Діагностика і лікування судинного кільця у дитини.
У більшості пацієнтів (до 50%) з судинними кільцями захворювання маніфестує в дитинстві або в ранньому дитячому віці. При цьому переважають ознаки обструкції дихальних шляхів. Чим вже кільце, тим сильніше дискомфорт і раніше з'являються симптоми захворювання. У цих пацієнтів, навіть при наявності супутніх ВПС, превалює клініка обструкції дихальних шляхів: стридор, ціаноз, респіраторний дистрес-синдром, асфіксія і / або характерний частий кашель. Можуть спостерігатися симптоми астми, пневмонії. У деяких випадках ознаки компресії дихальних шляхів підсилюються при годуванні. У немовлят з вираженою обструкцією спостерігається втягнення міжреберних проміжків при диханні. У деяких з них відзначається вимушене положення, при якому голова закинута назад для зменшення компресії і полегшення дихання.
Патологічні шуми в серці виявляють лише при супутніх ВПС.
Електрокардіографія при судинних кільцях у дитини. При ізольованій патології зміни ЕКГ відсутні. Наявність супутніх ВПС проявляється відповідними їм змінами.
Рентгенографія грудної клітки. Оскільки симптоми часто пов'язані з порушенням дихання, рентгенографія грудної клітини є високоінформативним методом дослідження. Зокрема, ідентифікація правої дуги аорти на рентгенограмі грудної клітки у дитини з порушенням дихання, респіраторним дистрес-синдромом або дисфагией повинна насторожити лікаря відносно наявності судинного кільця.
До іншим специфічним рентгенографическим симптомів відносять ознаки здавлення трахеї, підвищену легкість і / або ателектаз частки легені. Останні ознаки особливо характерні для аномального відходження лівої легеневої артерії.
Рентгенографія стравоходу з барієм в багатьох випадках є вирішальною в діагностиці. На жаль, адекватне контрастування стравоходу у новонароджених представляє значні труднощі. Хід стравоходу досліджують в передньозадній і бічній проекціях. Подвійна дуга аорти призводить до білатеральної і задньої компресії стравоходу. Праве поглиблення більший і розташоване трохи вище, ніж ліве. Ззаду компресія зазвичай досить широка і проходить в низхідному напрямку справа наліво. У пацієнтів з ретроезофагеальной правої підключичної артерією є тільки задній дефект стравоходу в низхідному напрямку справа наліво, не настільки широкий, як при подвійний дузі аорти. При аномальної лівої легеневої артерії визначається характерний дефект передньої стінки стравоходу на рівні біфуркації трахеї. Задня компресія відсутня. У випадках аномально розташованої безіменній артерії з трахеальной компресією рентгенограма стравоходу не змінена.
Ехокардіографія при судинних кільцях у дитини. Ретельне дослідження дуги аорти і її гілок з супрастернального і парастернального доступів дозволяє виявити судинні аномалії. Однак семіотика захворювання остаточно не розроблена. Крім того, використання кольоровий доплер-графії неможливо при дослідженні таких структур, як артеріальна зв'язка або атрезирована дуга (тобто структур, які не мають кровотоку). Дане дослідження більш ефективно для виявлення супутніх вад серця.
Катетеризація серця і ангіокардіографія. В даний час вважається, що в більшості випадків метод мало додає до інформації, отриманої при контрастної рентгенографії стравоходу.
Інші дослідження. При діагностиці судинного кільця високоінформативними методами є комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, що дозволяють встановити положення судинних структур, трахеї, бронхів і стравоходу і їх просторові взаємини. Ефективність дослідження підвищується при використанні внутрішньосудинного контрастування.
Бронхоскопія може бути показана, коли є небезпека трахеобронхомаляція, а також при підозрі на вроджений стеноз трахеї. При судинному кільці виявляється щелевидное звуження бронха або трахеї пульсуючим утворенням. Тубус бронхоскопа вільно розсовує звуження, проте воно знову виникає після видалення тубуса. У разі аномально розташованої безіменній артерії пульсація спостерігається тільки на передній стінці трахеї.
Лікування при судинних кільцях у дитини.
Дітей необхідно годувати рідкою і м'якою їжею. Важливим компонентом терапії є профілактика і лікування легеневої інфекції.
Єдина радикальна форма лікування судинних кілець -Хірургічне корекція. У новонароджених без виражених симптомів (але з встановленим діагнозом) операція в ранньому віці не відображено. У дітей зі стридором, асфіксією або іншими ознаками респіраторного дистрес-синдрому вона повинна бути виконана як можна швидше після встановлення діагнозу.
Метою операції є перетин освіти, що викликає компресію, і відновлення порушеної прохідності аорти і її гілок. При слінгу легеневої артерії операцію виконують в умовах штучного кровообігу. При цьому аномальну артерію відсікають, переміщують вперед і реімплантіруют в легеневий стовбур.
У рідкісних випадках доводиться вдаватися до додаткової пластики стравоходу. Якщо зберігаються симптоми обструкції дихальних шляхів, може знадобитися операція трахеопластікі.