Хронічні захворювання печінки у дітей: причини, діагностика
Клінічні прояви варіюють від гострого гепатиту до непомітного розвитку гепатоспленомегалии, цирозу і портальної гіпертензії з пригніченням свідомості і порушенням нутритивного статусу. Найбільш часті хронічні ураження печінки - хронічні вірусні гепатити (В, С або ні А-ні G) і аутоімунний гепатит, однак завжди необхідно виключати і хвороба Вільсона-Коновалова.
Виразність гістологічних ознак гепатиту (запальні інфільтрати в портальних трактах, що поширюються на печінкові часточки) варіює.
Причини хронічних захворювань печінки у дітей.
• Хронічні гепатити:
- Первинний склерозуючий холангіт (у тому числі в поєднанні з виразковим колітом).
- Аутоімунний гепатит.
- При застосуванні лікарських препаратів (нітро-фуранів, НПЗЗ).
- При запальних захворюваннях кишечника.
- Хронічні вірусні гепатити В, С, ні А-ні G.
• Хвороба Вільсона-Коновалова (у дітей старше 3 років).
• Недостатність а1-антитрипсину.
• Муковісцидоз (МВ).
• Вторинні:
- при неонатальної патології печінки;
- при ураженнях жовчних проток.
аутоімунний гепатит
Аутоімунний гепатит зазвичай починається у віці 7-10 років. Частіше хворіють дівчатка. Захворювання може протікати як гострий гепатит, гостра печінкова недостатність або хронічне ураження печінки з симптомами, типовими для аутоімунних захворювань (висипання на шкірі, червоний вовчак, артрит, гемолітична анемія, нефрит).
Діагностика грунтується на виявленні гипергаммаглобулинемии (IgG> 20 г / л), аутоантитіл [антитіл до гладких м'язів (SMA), антиядерні антитіл (ANA), антитіл до мікросомального антигену печінки і нирок (LKM)], зниження концентрації С4-компонента комплементу в сироватці крові, типових гістологічних змін. У 90% випадків позитивного ефекту вдається досягти за допомогою терапії преднізолоном і Азат-прийнятий.
Муковісцидоз як причина хронічного захворювання печінки
При муковісцидозі виявляють патологічну концентрацію жовчних кислот і поразки жовчних проток, так як муковісцідозного трансмембранний переносник розташовується і на епітелії жовчних проток. Цироз і портальна гіпертензія розвиваються приблизно у 20% хворих до середини пубертатного періоду. Раннє ураження печінки за допомогою біохімічних, УЗД або радіоізотопних досліджень виявити складно.
Гістологічні зміни в печінці включають жирову дистрофію, вогнищевий біліарний фіброз або вогнищевий вузловий цироз. Лікування, крім стандартної терапії MB, включає призначення урсодезоксихолевої кислоти. В термінальній стадії ураження печінки розглядають можливість проведення трансплантації печінки (ізольовано або в комбінації з серцево-легеневої трансплантацією).
Хвороба Вільсона-Коновалова як причина хронічного захворювання печінки
Хвороба Вільсона-Коновалова - аутосомно-рецесивне захворювання, що спостерігається з частотою 1 випадок на 200 000. Ідентифіковано безліч мутацій гена, що веде до розвитку хвороби Вільсона-Коновалова (розташовується на хромосомі 13). Основний генетичний дефект полягає в зниженні синтезу церулоплазміну (медьсвязивающіх білок) і порушення екскреції міді в жовч, що призводить до її накопичення в печінці, мозку, нирці і рогівці.
Хвороба Вільсона-Коновалова рідко починається у дітей до 3 років. Дебют захворювання з ураження печінки зазвичай спостерігають у дітей до 12 років, можлива практично будь-яка форма патології печінки, включаючи гострий і фульмінантний гепатит, цироз і портальну гіпертензію. Дебют з неврологічних порушень зазвичай спостерігають у дітей другого десятиліття життя, можливі зниження шкільної успішності, поведінкові порушення і екстрапірамідних симптомів, такі, як порушення координації рухів, тремор і дизартрія.
Іноді спостерігають ниркову тубулопатію з розвитком вітаміну D-резистентного рахіту і гемолітична анемія. Накопичення міді в рогівці (кільце Кайзера-Фляйшер) не спостерігають у дітей до 7-річного віку.
Діагноз підтверджують виявленням зниженій концентрації церулоплазміну і міді в сироватці крові, підвищеною екскреції міді з сечею і збільшення вмісту міді в печінці.
Пеницилламин - засіб, що зв'язує мідь і сприяє її екскреції з сечею. Препарат зменшує накопичення міді в печінці і ЦНС, а також знижує токсичні ефекти депозитів міді. Пеницилламин в комбінації з препаратами цинку - засіб вибору для зменшення накопичення міді. Для запобігання периферичних невропатій призначають піридоксин. Зменшення вираженості неврологічних симптомів іноді відзначають тільки через 12 місяців лікування.
При відсутності лікування 30% дітей з хворобою Вільсона-Коновалова гинуть від печінкових ускладнень. При гострій або термінальній стадії хронічної печінкової недостатності слід розглянути можливість трансплантації печінки.
Природжений фіброз печінки як причина хронічного захворювання печінки
Природжений фіброз печінки проявляється у дітей старше 2 років гепатоспленомегалией, збільшенням живота і портальною гіпертензією. Можливо одночасне ураження нирок. Природжений печінковий фіброз відрізняється від цирозу печінки збереженням функцій печінки на ранніх стадіях. При гістологічному дослідженні виявляють великі тяжі фіброзної тканини, що містять аномальні жовчні протоки. В подальшому розвивається портальна гіпертензія, яка може призвести до кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу.
Неалкогольна жирова хвороба печінки у дітей
Неалкогольний жирової хвороба печінки виявляють у 60% дітей з ожирінням, вона також можлива і у худих індивідуумів, і при деяких метаболічних порушеннях. Термін «неалкогольна жирова хвороба печінки» об'єднує як доброякісну жировій інфільтрації печінки, так само як більш агресивні форми, що супроводжуються запаленням і фіброзом, які можуть привести до розвитку цирозу в дитячому віці. Патогенез захворювання до кінця не з'ясований, хоча простежується зв'язок з інсулінорезистентністю. У дітей з ожирінням ФПП поліпшуються при зниженні маси тіла.