищення рівня гамма-глобуліну вказують на прогресування цирозу. Подовження протромбінового часу, що свідчить про придушення вироблення протромбіну, може виникнути протягом декількох годин при таких гострих станах, як синдром Рея або поширений некроз печінки, викликаний токсичними ліками. Неефективність вітаміну К при спробі скоротити протромбіновий час вказує на велике руйнування клітин печінки у хворих, що знаходяться в печінковій комі або прекоматозном стані. Однак на відміну від зниження рівня альбуміну подовження протромбінового часу неспецифічно тільки для хвороб печінки.
Черезшкірна біопсія печінки. Це найбільш цінний метод діагностики хвороб печінки у дітей. Він дає інформацію, яка часто вкрай необхідна для характеристики вроджених вад метаболізму. Гістохімічні методи дозволяють виявити в тканини печінки ферменти (порушення обміну сечовини, глікогеноз, спадкова непереносимість фруктози), метали (наприклад, мідь при хвороби Вільсона-Коновалова) та скупчилися метаболіти (глікоген, сфингомиелин і ін.). Від гістологічних даних залежить діагноз і вибір лікування при хронічному активному гепатиті, синдромах Рея і Дубина-Джонсона, гіпоплазії внутрішньопечінкових проток, природженому фіброзі печінки, важкої портальної гіпертензії і атрезії позапечінкових жовчних шляхів. Нарешті, за допомогою біопсії можна стежити за ефективністю лікування і появою ускладнень при тривалому прийомі стероїдних гормонів і антиметаболітів (хронічний активний гепатит, надлишок заліза при Р-таласемії, гепатотоксичні наслідки хіміотерапії, рецидивний холангіт у хворих після відновної операції на жовчних шляхах).
Черезшкірна біопсія печінки абсолютно безпечна для хворого - немає жодного повідомлення про смертельний результат або будь-яких ускладненнях, пов'язаних з цією методикою, серед тисяч дітей у віці від 1 тижня до 15 років, яким біопсію робили голкою Менгіні. Для безпечного проведення біопсії важливі 2 передумови: щоб її робив досвідчений фахівець, який володіє цим Методом, і щоб хворі були ретельно відібрані. Протипоказання: протромбіновий час більше 16 с, падіння кількості тромбоцитів нижче 40 000, ймовірність локалізації судинного або інфекційного ураження по ходу біопсійною голки і важкий асцит.
Методи отримання зображення.
Показання до візуалізації печінки і жовчних шляхів у дітей такі ж, як і у дорослих застосування рентгенологічного та радіоізотопного методів для обстеження немовлят має деякі особливості.
Ультразвукове сканування - найкорисніший метод виявлення кіст загальної жовчної протоки, розширених жовчних проток і каменів жовчного міхура.
Радіонуклідне сканування застосовують для точного визначення розмірів печінки та виявлення судинних аномалій. Широко застосовується при скануванні барвник бенгальський рожевий, мічений 1311, майже не використовують для обстеження у дітей раннього віку з механічною жовтяницею, і його можна замінити іншим гепатофільним речовиною. При інтерпретації даних радіонуклідного сканування часто гіпердіагностіруют атрезію позапечінкових жовчних шляхів, якщо мічене речовина не з'являється в кишечнику протягом 24 год після ін'єкції. Однак це може відображати наявність важкого холестазу паренхиматозного або біліарного походження. При ахолічний стільці у немовлят радіоактивний препарат в кишечник не поступает- в фазі одужання після важкого гепатиту новонароджених пігмент може з'явитися в калі за кілька днів до того, як вдається виявити радіоактивність в кишечнику. Високоякісне зображення, отримане за допомогою 99тТс-ПІПІУК (параізопропілімпнодіуксусная кислота), в поєднанні з посиленням струму жовчі у дітей з холестазом (завдяки введенню фенобарбіталу за 7 днів до дослідження) може підвищити чутливість і достовірність сцинтиграфії при розпізнаванні криптогенного холестазу.
Комп'ютерна томографія (КТ). Здійснити цей вид сканування у дітей молодшого віку технічно важко, оскільки може знадобитися загальна анестезія, щоб иммобилизовать дитини. Даний метод дозволяє визначити межі пухлини перед хірургічним втручанням. КТ виявляє кісти і розширення жовчних проток з більшою точністю, ніж ультразвукове дослідження, але цим перевагам протистоїть складність і дорожнеча дослідження. Іноді при обстеженні хворого з ізольованою гепатомегалією КТ дозволяє обійтися без біопсії печінки, так як з його допомогою можна відрізнити жирову дистрофію від насичення печінки глікогеном, за низькою рентгенологічної щільності в першому випадку і високої щільності - у другому.
Чреспеченочная і ендоскопічна холангіографія. Методи отримання зображення, при яких контрастну речовину вводять безпосередньо в біліарний тракт, у дітей молодшого віку з технічних причин не застосовують. Черезшкірна чреспеченочнаяхолангіографія, при якій спеціальну «шкірну» голку вводять в паренхіму печінки, дає можливість отримати зображення розширених жовчних проток, але у дітей молодшого віку цей метод не застосовують, так як у них внутрішньопечінкові ходи мають малий діаметр і до того ж при холестазі вони стиснуті навколишнього рубцевої тканиною. Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія успішно застосовується з метою візуалізувати весь біліарний тракт і протоки підшлункової залози, але наявна в даний час апаратура не дозволяє використовувати її для обстеження дітей віком до 3 років. Ендоскопи малого діаметра з поліпшеною волоконної оптикою дозволять використовувати цей метод для обстеження самих маленьких пацієнтів.